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        成人足舟狀骨自發(fā)性壞死

        2014-04-04 16:02:44嚴(yán)俊王欣
        實(shí)用骨科雜志 2014年9期

        嚴(yán)俊,王欣

        (銅陵市人民醫(yī)院骨科,安徽 銅陵 244000)

        成人足舟狀骨自發(fā)性壞死,又稱Mueller-Weiss病,是一種少見疾病,以足內(nèi)側(cè)中部局限性疼痛為主要臨床表現(xiàn),多與生物力學(xué)變異、血管結(jié)構(gòu)、舟狀骨延遲骨化及骨軟骨炎等原因有關(guān)。近些年來,隨著對該病的認(rèn)識逐漸加深,從發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、診斷及治療均有了一定的研究,在此作一綜述,提高大家對該病的認(rèn)識。

        1 發(fā)病機(jī)制

        Mueller-Weiss病于1927年發(fā)現(xiàn),為臨床上少見的成人足舟狀骨自發(fā)性壞死,目前發(fā)病機(jī)制不明,考慮與足舟狀骨的生物力學(xué)變異、血管結(jié)構(gòu)、舟狀骨延遲骨化及骨軟骨炎等有關(guān)[1-3]。

        從解剖結(jié)構(gòu)上看,足舟骨同時(shí)受到四個(gè)方向的壓力,同時(shí)足舟骨位于足內(nèi)側(cè)縱弓的最高點(diǎn),即重心集中的部位,因此舟骨的骨化中心承載很大壓力。此外舟骨是足骨最后骨化的跗骨,若舟骨骨化中心出現(xiàn)延遲,就會被擠壓從而造成營養(yǎng)血管的阻塞,導(dǎo)致缺血性壞死[4]。

        足舟骨受來自足跖面與足背的共同血供所支配,足舟骨的血流方向是從外周流向足舟骨中心,足舟骨中心區(qū)血流供應(yīng)是不穩(wěn)定的,比較容易發(fā)生缺血壞死[5]。

        2 臨床特點(diǎn)

        Mueller-Weiss病好發(fā)于20~50 歲的女性,常雙側(cè)發(fā)病,Mueller-Weiss病呈慢性進(jìn)展過程,最終將導(dǎo)致無法耐受的疼痛和畸形[3]。Mueller-Weiss病主要表現(xiàn)為足內(nèi)側(cè)中部局限性疼痛,力量負(fù)荷加劇疼痛,體格檢查多發(fā)現(xiàn)足舟骨處輕度腫脹,有壓痛、觸痛,足內(nèi)外翻時(shí)可引起疼痛,足弓弛緩,嚴(yán)重者足弓已塌陷,并存在明顯的前足旋后畸形[4,6]。

        3 影像學(xué)表現(xiàn)

        Mueller-Weiss病早期在X線檢查可見足舟狀骨密度增高伴外側(cè)部壓縮、舟骨斜裂及距骨頭側(cè)向移位,隨著病情的發(fā)展,足舟骨外側(cè)部壓縮,內(nèi)側(cè)和/或背側(cè)突出更加明顯,整個(gè)足舟骨背側(cè)突出并可破裂成兩個(gè)典型的骨塊,較小的背外側(cè)骨塊和較大的跖內(nèi)側(cè)骨塊;距骨頭和楔骨之間的距離減?。痪喙穷^半脫位,可有囊性改變,中足可見關(guān)節(jié)炎的X線表現(xiàn)[6-9]。

        為了描述Mueller-Weiss病足舟骨形態(tài)變化的特點(diǎn),根據(jù)患足在負(fù)重側(cè)位X線片上的距骨軸線與第1跖骨軸線的交角(M-T角)和足畸形的程度,Maceira等[10]將Mueller-Weiss病分為五期,Ⅰ期:X線顯示正?;蜉p微改變,骨掃描和CT可有陽性發(fā)現(xiàn),MRI可能出現(xiàn)骨內(nèi)水腫的表現(xiàn);Ⅱ期:距骨下關(guān)節(jié)內(nèi)翻,伴有高弓足表現(xiàn),M-T角指向足背,距骨頭向足背側(cè)半脫位,跗骨管和跗骨竇呈孔洞樣表現(xiàn),距骨頭與跟骨前突的重疊區(qū)域減小;Ⅲ期:足弓開始降低,后足持續(xù)內(nèi)翻,足舟骨碎裂或被壓縮,M-T角接近0°,距骨頭和楔骨之間的距離明顯減??;Ⅳ期:后足內(nèi)翻畸形明顯,足弓明顯降低,足舟骨進(jìn)一步被壓縮,M-T角指向足底;Ⅴ期:足舟骨被完全擠壓出,形成距楔關(guān)節(jié)。并指出患者的癥狀與此分期并不完全平行,Ⅰ期患者可能對疼痛不能夠忍受,而Ⅳ期或者Ⅴ期的患者可能很好地忍受疼痛[3,9]。

        CT掃描能夠更好的評價(jià)骨結(jié)構(gòu),更清楚分辨足舟骨斜形骨折線及裂解程度,對于骨密度增加及距骨頭囊性變的顯像更加清晰[11]。MRI檢查T1像顯示足舟骨前后位長度的中部狹窄,皮質(zhì)邊緣毛躁,信號強(qiáng)度降低,軟骨盤下的硬化線,這些征象均預(yù)示著壞死。另外,骨髓水腫及足舟骨及關(guān)節(jié)表面的囊性損傷在T2像表現(xiàn)為高信號[2,6]。

