高青華，張亞美，趙 娟

（中國人民解放軍總醫(yī)院 風濕科二病區(qū)，北京 100853）

IgG4相關(guān)性疾病的概念由Kamissawa等[1]于2003年首次引入，又稱為IgG4陽性多器官淋巴細胞增生綜合征，是一種以血清IgG4水平升高及IgG4陽性細胞浸潤多個組織和器官為特征的慢性、系統(tǒng)性疾病,近幾年該病得到了國際社會的廣泛關(guān)注,許多國家對此展開了研究，于2010年在Autoimmun Rev雜志上宣布該種疾病的誕生[2]。該病的發(fā)病機制至今不明，但其典型特點為多組織及器官中陽性淋巴細胞的浸潤，導致硬化和纖維化[3]。另外，長期的石棉暴露可能為本病的誘發(fā)因素[4]。IgG4相關(guān)性疾病可累及多器官或組織，文獻[5]報道，該病特征性病理改變?yōu)橐认佟⒏文懝?、淚腺、唾液腺、縱膈、肺、腎、甲狀腺等組織器官中廣泛的IgG4炎性漿細胞浸潤，進而導致局部組織硬化和纖維化。有研究表明，144 mg/dL為血清IgG4診斷IgG4相關(guān)性疾病的最佳臨界值[6]。該病的臨床譜較廣，疾病累及不同的器官可引起相應不同的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)將我科收治的9例IgG4相關(guān)性疾病患者的護理經(jīng)驗總結(jié)報道如下。

1 臨床資料

2011年1月—2013年9月，共收治IgG4相關(guān)性疾病患者9例，其中男性7例，年齡49～71歲，平均58.6歲，女性2例,年齡39～60歲,平均49.5歲。9例患者的血清IgG4水平1 120～28 611 mg/L，平均為6 867.3 mg/L，均有不同程度的升高。9名患者中胰腺受累5例，其主要臨床表現(xiàn)為不同程度的腹痛；肝臟及膽囊受累5例，其主要臨床表現(xiàn)為皮膚、鞏膜的黃染，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、γ-谷氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶等有不同程度的升高，其中1例患者有腹水產(chǎn)生；腹膜后組織受累2例，主要為腹膜后纖維化的表現(xiàn)；淚腺、腮腺及甲狀腺受累各1例，有干咳、氣短等表現(xiàn)。本組9例患者經(jīng)積極治療護理均好轉(zhuǎn)出院。

2 護理

2.1 胰腺受累患者的護理 胰腺是IgG4相關(guān)性疾病最易受累的器官，常被稱為自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP），胰腺受累時，血清胰淀粉酶、脂肪酶等顯著升高，患者主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的梗阻性黃疸，輕度腹痛、腹瀉，體質(zhì)量顯著下降，糖尿病等，糖尿病大部分為Ⅱ型，可隨糖皮質(zhì)激素治療而好轉(zhuǎn)[7]，因缺乏急性胰腺炎的典型疼痛特點，常被誤診為胰腺癌。本組9例患者中有5例患者出現(xiàn)了胰腺受累的情況，其中3例為胰腺炎的表現(xiàn)，另外2例患者曾在外院診斷為胰腺癌。胰腺受累患者的護理重點為飲食的護理[8]，患者入院后飲食可分為禁食禁水、流質(zhì)飲食、半流質(zhì)低脂飲食及逐步恢復正常飲食4個階段。

2.1.1 禁食禁水階段 為急性胰腺炎發(fā)病的初期，輕者需禁食2～3 d，重者需1～2周，根據(jù)患者腹痛腹脹情況，留置胃腸減壓管。此期患者心理壓力較大，需加強心理護理，認真講解禁食、禁水的原因，并講解疾病相關(guān)知識，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.1.2 流質(zhì)飲食階段 待患者腹部壓痛、腹脹等情況明顯減輕后，給患者口服少量溫開水，飲水后觀察2 h，若患者無不良反應，給予口服少量果汁、米湯等流質(zhì)食物，此期需持續(xù)2～3 d。

2.1.3 半流質(zhì)低脂飲食階段 此期的飲食特點為低脂、低蛋白，給予軟面條、稀飯等。因此期的患者腹痛、腹脹等情況已顯著減輕，易出現(xiàn)暴飲暴食，導致病情加重，因此，囑患者適量飲食、建議少食多餐。

