楊國平，孔勝兵，李忠山，唐慧鵬

(池州市人民醫(yī)院 肝膽外科，安徽 池州 247100)

Castleman病(Castleman′s disease)又稱巨淋巴結(jié)增生(giant lymph nose hyperplasia)或血管濾泡性淋巴樣增生(angiofollicular lymphoid hyperplasia),臨床少見。目前國內(nèi)外對于該病的報(bào)道多為個(gè)案報(bào)告。我們對我科收治的1例Castleman病患者的臨床與病理資料進(jìn)行分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，旨在加強(qiáng)對該病的認(rèn)識，提高Castleman病的診斷與治療水平。

1 病例資料

患者，女，66歲，因“左頸部包塊漸增7年余”入院，2006年在無明顯誘因下發(fā)現(xiàn)左頸部V區(qū)一腫塊，大小約1 cm×0.5 cm，無明顯觸痛，未行相關(guān)診治，此后腫塊一直漸增，于2013年近兩月余感腫塊增大明顯，且左頸部皮膚麻木不適，為求進(jìn)一步診治，遂入我院肝膽外科。病程中患者無納差，無近期體質(zhì)量下降，無聲嘶，無咳嗽咳痰，無盜汗，大小便正常。入院查體：生命體征正常，心、肺未見明顯異常，甲狀腺不大，脾臟未觸及腫大；左頸部V區(qū)可觸及一腫塊，其邊界不清，大小約10 cm×6 cm，質(zhì)地較硬，無明顯觸痛，活動(dòng)度較差，氣管稍右偏，左頸部腫塊周緣可及多個(gè)較小增大淋巴結(jié)。四肢肌力尚可，生理反射正常，病理反射未引出。頸部+胸部+全腹部CT平掃示：左側(cè)胸鎖乳突肌深面頸動(dòng)脈鞘旁見一大小約10.5 cm×7.3 cm×3.8 cm類似卵圓形軟組織腫塊，密度均勻，邊界尚清，鄰近胸鎖乳突肌受推外移，頸內(nèi)靜脈受壓變扁，部分層面(約6 cm長)位于腫塊內(nèi)，呈斷續(xù)細(xì)條形顯影，左側(cè)舌骨輕度右側(cè)移位，口咽及喉咽腔變形；增強(qiáng)掃描頸動(dòng)脈期，腫塊內(nèi)見動(dòng)脈血管走行；增強(qiáng)掃描靜脈期見腫塊后方數(shù)枚強(qiáng)化小結(jié)節(jié)；鼻咽部、口咽軟組織未見明確占位性病變，余未見明顯異常。CT診斷結(jié)論：①左側(cè)頸部富血供軟組織密度腫塊，考慮副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或神經(jīng)源性腫瘤，待排巨淋巴結(jié)增生及血管瘤。②提示腫塊包繞頸內(nèi)靜脈(圖1a、b)。生化檢查：肝腎功能、血常規(guī)正常。腫瘤標(biāo)志物：CEA、CA199、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、非小細(xì)胞癌抗原、降鈣素原正常。于入院后第10天，經(jīng)多學(xué)科專家討論后行手術(shù)完整切除，術(shù)中所見同CT描述，術(shù)后病理示淋巴結(jié)Castleman病，透明血管型?，F(xiàn)隨訪已兩月，未見復(fù)發(fā)，患者一般情況可。

圖1 頸部CT圖

2 討論

Castleman病首先由Castleman于1956年總結(jié)報(bào)道了13例患者[1]。Castleman病是一種病因不明的以不典型淋巴組織增生為特征的巨大淋巴結(jié)增殖性疾病，極易漏診誤診。臨床上根據(jù)患者淋巴結(jié)受累程度不同，將Castleman病分為單個(gè)區(qū)域淋巴結(jié)腫大的局灶型(localized type)和多個(gè)區(qū)域淋巴結(jié)腫大的多中心型(multicentric type)。本病病因及發(fā)病機(jī)制不明，多數(shù)認(rèn)為與病毒感染和自身免疫調(diào)節(jié)障礙有關(guān)[2]。Zoeteweij等[3]發(fā)現(xiàn)，人皰疹病毒8(HHV 8)感染與本病有關(guān)。Mikala等[4]也認(rèn)為，該病毒攜帶大量編碼蛋白和信號蛋白的基因，這種DNA腫瘤病毒，感染后可引起各種疾病，尤其在多中心型CD進(jìn)展中更加明確。另外，有文獻(xiàn)報(bào)道CD患者臨床癥狀的發(fā)生是由于體內(nèi)高水平的IL-6或IL-6樣活力增高所致。頸部CD的診斷難度較大，由于該病缺乏臨床特征，一般僅表現(xiàn)為頸部無痛性腫塊，局灶型者實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性指標(biāo)，局部穿刺檢查不能得到確切的診斷依據(jù)，多中心型者可有發(fā)熱、貧血、胸悶等癥狀但仍缺乏特異性診斷方法。該病需與頸部壞死性、化膿性、結(jié)核性淋巴結(jié)炎相鑒別診斷。本例CD根據(jù)病理報(bào)告、全身體檢和輔助檢查，符合局灶型Castleman病的診斷。

Castleman病期腫大淋巴結(jié)的組織病理學(xué)共同特征為:①淋巴結(jié)基本結(jié)構(gòu)保持完整；②濾泡增生明顯；③血管增生。Castleman病病理上可分為3型：透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型[5]。透明血管型約占80%～90%，頸部Castleman病約98%病理類型為透明血管型，常無明顯癥狀，本例屬透明血管型。

Castleman病一般影像學(xué)檢查較難與其他良性腫瘤鑒別，B超為首選輔助檢查，CT及MRI檢查能提供一定的診斷信息及為手術(shù)界限提供指導(dǎo)，但都缺乏特異性表現(xiàn)，最終應(yīng)結(jié)合病史及病理結(jié)果，才可作出明確診斷。局限型Castleman病B超聲像圖表現(xiàn)為：常呈單個(gè)圓形或橢圓形，包膜完整清楚，內(nèi)部回聲呈較均勻的弱-低回聲，如為多個(gè)病灶融合而成巨塊，輪廓可呈不規(guī)則分葉狀，內(nèi)部回聲以低-弱回聲為主，間有低-中回聲不完整間隔。彩色多普勒可見其內(nèi)及周邊血流信號極其豐富。從聲像圖上看，多病灶融合者較難與惡性淋巴瘤鑒別。

【參考文獻(xiàn)】

[1] CASTLEMAN B,IVERSON L,MENENDES VP.Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer,1956,9(4):822-830.

[2] NISHIMOTO N,SASAI M,SHIMA Y,etal.Improvement in Castleman′s disease by humanized anti-interleukin-6 receptor antibody therapy[J].Blood,2000,95(1):56-61.

[3] ZOETEWEIJ JP,EYES ST,ORENSTEIN JM,etal.Identification and rapaid quantification of early and late lytic human herpesvirus 8 infections in single cells by flow cytometric analysis :characterization of antiherpesvirus agents[J].J Virol,1999,73(7):5894-5902.

[4] MIKALA G,XIE J,BERENCSI G,etal. Human herpesvirus 8 in hematologic diseases[J].Pathol Oncol Res,1999,5(1):73-79.

[5] RAUT V,CULLEN J,HUGHES D.Giant lymph node hyperplasia a diagnostic dilemma in the neck[J].Auris Nasus Larynx,2001,28(2):185-188.