1 臨床資料

患者男性，73歲，漢族，農(nóng)民，因\"右側(cè)腮腺區(qū)腫物出現(xiàn)30余年，明顯增大1年\" 入院治療。患者于30余年前無明顯誘因右側(cè)腮腺區(qū)出現(xiàn)一腫物，約大棗大小，后腫物漸性增大，近1年來腫物明顯增大，伴局部疼痛，此前未曾行手術(shù)治療。入院后完善各項(xiàng)常規(guī)檢查，血常規(guī)、肝功、腎功、乙肝6項(xiàng)、胸片、心電圖均無異常。查體：患者面部不對稱，右側(cè)面部以耳垂為中心有一大腫塊，約9cm×8cm大小。腫物邊界清，質(zhì)地中等，活動欠佳，面神經(jīng)暫時未受損。臨床診斷為右側(cè)腮腺區(qū)腫物，性質(zhì)待查。CT顯示：右側(cè)腮腺占位性病變，腺瘤可能性大。在插管全麻下行腮腺全葉及腫物切除術(shù)，手術(shù)進(jìn)行順利。肉眼觀察見腫塊呈不規(guī)則形，約7cm×6cm×5cm大小，質(zhì)地不均勻，大部分為中等硬度的組織，中間有褐色囊狀組織，面神經(jīng)走行嚴(yán)重變異，腫瘤表面凹凸不平，送病檢。病理檢查及診斷：光鏡所見：瘤組織呈彌漫性實(shí)性片狀排列，瘤細(xì)胞形態(tài)大小一致，胞漿豐富，核圓形或卵圓形，深染，間質(zhì)致密。病理診斷：右側(cè)腮腺透明細(xì)胞肌上皮瘤。

2 討論

腮腺透明細(xì)胞肌上皮瘤又稱腮腺透明細(xì)胞肌上皮腺瘤，是少見腫瘤，約占涎腺腫瘤的5%，肌上皮瘤多發(fā)生于腮腺48%，頜下腺10%，小涎腺42%，約2/3發(fā)生在腭部[1]。透明細(xì)胞肌上皮瘤常見于涎腺，乳腺，汗腺，前列腺，但是以涎腺肌上皮瘤多見[2]。肌上皮瘤為良性，手術(shù)后復(fù)發(fā)率低，不易發(fā)生癌變，預(yù)后較好，但也有人認(rèn)為該瘤具有潛在惡性。

根據(jù)腫瘤細(xì)胞形態(tài)的不同，透明細(xì)胞肌上皮瘤分為三型：透明細(xì)胞肌上皮瘤，獎細(xì)胞樣肌上皮瘤和梭形細(xì)胞肌上皮瘤。透明細(xì)胞肌上皮瘤常有如下特點(diǎn)：①除大部分為透明細(xì)胞外常伴有其他兩型肌上皮細(xì)胞分化，透明細(xì)胞圓形或多邊形，胞界不清，胞漿透明，核圓形有小核仁，瘤細(xì)胞排列成巢狀或片塊狀，電鏡下胞漿內(nèi)有多量肌微絲及糖原顆粒；②?；旌嫌蟹置谏掀し只?；③細(xì)胞之間或間質(zhì)內(nèi)常有粘液或玻璃樣物質(zhì)。涎腺全為透明細(xì)胞肌上皮瘤，則應(yīng)診斷為低度惡性透明細(xì)胞肌上皮瘤。

2.1診斷與鑒別診斷 腮腺區(qū)腫物一般通過彩超、CT 或 MRI等手段，對其性質(zhì)，侵及范圍及解剖層次，周圍組織作出更明顯的界定，從而制定安全的手術(shù)方案，對于該病例MRI更有利于診斷病情，從患者的經(jīng)濟(jì)角度考慮，對其采用了CT檢查，雖然清晰度不及MRI，但是也能清楚地反映腫物所在的位置及范圍，最后確定診斷依據(jù)病理學(xué)檢查[3，4]。

2.2鑒別診斷

2.2.1肌上皮癌 腫瘤細(xì)胞的形態(tài)與肌上皮瘤相似，但細(xì)胞分化差，細(xì)胞大小不一致，異形性明顯，可見核分裂像，常見胞漿透明細(xì)胞及鱗狀化生，腫瘤團(tuán)中心壞死。腫瘤無包膜，呈浸潤性生長。

2.2.2上皮-肌上皮癌 由腺上皮和肌上皮構(gòu)成，典型表現(xiàn)為\"雙套管\"結(jié)構(gòu)，肌上皮形成的實(shí)性團(tuán)結(jié)構(gòu)為透明肌上皮細(xì)胞，其間含腺上皮成分，組織免疫化學(xué)染色可以協(xié)助診斷。此外，結(jié)合體格檢查及輔助檢查結(jié)果，綜合分析不難對其進(jìn)行鑒別。

2.2.3透明細(xì)胞肉瘤 呈肉瘤結(jié)構(gòu)，細(xì)胞之間有網(wǎng)狀纖維，瘤細(xì)胞圓形，多角形或梭形，胞界不清，胞漿豐富透明，核有異型性。PAS染色陽性。免疫組化示S-100蛋白及Vi-mentin陽性，電鏡下見細(xì)胞內(nèi)有不成熟的黑色素小體。已經(jīng)明確本瘤起源于神經(jīng)及嵴[5]，又叫軟組織的惡性黑色素瘤，但愈合比一般惡黑好，生長緩慢。

2.2.4涎腺透明細(xì)胞腺瘤 少見，可能是腺泡細(xì)胞癌一個亞型或肌上皮源性腫瘤，無包膜，瘤細(xì)胞邊界清楚，胞漿透明，富含糖原。瘤細(xì)胞形成密集的小梁和細(xì)胞巢，由細(xì)的纖維血管分隔[6]。

總之，腮腺透明細(xì)胞肌上皮瘤是臨床上腮腺少見腫瘤，良性多見。一般通過彩超、CT 或 MRI等手段，對其性質(zhì)，侵及范圍及解剖層次，周圍組織作出更明顯的界定，從而制定安全的手術(shù)方案，特別是MRI更有利于疾病診斷。確定診斷后及時手術(shù)治療，術(shù)后復(fù)發(fā)率低，不易發(fā)生癌變，預(yù)后較好。

參考文獻(xiàn)：

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[2]黃洪章，楊斌 .顱頜面外科學(xué)[M].北京.北京科學(xué)計(jì)術(shù)文獻(xiàn)社，2005：557.

[3]何蓉，李艷，陳建萍. 18例涎腺肌上皮瘤臨床病理分析[J].江西醫(yī)藥，2013，48（4）：364-365.

[4]高立永，丁瑾，潘二輝. 15例涎腺肌上皮瘤臨床病理學(xué)分析[J]. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2012，28（1）：76-78.

[5]楊舉倫，蔡琳，馮毓正，等.6例透明細(xì)胞肉瘤的臨床病理及免疫組化觀察[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，1994，10：307.

[6]楊舉倫，李維華.透明細(xì)胞性腫瘤的病理診斷[J].診斷病理學(xué)雜志，1997，4（1）：39-40.

編輯/哈濤