2.1.4 逐步恢復普通飲食階段 當患者的胰腺癥狀顯著消失后，囑患者正常攝取普通飲食，此期需做好健康宣教，囑患者仍禁忌暴飲暴食、禁煙禁酒等，養(yǎng)成良好的生活習慣。

2.2 肝臟及膽管受累患者的護理 膽管受累時，膽管造影有典型的膽管硬化性膽管炎的表現(xiàn)，患者存在腹痛、黃疸等，查血生化可見膽酶、胰酶顯著升高。患者發(fā)病時通常會考慮肝臟有占位性病變，導致梗阻，本組3例行PET-CT檢查并同時穿刺活檢，結(jié)果顯示炎性病變，并非占位性病變。肝臟及膽管受累患者因其臨床表現(xiàn)與腫瘤相似，常被誤診，本組有3例曾在當?shù)蒯t(yī)院行膽囊切除術(shù)及肝部分切除術(shù)?；颊咝g(shù)后腹痛、黃疸等癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，因此心理壓力極大。此類患者的主要護理問題為心理護理及疼痛的護理，患者入院后責任護士依據(jù)視覺模擬評分法（Visual Analogue Scale，VAS）評估患者的疼痛程度，根據(jù)患者的得分情況制定具體的護理措施。對輕度疼痛患者，鼓勵多與同病室病友及家屬溝通，或者聽輕音樂以分散注意力；對于中、重度疼痛患者，除應用上述辦法外，嚴密觀察疼痛變化，必要時遵醫(yī)囑使用止痛藥。

2.3 腹膜后纖維化患者的護理 IgG4相關(guān)性疾病累及腹膜后組織多導致腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis，RPF），是一種以腹膜后纖維組織增生，特別是顯著增多的高密度淋巴細胞浸潤為特征的疾病，患者多合并自身免疫性胰腺炎。早期癥狀無特異性，最常見的是腹部或腰背部的不適感，晚期可出現(xiàn)少尿或無尿。本組有2例患者以腹膜后纖維化的相關(guān)臨床表現(xiàn)為主收入院，選用免疫抑制劑注射用環(huán)磷酰胺治療，注射用環(huán)磷酰胺的活性代謝產(chǎn)物是一種強力烷化劑，其和DNA結(jié)合，或與其他細胞內(nèi)大分子結(jié)合，通過烷化DNA殺傷淋巴細胞，引起B(yǎng)和T淋巴細胞數(shù)目減少，并抑制細胞免疫和體液免疫反應，降低血漿免疫球蛋白水平。注射用環(huán)磷酰胺須經(jīng)肝臟代謝后才有活性，代謝后和未經(jīng)代謝的藥物均經(jīng)腎清除，故常見以下不良反應：消化道不適，常見表現(xiàn)有惡心、嘔吐、胃部燒灼感；出血性膀胱炎，表現(xiàn)為無痛性血尿；脫發(fā)、肝損害、骨髓抑制、閉經(jīng)等。為預防不良反應發(fā)生，我科在輸注注射用環(huán)磷酰胺前，加輸維生素B6注射液、鹽酸昂丹司瓊注射液防止消化道不適，美司鈉注射液滴斗入防止出血性膀胱炎，注射用還原性谷胱甘肽等藥物保肝治療，輸注注射用環(huán)磷酰胺24 h內(nèi)觀察患者的尿量及尿色，并囑患者多飲溫開水，量約3 000 mL，以利于代謝產(chǎn)物的排除。其次，在輸注注射用環(huán)磷酰胺時藥液外滲會引起局部組織壞死，因此，輸液前護士評估患者的靜脈情況,選擇較粗、直且有彈性的血管穿刺留置靜脈針,輸注過程中嚴密觀察患者的靜脈情況，如有輸入不暢等情況及時處理,必要時重新穿刺,嚴防液體外滲。本組2患者均應用環(huán)磷酰胺治療，其中1例出現(xiàn)了嚴重的胃腸道不適，用藥后12 h內(nèi)出現(xiàn)惡心、嘔吐2次，責任護士將患者的不適及時通知了醫(yī)生，遵醫(yī)囑加用鹽酸昂丹司瓊注射液1次，并鼓勵患者增加漱口的次數(shù)，以保持口腔清潔無異味，12 h后惡心、嘔吐等癥狀消失。

