摘要：目的 探討增生性筋膜炎的臨床病理學(xué)特點(diǎn)極其鑒別診斷。方法 對(duì)3 例增生性筋膜炎的臨床資料學(xué)、病理形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果進(jìn)行分析，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果 該患者臨床表現(xiàn)均為短期內(nèi)出現(xiàn)迅速增大的軟組織腫塊，伴壓痛。鏡下可見纖維組織瘢痕樣增生伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤，肌間散在一些神經(jīng)節(jié)細(xì)胞樣或橫紋肌樣大細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，呈嗜堿性，并可見少量橫紋肌組織因受到壓迫而萎縮。免疫組化示vimentin、CD68和SMA 均（+），隨訪至今未見復(fù)發(fā)。結(jié)論 增生性筋膜炎可因外傷或其他誘因而迅速增生，根據(jù)其形態(tài)學(xué)及生物學(xué)行為易誤診為惡性腫瘤，病理易與軟組織肉瘤相混淆，還需同結(jié)節(jié)性筋膜炎及間葉來源的其他惡性腫瘤相鑒別。

關(guān)鍵詞：增生性筋膜炎；鑒別診斷；臨床病理

增生性筋膜炎是一種少見的軟組織增生性病變，好發(fā)部位為四肢及軀干，多見于老年患者，其組織病理以嗜堿性巨細(xì)胞和成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞、不等量粘液基質(zhì)、膠原纖維組成，生長迅速，臨床上易診斷為惡性腫瘤，病理易與軟組織肉瘤相混淆，需同結(jié)節(jié)性筋膜炎及間葉來源的其他惡性腫瘤相鑒別。本文報(bào)道這一例結(jié)構(gòu)特殊，間質(zhì)內(nèi)淀粉樣物或骨樣基質(zhì)樣物廣泛沉積，血管豐富，并多次誤診為多形性未分化肉瘤，結(jié)合文獻(xiàn)探討其臨床病理特征，掌握鑒別診斷，防止類似錯(cuò)誤發(fā)生。

1資料與方法

1.1一般資料 患者丁某某，女性，58歲。30年前出現(xiàn)雙下肢淺靜脈迂曲擴(kuò)張，10年前癥狀加重，伴有乏力感，當(dāng)時(shí)未予積極治療，1個(gè)月前右小腿出現(xiàn)疼痛性腫物，入院時(shí)見：雙下肢沉脹、乏力，右小腿外側(cè)發(fā)涼、麻木，脛前疼痛，無發(fā)熱。術(shù)中于右小腿中下1/3前、腫物處做縱行切開，在比目魚肌、腓骨長肌之間見約4 cm×2 cm、3 cm×2 cm大小質(zhì)軟腫物，界限稍清，予以剝除，其上見深筋膜及部分肌肉條狀硬化，纖維化，予靠近腫瘤處部分切除纖維化組織送病理。

1.2方法 標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定，石蠟包埋，常規(guī)制片、HE染色，光鏡觀察。免疫組化標(biāo)記采用Maxvision法，選用抗體vimentin、CD34、CD31、CD68、Ki-67、S-100等，試劑盒均購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司，并設(shè)陽性及陰性對(duì)照。

2病理檢查

2.1巨檢 腫物2個(gè)，大者體積4 cm×2 cm×1.5 cm，表面光滑，包膜完整，切面灰白微黃質(zhì)軟，似膠凍樣；小者1 cm×0.8 cm×0.6 cm，表面粗糙，似結(jié)節(jié)狀，部分包膜，切面灰白，質(zhì)稍韌。

2.2鏡檢 腫物呈多個(gè)大小不等結(jié)節(jié)狀，有假性纖維包膜，近包膜處大量淋巴細(xì)胞浸潤，包膜外側(cè)附少量橫紋肌及脂肪，細(xì)胞形態(tài)多樣，包括：梭形、多邊形、卵圓形，大部分有不規(guī)則寬胞漿，拖著長尾，酷似橫紋肌樣細(xì)胞。細(xì)胞核可見雙核、多核、花環(huán)樣、核形不規(guī)則，毛玻璃樣核，核膜厚，大部分核仁明顯，核分裂象易見，有單極、雙極等。有些區(qū)域有許多類似節(jié)細(xì)胞的巨細(xì)胞，核呈空泡狀，核仁突出；有些區(qū)域見大量增生的纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞和形態(tài)介于兩者之間的過度細(xì)胞，纖維母細(xì)胞胖梭形，形狀不規(guī)則、空泡狀，可見核仁，位于粘液基質(zhì)中，間質(zhì)大量紅細(xì)胞逸出，酷似結(jié)節(jié)性筋膜炎；有些區(qū)域血管豐富，管壁同心圓樣增厚，纖維化透明玻璃樣變，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，結(jié)構(gòu)紊亂，其間夾雜無定形紅染、淀粉樣物沉積，間質(zhì)內(nèi)硬化性、膠原化纖維增多，含鐵血黃素彌散分布，其間少量漿細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤；少量區(qū)域裂隙狀薄壁血管豐富，血管大小不等，疏密不均，見圖1。

