陳月香，孫國珍

肺動脈高壓（pulmonary hypertension，PH）是以肺動脈壓力和肺血管阻力進行性升高為特點的一種臨床病理生理綜合征，最終導致右心衰竭甚至死亡［1］。其定義為靜息狀態(tài)下右心導管測得的肺動脈平均壓≥25mmHg（1mmHg＝0.133kPa）［2］。病因復雜、治療棘手、費用昂貴，給病人及家庭帶來嚴重負擔，已成為嚴重威脅人類身心健康的公共衛(wèi)生問題［3］。目前臨床治療PH的目的不僅要提高病人生存率，延長生存期，更重要的是改善病人生活質量［4］。健康相關生活質量（health－related quality of life，HRQOL）已經作為眾多臨床干預研究的次要結局和病人的預后因子，能更好地反映疾病和治療給病人帶來的影響，已越來越受到重視［5，6］。本文就肺動脈高壓病人的健康相關生活質量研究綜述如下。

1 肺動脈高壓的分類

根據2008年在美國南加州Dana Point舉行的會議將PH分為5大類［7］：動脈型肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH）、左心疾病相關性肺動脈高壓、肺部疾病和低氧血癥相關性肺動脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、機制不明或多種機制所致的肺動脈高壓。不同類型的PH發(fā)病率、治療及預后不同。近年來，隨著臨床診療技術水平的不斷提高，PH病人診斷率和住院率大大提高，這類人群也越來越被關注。

2 健康相關生活質量的概念

隨著生物－心理－社會醫(yī)學模式的轉變，目前對“健康”的理解已不局限于壽命的延長，提高生活質量更為重要。WHO將生活質量（quality of life，QOL）定義為“不同文化和價值體系中的個體對與他們的目標、期望、標準以及所關心的事情有關的生存狀況的體驗”［8］。HRQOL與QOL相比，涉及范圍具體到健康方面，是作為健康狀況評價指標體系“病人的報告結局（patient－reported outcomes，PRO）”的重要組成部分，是健康狀況主觀測評的重要內容［9］。通過調查HRQOL可以了解疾病和治療給病人帶來的軀體不適、心理障礙及對日常生活和社會活動的影響，為疾病的治療和護理提供依據［10］。對HRQOL的評估需要采用合適的量表，一般運用生活質量普適性量表和疾病特異性量表。

3 肺動脈高壓病人HRQOL的測評工具

3.1 普適性量表 目前國外最常用的為健康調查簡表 （medical outcome study 36－item short form health survey，SF－36）。研究表明，其適用于PH病人生活質量評估，但缺乏特異性［11－13］。其他的普適性量表有諾丁漢量表（the Nottingham health profile，NHP）［11］、歐洲五維量表 EQ－5D［3，14］、澳大利亞生活質量評估量表 （Australian assessment of quality of life，AQOL）［12］，但這些量表在研究PH病人 HRQOL中并未進行驗證。

3.2 疾病特異性量表 主要有專門針對PH開發(fā)的劍橋肺動脈高壓結局回顧量表（Cambridge pulmonary hypertension outcome review，CAMPHOR）［4，7，15，16］，明尼蘇達心力衰竭生活質量量表（Minnesota living with heart failure questionnaire，MLHFQ）［6，10，12，13，17］及新近開發(fā)的肺動脈高壓生活質量10條（EmPHasis－10）［18］。其他有呼吸系統(tǒng)特異性量表，如圣喬治呼吸困難 問 卷 （St.George’s respiratory questionnaire，SGRQ）［19］和氣道量表20（airways questionnaire 20，AQ20）［13］、心血管系統(tǒng)特異性量表心力衰竭問卷（congestive heart failure questionnaire，CHQ）［11］等。目前研究比較成熟的主要有MLHFQ和CAMPHOR，其他量表尚不成熟或并不能單獨評估PH病人的HRQOL。

