血小板減少或功能缺陷的患者極易出血，病情嚴重時甚至危及生命，及時有效的輸注血小板是一項重要的重要措施。臨床發(fā)現(xiàn)多次輸血的患者容易出血血小板輸注無效（PTR），而大量的研究證明血小板抗體的的產(chǎn)生是導(dǎo)致血小板輸注無效（PTR）的重要原因。

1 病例介紹

患者女性，56歲，8年前于我院體檢血球分析提示血小板嚴重減少，但該患者無明顯皮膚紫癜、瘀斑、瘀點、牙齦出血等不適，并曾反復(fù)就診于我院臨床診斷考慮血小板減少性紫癜，通過免疫制劑及輸入血小板后，血小板一度上升，而后反復(fù)檢測血小板仍有減少?；颊吲c2013年10月，因感到氣促明顯，稍活動后即感呼吸困難，伴乏力，面色蒼白，惡心、嘔吐、心悸黑便、血便、呼吸困難進行性加重等不適于2013年10月于我院求診治。否認肝炎、傷寒、結(jié)核、高血壓、糖尿病等病史否認手術(shù)、外傷史。體格檢查37.00，脈搏62次/min，呼吸18次/min，血壓120/70mmHg，神清，重度貧血貌，無水腫、皮疹及紫癜，各淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，眼瞼、口唇及甲床蒼白，咽不紅，扁桃體不大，雙肺扣診音清，未聞及明顯干濕羅音。TPPA陰性（-）。結(jié)核抗體（+）。骨髓細胞檢查表現(xiàn)為：紅系增生，巨核細胞成熟障礙；建議追蹤觀察。病理診斷：（骨髓）取材才0.8cm，直徑0.2cm。鏡下見一些骨皮質(zhì)及骨皮質(zhì)下骨髓。骨皮質(zhì)下骨髓在脂肪組織背景中見個別造血細胞分布，巨核細胞未見，網(wǎng)狀纖維不增加。目前骨皮質(zhì)下骨髓造血組織增生低下，三系均低。結(jié)合臨床和實驗室檢查結(jié)果，給予患者配合輸血和血小板以糾正貧血，提升血小板和想血紅蛋白，并繼續(xù)給予激素治療，擬于抑酸護胃、苦參堿升白細胞、調(diào)節(jié)免疫力等對癥處理。經(jīng)過一系列的治療，實驗室檢驗結(jié)果提示，輸注紅細胞有效，輸注血小板無效。

2 血型血清學(xué)方法

血小板抗體檢測試劑盒有長春博德生物技術(shù)有限責(zé)任公司生產(chǎn)，抗人球蛋白檢測卡，（血小板抗體篩檢卡）批號20130504，配套試劑批號20130601，該試劑盒應(yīng)用包被鼠抗人血小板單克隆抗體的指示細胞進行微柱凝膠抗人球蛋白實驗，檢測血小板抗原及抗體。實驗嚴格按照說明書進行操作。血小板抗體陽性結(jié)果科表現(xiàn)患者可能存在人類白細胞抗原（HLA）抗體和血小板特異性抗原（HPA）抗體；或其血小板交叉配型實驗不合；陰性結(jié)果可確定患者無HLA和HPA抗體的存在，或其血小板交叉配型實驗相合。

3 結(jié)果

血小板交叉配合陰性，血小板抗體篩檢陽性，血小板輸注無效量化的判斷依據(jù)為CCI標準：在血小板輸注前1h和輸注后24h采外周靜脈血對患者進行Plt，并計算血小板增值（corrected countindex，CCI）.CCI=輸注后CCI×體表面積（Ⅱ）/輸入血小板總數(shù)。體表面積=0.006×身高（cm）+0.0128×體質(zhì)量（kg）-0.01529.輸注后24h CCI <5000l為輸注無效。見表1。

4 討論

根據(jù)患者臨床體征，骨髓細胞血檢查、病理診斷報告、及其他實驗室檢查，明確診斷該患者是難治性血小板減少性紫癜伴及重度貧血。難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種獲得性出血性疾病。目前普遍認為它是由于體內(nèi)的抗血小板自身抗體與血小板抗原結(jié)合，導(dǎo)致血小板迅速從循環(huán)中清除的一種自身免疫性疾病。根據(jù)臨床特征可將本病分為急性型和慢性型。急性型常見于兒童，慢性型以女性居多，起病一般較隱襲，很少有前驅(qū)感染等病史，病程在6個月以上，緩解和交替出現(xiàn)，血小板計數(shù)大多在（20～80）×109之間。由于患者長期多次的輸血治療，血小板抗體陽性較高，從而引起了典型的血小板輸注無效。

參考文獻：

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編輯/哈濤