圖1

2.3免疫組化 Vim（+）（圖2A）、CD68（+）（圖2B）、Melan（-），S-100（-），CD34（-），SMA（-）desmin（-）（圖2C），HHF35（-），CK光譜（-），Ki-67（+）（圖2D）約<5%。

圖2

2.4病理診斷 增生性筋膜炎。

3討論

增生性筋膜炎是一種自限性、反應(yīng)性、結(jié)節(jié)狀肌纖維母細(xì)胞增生性病變[1-2]其發(fā)生機(jī)制尚未闡明。有人認(rèn)為，肌肉筋膜層的損傷或機(jī)械性摩擦是本病可能的致病因素[3-5]。患者多為中老年，平均年齡約>55歲，隨著年齡的增長，肌肉筋膜層老化或膠原化，使之更易損傷。但也有研究表明，該病與筋膜無關(guān)聯(lián)[6]。大多數(shù)病例發(fā)生于四肢的皮下組織，前臂多見，臨床上患者多無意發(fā)現(xiàn)質(zhì)硬可觸及的皮下結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)可移動(dòng)，與表皮不相連，無明顯癥狀或病變部位壓痛， 1/3的患者有外傷史。增生性筋膜炎的組織學(xué)特征為：纖維母細(xì)胞、嗜堿性巨細(xì)胞和介于二者間的過渡型細(xì)胞組成，細(xì)胞異型明顯，結(jié)構(gòu)排列紊亂，有廣泛黏液樣和膠原化的基質(zhì)，豐富的血管等。電鏡和免疫組織化學(xué)已經(jīng)證實(shí)[6-8]嗜堿性巨細(xì)胞是纖維母細(xì)胞的一種。其免疫組織化學(xué)：Vimentin 呈陽性反應(yīng)，SMA、Desmin 部分呈弱陽性；也有報(bào)道，神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞是筋膜層中未定向的間質(zhì)細(xì)胞，在各種刺激因素作用下可轉(zhuǎn)化為肌纖維母細(xì)，梭形細(xì)胞和星形細(xì)胞，vimentin.，calponin SMA陽性.該病屬良性病變，切除后不復(fù)發(fā)[7]。臨床醫(yī)生會(huì)因?yàn)槟[塊生長速度快，病程短，術(shù)中不易剝離，將本病誤診為惡性腫瘤。病理醫(yī)生因?yàn)槔w維母細(xì)胞和嗜堿性巨細(xì)胞生長方式，細(xì)胞核大且不規(guī)則，深染及核分裂像等情況，將其誤診為肉瘤。

本例患者發(fā)現(xiàn)腫物1月余，生長迅速，又問清病史，發(fā)現(xiàn)腫物前身體無不適，肢體因長期靜脈曲張感腫脹壓痛，當(dāng)時(shí)診斷時(shí)考慮到惡性腫瘤生長緩慢不會(huì)生長這么快，傾向低度惡性，或是增生性肌炎之類的疾病，建議會(huì)診。第一次到省級(jí)腫瘤醫(yī)院會(huì)診，結(jié)果是多形性未分化肉瘤，我們非常吃驚，建議患者遠(yuǎn)程會(huì)診，軟組織專家會(huì)診結(jié)果也傾向惡性肉瘤；然后又到省級(jí)大醫(yī)院會(huì)診，重新做免疫組化，結(jié)果診斷為多形性未分化肉瘤，并建議住院行做擴(kuò)大切除術(shù)，患者在該醫(yī)院做擴(kuò)大切除術(shù)后，病理報(bào)告未查見腫瘤細(xì)胞成分。該醫(yī)院臨床醫(yī)生建議化療6個(gè)療程?；颊呒覍俨幌牖?，又跑來問怎么辦？我又在省級(jí)讀片會(huì)休息間隙，讓幾個(gè)病理專家匆匆看了一下切片，一致認(rèn)為是血管源性惡性腫瘤，患者不知如何是好，選擇觀察，3個(gè)月后，又提交到讀片會(huì)上，周主任等一些專家一致認(rèn)為是一種炎癥修復(fù)性病變，千萬通知家屬不要化療?；颊叩浆F(xiàn)在1年多隨訪未復(fù)發(fā)，一直良好。所以我們病理醫(yī)生鏡下見大量增生的纖維母、肌纖維母細(xì)胞和嗜堿性巨細(xì)胞，形態(tài)不規(guī)則，細(xì)胞核大、深染，核仁明顯，核分裂易見等情況，極易將其誤診為惡性腫瘤，以往文獻(xiàn)中也有過誤診的報(bào)道，這1例被多次誤診的病例有其特殊性，患者有 靜脈曲張病史30余年，軟組織一直處于缺血缺氧狀態(tài)，有些細(xì)胞核深染炭沫樣，異型明顯可能是退變細(xì)胞，因此我們認(rèn)為有必要與相關(guān)疾病進(jìn)行鑒別，與大家共勉。