3.2.1 CAMPHOR 由英國Galen－research組織Dr McKenna1等［4］于2006年研發(fā)，專門評估PH 病人HRQOL。此量表包含3個維度65個條目：癥狀維度（symptoms）共25個條目，其中精力（energy）10條，呼吸困難（breathless）8條，心情（mood）7條，回答“是”得1分，“否”得0分；軀體功能維度（function）15個條目，回答“自己能做，沒有困難”得0分，“自己做，有困難”得1分，“自己完全不能做”得2分；生活質量維度（quality of life）25個條目，回答“是”得1分，“否”得0分。此量表用于病人報告當天的情況，得分越高，表明生活質量越差，其內部一致性Cronbach’sα為0.90～0.92，重測信度為0.86～0.92。研究表明，CAMPHOR與SF－36和NHP、EQ－5D比較，顯示了較好的聚合效度，且有較好的區(qū)分效度，能夠鑒別出不同紐約心功能分級（New York heart association，NYHA）或WHO功能分級病人的病情嚴重程度和變化情況。該量表現(xiàn)已被引進美國［20］、德國［21］、加拿大［22］等多個國家，均被證明具有良好信度、效度及適用性，可用于臨床研究，但尚無中文版本。James Twiss等［16］比較全面地分析了SF－36與CAMPHOR的心理學測量性能，65例PH病人參與測試。總的結果表明，CAMPHOR具有很好的心理學測試性能，而SF－36的某些維度明顯較弱，僅身體功能和整體健康維度對PH達到了足夠的心理學測量標準。雖然多項研究表明，CAMPHOR具有較好的心理學測試性能，但基本上只是在英語語言國家應用，且缺乏大樣本研究?；诜N族、文化背景、疾病種類等的差異，是否適用于中國人群，尚有待研究。

3.2.2 明尼蘇達心力衰竭生活質量量表 MLHFQ由美國明尼蘇達大學Jay Cohn博士1987年開發(fā)［23］，廣泛用于慢性心力衰竭病人生活質量的測評。量表包含疲倦等身體（physica1）領域條目8條、沮喪等情緒（emotiona1）領域條目5條和其他領域條目8條，共21個問題，所有條目都是6級評分，得分越高，健康相關生活質量越差。國外多項研究驗證了其在肺動脈高壓病人中的適用性。Cenedese等［6］將MLHFQ中“心力衰竭”改成“肺動脈高壓”即 MLHF－PH，用于評估48例肺動脈高壓和22例血栓栓塞性肺動脈高壓病人HRQOL，表明其具有較高的重測信度（r＝0.94）、內部一致性（Cronbach’sα為0.92）和靈敏性。Hubert等［13］的研究表明，疾病特異性量表MLHFQ和AQ20與普適性量表SF－36相比均具有良好的信度（內部一致性）、效度（聚合效度和區(qū)分效度）和靈敏度。3個量表都能對基于WHO功能分級、6min步行試驗（6minute walk test，6MWT）距離、呼吸困難指數(shù) （Borg dyspnea index，BDI）的不同嚴重程度的病情類別具有良好的區(qū)分效度，在隨著時間縱向變化上同樣顯示了良好的反應度。但在反應病情惡化上，3個量表的靈敏性受到限制，尤其是AQ20。而 Michael等［10］研究中并未發(fā)現(xiàn)兩量表MLHFQ與SF－36哪個具有更明顯優(yōu)勢。最近Bonner等［24］對 MLHFQ稍作修改，量表 名 稱 改 為 “l(fā)iving with pulmonary hypertension questionnaire”，將回顧時間由1個月改為1周，結果表明其在測量病人癥狀和HRQOL上具有很強的內容效度和心理學測量性能，其內部一致性信度Cronbach’sα＞0.70，但目前尚未見其他研究應用此版本，其回顧時間縮短是否更適合評估病人生活質量有待進一步驗證。

3.2.3 肺動脈高壓生活質量10條（EmPHasis－10）英國學者Yorke等［18］于最近新開發(fā)了一個簡短、有效的疾病特異性量表EmPHasis－10，經在226例病人中應用，由最初的32條篩選出10條，包括呼吸困難、精力、自信、獨立、負擔等內容。評分0分～5分，得分越高，生活質量受損越嚴重。經檢驗，具有良好的內部一致性信度（Chronbach’sα為0.9）和重測信度，且與MLHF－PH測量一致，此量表為最新開發(fā)，尚無其他研究對此驗證。量表僅有10個條目，沒有維度，方便病人和臨床使用，但是否能全面反映病人患病后生活質量狀況有待驗證。

3.2.4 其他 量表 Shafazand等［11］運 用 NHP 和CHQ評估53例PAH病人，與正常人比較，NHP所有領域包括精力、情緒反應、疼痛、軀體活動、睡眠、社交孤立等得分較低，存在中度到重度損害；同樣，通過CHQ測量，其各維度（呼吸困難、情感功能、控制力）存在中度受損，表明病人HRQOL與心功能Ⅲ級～Ⅳ級左心衰竭病人的受損水平相當。Taichman等［19］運用SF－36和SGRQ用于155例PAH病人的研究，SF－36的軀體健康和心理健康顯著受損，同時SGRQ各個條目也顯示同樣受損狀況，但SGRQ主要是評估慢性阻塞性肺疾病病人，其很多條目并不適合肺動脈高壓病人。

