祁秀麗 郝新斌

吉蘭-巴雷綜合征患者47例臨床及亞型分析

祁秀麗 郝新斌

目的 探討吉蘭-巴雷綜合征(GBS)患者的臨床特點。方法 對47例GBS患者進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 47例患者中, 感染為誘發(fā)因素占68%；以四肢運(yùn)動障礙為主要臨床表現(xiàn)占94%；存在腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離者現(xiàn)象占90%；肌電圖檢查存在周圍神經(jīng)源性損害占87%；20例接受免疫球蛋白治療。結(jié)論 GBS患者的臨床表現(xiàn)以四肢運(yùn)動障礙為主、腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象, 神經(jīng)電生理檢查表現(xiàn)為周圍神經(jīng)源性損害, 免疫球蛋白療效顯著。

吉蘭-巴雷綜合癥；脫髓鞘疾??；臨床

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎癥反應(yīng)為病理特征的自身免疫疾病。根據(jù)臨床、血清學(xué)、電生理及病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn), GBS分為2個主要類型：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病、急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病。本文對遼陽市中心醫(yī)院2010年9月~2013年5月收治的47例患者臨床資料進(jìn)行分析,探討吉蘭-巴雷綜合征的臨床特點。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 收集本院2010年9月~2013年5月收治的確診為GBS的47例患者, 所有病例符合2010年中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南［1］, 發(fā)病年齡為2~73歲, 平均32.3歲,男性29例, 占62%；女性18例, 占38%。

1. 2 誘因 病前感染病史32例占68%, 其中, 上呼吸道感染病史23例, 占49%, 胃腸道感染病史9例, 占19%。手術(shù)及勞累病史2例, 占4%。

1. 3 臨床表現(xiàn)

1. 3. 1 首發(fā)癥狀以單純肢體無力為主的24例, 占51%, 以感覺障礙為主起病7例, 占15%, 以肢體無力伴感覺障礙起病12例, 占26%。

1. 3. 2 運(yùn)動障礙以進(jìn)展性癱瘓為特點, 四肢運(yùn)動障礙患者44例, 占 94%, 由下肢發(fā)展到上肢者19例, 占40%；四肢同時無力13例, 占28%。

1. 3. 3 感覺障礙22例, 占47%, 表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端痛覺過敏和感覺異常如刺痛、麻木和燒灼感, 肌痛4例, 占8%。腱反射減弱或消失45例, 占96%, 正常1例, 亢進(jìn)1例。

1. 3. 4 腦神經(jīng)損害8例, 占17%, 表現(xiàn)為面癱、延髓麻痹6例。此外, 尚有三叉神經(jīng)運(yùn)動支損害1例, 外展神經(jīng)損害1例。

1. 3. 5 自主神經(jīng)受累者共5例, 占11%, 主要表現(xiàn)為心率增快和尿儲留, 少數(shù)出現(xiàn)多汗。

1. 3. 6 呼吸肌受累10例, 占21%, 人工輔助通氣4例, 占9%。

1. 4 分型 共有39例患者進(jìn)行肌電圖檢查, 34例表現(xiàn)為周圍神經(jīng)源性損害, 占87%, 其中, 脫髓鞘型20例, 占59%, 軸索型14例占41%。其他類型有Miller Fisher綜合征3例, 占6%, 未分型10例, 占21%。

1. 5 腦脊液檢查 共有41例進(jìn)行腦脊液檢查, 腦脊液壓力正常者37例, 占90%。腦脊液蛋白升高者(0.47 g/L~6.9 g/L)38例, 占93%, 37例有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象, 占 90%。

1. 6 治療與轉(zhuǎn)歸 患者均給予一般對癥治療B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)。常規(guī)激素治療27例, IVIG聯(lián)合激素治療15例,免疫球蛋白(IVIG)治療5例。完全恢復(fù)43例, 死亡1例, 死于呼吸衰竭, 遺留持久的神經(jīng)功能障礙3例。

2 討論

吉蘭巴雷綜合征以迅速進(jìn)展的肢體對稱性無力為主要特征, 可累及呼吸肌, 也可伴有感覺障礙、腦神經(jīng)損害和自主神經(jīng)功能損害, 其年發(fā)病率約(1~2)人/10萬人［2］。發(fā)病前患者常有感染、疫苗接種及手術(shù)史, 其發(fā)病機(jī)制多認(rèn)為是細(xì)菌或病毒感染導(dǎo)致機(jī)體免疫功能失常, 激活了細(xì)胞免疫和體液免疫, 較明確的感染有：空腸彎曲菌、皰疹病毒、肺炎支原體等,