4鑒別診斷

4.1惡性纖維組織細(xì)胞腫瘤（多形性未分化肉瘤） 腫瘤可發(fā)生于任何年齡，以中老年最多見，50～70歲為發(fā)病高峰期，多發(fā)生于四肢、軀干、腹膜后等部位，大多位于深部組織，如筋膜和骨骼肌中，典型的惡性纖維組織細(xì)胞瘤無包膜，浸潤性生長，切面灰白魚肉狀，質(zhì)軟，纖維成分多時(shí)質(zhì)地較實(shí)，粘液成分多時(shí)呈半透明膠凍樣，具有細(xì)胞多形性和異型性，組織結(jié)構(gòu)多樣性的特征，免疫組化：vimentin（+）、melan-A（-）、CD68（+）、GMA（-）、S-100（-）、CD34（-）、CD31（-）。但作為特殊類型的炎癥血管瘤型惡性纖維組織細(xì)胞瘤則比較少見。此型的特征性改變是中度異型的組織細(xì)胞與大量各種類型的炎細(xì)胞混雜， 尤以中性白細(xì)胞居多。泡沫細(xì)胞聚集較為常見， 亦可查見組織壞死， 少數(shù)病例缺乏車輻狀結(jié)構(gòu)。如不熟悉炎癥型惡性纖維組織細(xì)胞瘤的基本特點(diǎn)，易與增生性筋膜炎等假惡性炎性增生性病變相混淆。血管瘤型除有以上多形性外，腫瘤內(nèi)有多少不等、小血管構(gòu)成的囊狀間隙。本例雖然血管豐富，但大多是血管壁增厚、纖維化、淀粉樣變，呈袖套樣。

4.2增生性肌炎 二者發(fā)生的部位不同，增生性肌炎發(fā)生在肌組織內(nèi)，有典型的\"棋盤狀結(jié)構(gòu)\"，不侵犯肌纖維。該病發(fā)生在皮下筋膜內(nèi)。

4.3多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤 WHO（2002）軟組織腫瘤和骨腫瘤的組織學(xué)分類中將其列入不能確定的良性腫瘤[9]多發(fā)生于成人，臨床上多表現(xiàn)為局部緩慢生長的腫塊。病變大多位于下肢皮下組織，也可發(fā)生于胸壁、上臂皮下，只有少數(shù)發(fā)生于深部軟組織。組織學(xué)上有3個(gè)特征性的形態(tài)學(xué)改變：①成簇分布的擴(kuò)張性薄壁血管，血管大小不等，散在分布于腫瘤內(nèi)，擴(kuò)張的血管內(nèi)襯梭形內(nèi)皮細(xì)胞，有/無紅細(xì)胞，有時(shí)血管腔內(nèi)可見血栓。②呈片狀或條索狀分布于擴(kuò)張性血管之間的梭形和圓形瘤細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，核多形性，深染，核內(nèi)可見胞質(zhì)假包涵體，似惡性纖維組織細(xì)胞瘤，但核分裂罕見，<3個(gè)/HPF。③血管壁、血管周圍及瘤細(xì)胞之間基質(zhì)明顯透明變性，圍繞管壁形成\"袖套\"，并同時(shí)向周圍腫瘤組織延伸，其本質(zhì)為無定型嗜酸性物質(zhì)，也有含鐵血黃素沉著及多少不等的炎細(xì)胞浸潤，可見明顯的細(xì)胞外粘液變性及細(xì)胞稀疏區(qū)。免疫組化：腫瘤細(xì)胞vimentin、CD34（+），CD99和S-100少量（+），CD31（-），ki-67約2%。

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編輯/肖慧