4 肺動脈高壓病人HRQOL的影響因素

4.1 癥狀經歷 癥狀明顯的病人出現(xiàn)活動后呼吸困難、疲乏、胸痛、心悸、睡眠干擾、腹脹、暈厥、咯血、食欲下降等［3］，這些衰弱癥狀迫使病人對疾病做出讓步，重新調整生活［25，26］。有研究表明，PH 病人生活質量得分與 WHO／NYHA功能分級存在顯著相關性，心功能Ⅲ級、Ⅳ級病人生活質量明顯低于Ⅰ級、Ⅱ級［4，11，12，15］。Matura等［27］運 用 聚 類 分 析 （Cluster）根據病人癥狀嚴重程度和干擾級別將病人分為3組癥狀群，癥狀越嚴重者健康水平和健康相關生活質量、心理受損狀況越嚴重。Taichman等［19］研究也表明，病人出現(xiàn)明顯的癥狀如胸痛、暈厥、疲乏、外周水腫與生理、心理健康得分顯著相關。

4.2 活動耐力水平 病人因心肺功能受損，活動耐力進行性下降，導致日?；顒訙p少，生活自理能力下降。臨床評估病人活動耐力水平主要為6MWT和心肺運動試驗。多項研究均表明，病人生活質量評分與6MWT 距離顯著相關，活動耐力越差［6，13，14，28］，生活質量越差。Meredith等［29］運用一種新的測量活動狀況的方法即加速度測量術（accelerometer），20例PAH受試者帶上一個活動監(jiān)測儀（ActiGraph GT3Xactivity monitor）記錄一整天的活動量和靜坐時間，連續(xù)7 d，與30例正常對照組比較，受試者每天活動量明顯減少，靜坐時間增多，活動水平低，且Ⅲ級、Ⅳ級病人較Ⅰ級、Ⅱ級病人的活動量明顯減少，靜坐時間增多。其總的活動量與6MWT距離相關。研究者提出，測量病人的靜坐時間和活動量也許可以作為臨床護理評估及為評價病人對治療反應提供一種新的有效方法，且加速度測量術比6MWT更準確反映病人活動情況，不受心肺功能狀況的限制。但病人靜坐時間的減少是否能提高其生活質量還不確定，有待進一步研究。

4.3 睡眠質量 Batal等［30］研究了40例PH病人的睡眠質量，并分析其與生活質量的關系，結果顯示有29例病人睡眠較差，約50%有失眠癥，26%的病人有日間過度嗜睡，分析表明差的睡眠質量影響了病人生活質量。Silvia Ulrich等［31］研究中發(fā)現(xiàn)，病人夜間睡眠相關的呼吸紊亂與生活質量有關，38例PH病人有45%存在每小時發(fā)生≥10次的呼吸暫停／不足，39%存在超過10次的潮式呼吸／中樞性睡眠呼吸暫停（cheyne－Stokes respiration，CRS／central sleep apnea，CSA），11%發(fā)生超過10次的阻塞性睡眠呼吸暫停，大部分病人（68%）在整個晚上有超過10%的時間SaO2＜90%。研究發(fā)現(xiàn)，病人睡眠相關呼吸紊亂與血流動力學損害、腦鈉肽、心功能分級無關，但卻與 MLHFQ、SF－36得分受損有關，每小時超過10次CRS／CSA的病人兩量表的生理健康維度得分明顯低于小于10次者。

4.4 心理因素 由于病程長、病情重、病人對預后的不確定、軀體上的痛苦和經濟上的負擔，病人需經歷一個長期的慢性疾病過程，其心理健康受到嚴重影響。多項研究表明，病人存在不同程度的焦慮、抑郁癥狀，認知功能障礙，而且與生活質量得分存在明顯相關性。Shafazand等［11］運用醫(yī)院焦慮抑郁量表（hospital anxiety and depression scale，HADS）評估 53例 PAH 病人，分別有20.5%、7.5%的病人存在中度到重度的焦慮和抑郁癥狀。Lowe等［32］用病人健康問卷（patient healthy questionnaire，PHQ）調查164例PH 病人，表明35%病人存在精神障礙，其中15.9%有重度抑郁，10.4%有恐懼癥，高于對照組，且其精神障礙與功能等級損害程度有關，但這些病人很少接受精神藥物治療。White等［33］在46例PAH病人中進行神經心理學測試，26%有中度到重度抑郁，20%有中度到重度焦慮癥狀，58%存在認知障礙，他們語言學習能力、記憶能力差而影響生活質量。病人認知受損可能與低氧血癥，局部供血不足有關，導致其記憶力和注意力損害。Halank等［28］研究中，抑郁與SF－36各維度得分獨立相關（除了生理職能）；焦慮與情感職能和心理健康獨立相關。