        4 診斷與鑒別診斷

        Mueller-Weiss病主要根據(jù)患者的病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查結(jié)果作出診斷,但需與Koehler′s病、Charcot關(guān)節(jié)、足舟骨應(yīng)力性骨折、骨腫瘤、創(chuàng)傷性足舟骨骨折等相鑒別。

        Koehler′s病是發(fā)生在兒童的足舟骨自發(fā)性壞死,這是一種自限性疾病,Mueller-Weiss病與其在疾病的人群分布、臨床表現(xiàn)及影像表現(xiàn)方面均是不同的。Koehler′s病多發(fā)生在男孩,常單側(cè)發(fā)病,無明顯臨床癥狀體征,經(jīng)過保守治療后大多數(shù)患兒不留有后遺癥[12]。Koehler′s病X線表現(xiàn)在早期無特異性,常與骨骺發(fā)育延遲難以區(qū)分,但隨著疾病的進(jìn)展,X線下可發(fā)現(xiàn)足舟骨出現(xiàn)硬化碎裂變扁,側(cè)位可見足內(nèi)側(cè)縱弓塌陷變形,正位可見前足旋后與足舟骨重疊,晚期足舟骨呈楔形改變。CT較X線可以更早發(fā)現(xiàn)骨骺外形增粗密度增高或伴有小的不規(guī)則的軟組織密度區(qū),隨著病變進(jìn)展,可進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)骨骺變扁,足舟骨周圍關(guān)節(jié)增寬,骨密度增高并伴有斑點(diǎn)狀類圓形軟組織密度區(qū)。MR掃描可見在T1WI上信號缺失而T2WI上信號強(qiáng)度增高[4]。發(fā)病年齡和影像學(xué)檢查有助于鑒別。

        Charcot關(guān)節(jié)病是一種神經(jīng)性關(guān)節(jié)病,又稱為無痛性關(guān)節(jié)病,與麻風(fēng)病、脊髓空洞癥、多發(fā)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及糖尿病等疾病直接或間接影響神經(jīng)[13],由于沒有痛覺的保護(hù)機(jī)制,導(dǎo)致關(guān)節(jié)過度使用、撞擊而發(fā)生破壞。足中部的Charcot病與Mueller-Weiss病的影像學(xué)表現(xiàn)相似。完整的神經(jīng)系統(tǒng)檢查有利于兩者的鑒別[3]。

        足舟骨應(yīng)力性骨折多發(fā)生于運(yùn)動員和軍訓(xùn)新兵,表現(xiàn)為足背部疼痛、運(yùn)動后加重、足背部壓痛,X線或CT檢查可發(fā)現(xiàn)骨折線,但足舟骨沒有明顯的壓縮表現(xiàn)[14]。

        詳細(xì)的既往病史有利于排除代謝性疾病繼發(fā)的骨質(zhì)變化、急性或反復(fù)性創(chuàng)傷、骨壞死、骨髓炎,影像學(xué)檢查基本能夠排除骨腫瘤等[3]。

        5 治 療

        Mueller-Weiss病是一個(gè)慢性進(jìn)展過程,若不給予治療,最終將導(dǎo)致不可耐受的疼痛及嚴(yán)重畸形,造成嚴(yán)重的殘疾[15]。Mueller-Weiss病早期可通過一些保守治療改善癥狀,如減少運(yùn)動及體力負(fù)荷,足踝支具和非甾體抗炎藥物等[2,15],但臨床效果并不理想。早期患者可通過足舟骨經(jīng)皮減壓術(shù)減低骨內(nèi)壓,恢復(fù)骨內(nèi)微循環(huán),從而使足舟骨重建[16]。晚期主要依賴手術(shù)治療,手術(shù)治療目的在于重建足弓,恢復(fù)M-T角,矯正畸形,緩解疼痛和穩(wěn)定的固定[6]。手術(shù)治療主要為自體骨移植后骨關(guān)節(jié)固定術(shù),根據(jù)手術(shù)方式不同,包括距舟關(guān)節(jié)融合術(shù)、三關(guān)節(jié)融合、距舟-舟楔關(guān)節(jié)融合術(shù)。距舟關(guān)節(jié)融合術(shù)適合病變僅限于距舟關(guān)節(jié),其他關(guān)節(jié)未發(fā)生病變的患者。三關(guān)節(jié)融合術(shù)是指跟距、跟骰、距舟3個(gè)關(guān)節(jié)的融合手術(shù),適用于有距下關(guān)節(jié)、距舟關(guān)節(jié)和跟骰關(guān)節(jié)病變而沒有累及舟楔關(guān)節(jié)的患者,它不能解決舟楔關(guān)節(jié)引起的疼痛,另外,距跟關(guān)節(jié)的活動被嚴(yán)格的不必要的限制了[3,17]。距舟-舟楔關(guān)節(jié)融合術(shù)適用于病變僅累及距舟關(guān)節(jié)和舟楔關(guān)節(jié)的患者,能夠有效的糾正畸形,消除導(dǎo)致疼痛的中部關(guān)節(jié)炎,保留了關(guān)節(jié)合理范圍內(nèi)的活動[3]。

        6 預(yù) 后

        Mueller-Weiss病呈慢性進(jìn)展過程,若不早期采取有效治療,將會出現(xiàn)無法耐受的疼痛及畸形[18],嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。若能早期診斷,根據(jù)患者具體病情采取相應(yīng)的治療措施,會取得較好的效果。

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