2.4 淚腺、腮腺受累患者的護理 本組4例患者為腮腺、淚腺同時受累，患者入院時的主要表現(xiàn)為雙側(cè)眼瞼水腫，伴有癢感、異物磨砂感、畏光流淚；無明顯誘因出現(xiàn)口干、說話時加重，需不斷飲水，進干食需大量水送服，伴鼻腔干燥，長期無鼻涕，腮腺腫大。遵醫(yī)囑給予滴眼液治療，教會患者使用滴眼液的方法，外出時帶好避光眼睛，防止灰塵落入及避免陽光、燈光直射。飲食以流質(zhì)為宜，避免過多食用干硬食品，進食前幫助患者準備好溫開水，囑患者少量緩慢飲食，避免發(fā)生哽咽。做好患者的心理護理，減輕患者的焦慮情緒，講解出現(xiàn)上述表現(xiàn)的原因，使患者正確認識疾病，配合治療。

2.5 甲狀腺受累患者的護理 本組2例為甲狀腺受累患者，入院時患者主要表現(xiàn)為頸部腫物、干咳、氣短、胸悶，不伴有疼痛，無局部皮溫升高，穿刺活檢提示木樣甲狀腺炎（Riedel’s病）。國外有研究發(fā)現(xiàn)，自身免疫性胰腺炎患者常合并甲狀腺功能低下和抗甲狀腺球蛋白抗體升高[9]，而一些慢性纖維性甲狀腺炎也被推測屬于IgG4相關(guān)性疾病譜并得到文獻支持[10]。對于胸悶氣短的患者給予持續(xù)低流量吸氧治療，適當抬高床頭，干咳時遵醫(yī)囑應用止咳藥物治療，同時做好心理護理，緩解患者的緊張情緒。

3 體會

本組9例患者中3例患者同時伴有糖尿病，但糖尿病是否與IgG4相關(guān)性疾病存在相關(guān)性，目前尚無相關(guān)文獻報道，但護理該類患者時還應注意對糖尿病的相關(guān)護理，防止高血糖及低血糖等相應風險的產(chǎn)生。IgG4相關(guān)性疾病糖皮質(zhì)激素治療效果較好，但應用激素會伴隨諸多不良反應的產(chǎn)生，如真菌、病毒感染，累柯興綜合征，血糖升高等。應用激素患者的護理重點為嚴格服藥到口，切勿發(fā)生患者私自停藥及減量等情況，這樣不僅會影響疾病康復，還會增加不良反應的產(chǎn)生，同時做好患者的心理護理也尤為重要，要讓患者正確認識疾病，能夠積極配合疾病的治療。IgG4相關(guān)性疾病可能同時存在多個器官的受累，目前，對該疾病的診斷一般從排除腫瘤性疾病著手，通過PET-CE的SUV值及相關(guān)部位核磁共振的檢查結(jié)果，結(jié)合患者的血IgG4指標最終作出診斷。因此，對患有IgG4相關(guān)性疾病的患者住院后需制定完整的護理措施，將上述各類器官受累的護理方法綜合起來應用，并且時刻關(guān)注患者的情緒變化以及對疾病及治療的認知程度，做好對患者身心的整體護理。

[1]Kamisawa T,Funata N,Hayashi Y,et al.A New Clinicopathological Entity of IgG4-related Autoimmune Disease[J]. J Gastroenterol,2003,38(10)：982-984.

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[3]Kamisawa T,Funata N,Hayashi Y,et al.Close Relationship between Autoimmune Pancreatitis and Multifocal Fibrosclerosis[J].Gut,2003,52(5)：683-687.

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[6]Yamamoto M,Tabeya T,Naishiro Y,et al.Value of Serum IgG4 in the Diagnosis if IgG4-related Disease and in Differentiation from Rheumatic Diseases and Other Diseases[J/OL]. Mod Rheumatol,2011,DOI：10.1007/s10164-011-0532-6.

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[9]Komatsu K,Hamano H,Ochi Y,et al.High Prevalence of Hypothyroidism in Patients with Autoimmune Pancreatitis[J]. Dig Dis Sci,2005,50(6)：1052-1057.

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