4.5 社會支持 Rubenfire等［34］認為，病人的工作能力對其生活質量產生影響。因疾病而不能或丟失工作影響了病人的經濟獨立，引起健康保險的丟失、家庭沖突、自尊減低等，而基于各種指南的治療并未對病人的工作能力和重新獲得工作有幫助。社會支持系統(tǒng)非常重要，病人的家庭、照顧者、肺動脈高壓組織、宗教信仰、健康保險的可用性能夠對病人的幸福感、自信、動機、依從性甚至結局產生主要影響。但目前缺乏對病人工作能力和康復及社會保障的有效評估，這些因素如何影響病人生活質量尚未研究且缺乏標準化測評工具，今后研究可在此方面探討。國內顧芬等［35］調查131例PH病人，發(fā)現(xiàn)病人焦慮、抑郁得分與社會支持得分存在負相關，說明社會支持水平越高，個體的消極情緒越少，但其并未進一步分析對病人HRQOL的影響。

4.6 治療帶來的影響 靶向藥物的治療提高了病人活動耐力水平和臨床指標，延長生存期，但也給病人帶來了很大負擔。由于長期中心靜脈置管泵入依前列醇，需要病人學會自我管理，給病人帶來睡眠的影響日常活動的影響甚至身體形象的影響；長期家庭吸氧病人也因攜帶笨重裝置而嚴重限制了其活動［28，36］。Halank等［28］研究中長期氧療與病人生理功能、總體健康、活力維度得分有關（P＜0.05）。萬他維治療時病人每天需要頻繁吸入（6次～9次），藥物副反應多；口服藥物如波生坦和安貝生坦需每月監(jiān)測肝功能、血常規(guī)；西地那非和伐地那非可引起頭痛和低血壓［37］；使用利尿劑者白天頻繁排尿也對生活產生影響［16］；抗凝藥物易引起出血風險，需常規(guī)監(jiān)測INR。而巨額的醫(yī)藥費用給病人及家庭、醫(yī)療保險帶來沉重負擔。Wilkens等［3］研究表明，病人經濟負擔相當嚴重，平均每人每年因藥物花費、住院及其他費用為47 424歐元，同時病人因疾病不能工作，給家庭帶來巨大負擔，但其未分析經濟負擔與生活質量的相關性。

Chen等［37］使用CAMPHOR和藥物治療滿意度問卷（treatment satisfaction questionnaire for medication，TSQM），TSQM 包括效果（effectiveness）、副反應（side effects）、方便 （convenience）和總體滿意度（global satisfaction）4個維度，對PH 病人進行調查結果表明，TSQM具有較好的信效度，從吸入萬他維轉向吸入曲羅尼爾組，由于吸入次數(shù)減少、時間變短、方便有效，其效果、方便和總體滿意度維度得分提高，且與生活質量得分顯著相關，滿意度越高生活質量越好。但研究者也提出，由于在關系評估中，這些變化的測量是同時發(fā)生的，且受樣本量較小的限制，因此不好確定因果關系，病人治療滿意度的提高是否能改善生活質量還有待進一步研究。

4.7 其他 年齡是獨立影響因素［28］，Zlupko等［10］研究表明獨居病人情感得分受損，而性別、種族、婚姻狀況與生活質量得分無關，工作、教育可能也是影響因素。不同疾病類型，其嚴重程度和預后不一樣，病人HRQOL也存在差別。結締組織疾病相關的肺動脈高壓病人，尤其是硬皮病引起的較其他類型肺動脈高壓病人生活質量差［10，14］。而臨床常用指標血流動力學參數(shù)（平均肺動脈壓、肺血管阻力、心排血量、心臟指數(shù)等）與生活質量得分無相關性［6，10，12］，但右心房壓力與生活質量得分存在相關性［6，10，28］，這可能與右心房壓力高引起右心衰竭癥狀有關；靜息血氧飽和度也與生活質量得分相關［6］。

5 小結與展望

PH病人HRQOL已逐漸成為人們關注和研究的熱點，病人HRQOL存在不同程度損害，且受多方面因素影響，但目前這一領域尚存在諸多問題，有待進一步研究和探討。PH病人HRQOL測評量表在國外研究應用進展迅速，但目前在國內這一領域還是空白。CAMPHOR和MLHFQ雖在國外應用已較為成熟，但是尚未在國內應用推廣。因此，今后研究可引進國外特異性量表或開發(fā)適合我國國情的疾病特異性量表，探討我國肺動脈高壓病人生活質量及其影響因素，為臨床醫(yī)護人員實施有針對性的干預措施和健康促進提供依據，最終提高病人生活質量。

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