GBS可發(fā)生在任何年齡, 青壯年多見。半數(shù)以上患者有前驅(qū)癥狀,從感染至發(fā)生神經(jīng)癥狀時間為1~3周, 運(yùn)動障礙多從下肢向上肢發(fā)展的四肢對稱性弛緩性癱瘓, 以肢體近端為重。起病初期可有神經(jīng)根刺激癥狀, 以后出現(xiàn)肢體麻木、酸痛, 不少病例也可無感覺障礙, 本研究占53%。少數(shù)患者可出現(xiàn)肌肉疼痛, 有研究認(rèn)為是由于肌肉失神經(jīng)支配后興奮性增高, 發(fā)生反復(fù)痙攣, 且有報道肌痛多伴肌酶增高［3］。絕大部分患者有腱反射減弱, 本研究占96%。顱神經(jīng)障礙主要影響Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對顱神經(jīng), 少數(shù)患者有顱神經(jīng)周圍性癱, 舌咽、迷走神經(jīng)損害, 表現(xiàn)為吞咽困難、聲嘶、咳嗽反射消失等,面癱常為雙側(cè)性。少數(shù)患者有膀胱括約肌功能障礙, 約20%病例可發(fā)生呼吸困難, 多在起病后3~12 d出現(xiàn), 呼吸困難的原因是病變波及頸、胸段神經(jīng)根而致呼吸肌麻痹。

GBS分為：AIDP與AMAN兩個常見亞型, 還包括急性運(yùn)動感覺性軸索型神經(jīng)病、Miller Fisher綜合征等少見亞型。AIDP與AMAN的病情演變形式和速度不同, AMAN進(jìn)展較快, 達(dá)到高峰期早, 而AIDP通常在首診后病情仍持續(xù)進(jìn)展,但速度較慢。AMAN患者恢復(fù)時間較AIDP長, 故對于重癥患者, 特別是軸索損害型應(yīng)早期積極治療和堅持進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。嚴(yán)重的脫髓鞘常可伴繼發(fā)軸索變性和部分軸索損害者中可能有可逆的傳導(dǎo)阻滯, 所以一部分AMAN患者有可能早期恢復(fù), 部分AIDP患者也可恢復(fù)較晚, AMAN與AIDP患者的長期預(yù)后相近。Miller Fisher綜合征發(fā)病率低, 好發(fā)于青壯年,急性起病, 以眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射減弱或消失為主要表現(xiàn)。

腦脊液蛋白增多而細(xì)胞數(shù)正常見于90%患者, 起病達(dá)第二周后明顯, 第三周至高峰期, 之后逐漸下降。GBS 患者的腦脊液壓力多正常, 腦脊液壓力異常升高的患者較少見, 多早期明顯, 隨病程發(fā)展而逐漸下降至正常水平。

大劑量免疫球蛋白治療GBS療效肯定, 是首選治療方法, 可以明顯縮短療程并減輕疾病嚴(yán)重程度, 病情反跳和抗體反跳發(fā)生率低等優(yōu)點, 作用機(jī)制目前尚不明確, 可能是通過抑制抗體的產(chǎn)生, 抑制T細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞的免疫應(yīng)答,激活補(bǔ)體系統(tǒng)等發(fā)揮作用。GBS高峰期一般在第 1~3 周, 血清中補(bǔ)體結(jié)合性抗外周神經(jīng)髓鞘抗體 3~4 周后迅速下降, 故早期應(yīng)用免疫球蛋白治療GBS, 療效更顯著, 本組研究使用IVIG治療的20例均獲得良好預(yù)后。

綜上所述, 確立本病診斷的要點有以下幾個方面：①具有急性或亞急性起病的肢體軟癱、兩側(cè)基本對稱、進(jìn)展不超過4周；②起病時無發(fā)熱、無傳導(dǎo)束型感覺缺失和持續(xù)性兩便功能障礙者；③如果證實腦脊液蛋白一細(xì)胞分離和/或神經(jīng)傳導(dǎo)功能異常, 均應(yīng)想到本病可能性。

［1］ 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)肌肉病學(xué)組. 中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南. 中華神經(jīng)科雜志, 2010,43(8):583-586.

［2］ Pithadia AB,KakadiaN.Guillain-Barr6 syndrome(GBS).Pharmacol Rep, 2010,62(2):220-232.

［3］ 劉洪波,方樹友,王左生,等.吉蘭-巴雷綜合征患者血清和腦脊液中白細(xì)胞介素10和12的變化.中國神經(jīng)科雜志, 2001, 34(1): 60-61.

111000 遼陽市中心醫(yī)院