楊維柘 田為中 陳錦華 王秀蘭 陳小云

頭頸部動(dòng)脈開窗畸形或部分重復(fù)變異是一種少見的先天性血管發(fā)育異常，最常見于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)，是指血管起始于一處而在走形過(guò)程中分為兩支然后再匯合為一支而形成的窗樣結(jié)構(gòu)。國(guó)外研究多采用數(shù)字減影血管造影(DSA)對(duì)其進(jìn)行診斷。但對(duì)于頭頸部開窗畸形磁共振血管造影(MRA)研究文獻(xiàn)報(bào)道少見［1，2］，回顧分析1.5T及3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀行頭頸部增強(qiáng)磁共振血管造影(contrast enhanced MRA，CE-MRA)診斷89例頭頸部動(dòng)脈開窗畸形的影像和臨床資料，探討其影像表現(xiàn)、伴發(fā)的其他血管性病變及臨床意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2008年8月至2012年8月行頭頸部CE-MRA檢查的患者資料，發(fā)現(xiàn)頭頸部動(dòng)脈開窗畸形89例，其中男47例，女42例;年齡22～83歲，平均56.8歲。臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)44例;伴有單側(cè)肢體麻木、乏力及活動(dòng)障礙18例;另10例同時(shí)伴有腦梗死、高血壓;4例外傷;蛛網(wǎng)膜下腔出血6例;正常體檢7例。

1.2 檢查方法 3D CE-MRA檢查所用設(shè)備為Siemens Magtem Avanto 1.5T 及 Siemens Magtem Verio 3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，采用頭頸部正交線圈聯(lián)合采集，圖像經(jīng)工作站后處理。增強(qiáng)掃描用磁共振高壓注射器。3D CE-MRA掃描方法為:在注射Gd-DTPA前，先進(jìn)行第1次動(dòng)態(tài)掃描作為減影的蒙片，然后使用透視觸發(fā)技術(shù)，將20～30 ml Gd-DTPA經(jīng)肘前靜脈以2.0～3.0 ml/s的流率注射，在觀察造影劑到達(dá)頸總動(dòng)脈分叉處信號(hào)逐漸增高將達(dá)峰值前即刻啟動(dòng)采集增強(qiáng)血管資源圖像，多次采集可獲得動(dòng)脈相、靜脈相、延遲相，最后再行顱腦多方位增強(qiáng)。在副臺(tái)應(yīng)用工作站后處理平臺(tái)手工完成血管資源圖像減影后傳至3D后處理界面，圖像三維后處理技術(shù)有:容積再現(xiàn)技術(shù)(VRT)，最大密度投影(MIP)、多平面或曲面重建(MPR)。

2 結(jié)果

2.1 頭頸部動(dòng)脈開窗畸形的檢出率及病變部位 本組檢出頭頸部動(dòng)脈開窗畸形89例:椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)開窗畸形51例，其中位于左側(cè)椎動(dòng)脈21例(圖1)，位于右側(cè)椎動(dòng)脈20例，位于基底動(dòng)脈10例(圖2);頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)38例，其中30例位于大腦前動(dòng)脈(圖3)，2例位于大腦中動(dòng)脈(圖4)，2例位于大腦后動(dòng)脈(圖5)，4例位于頸內(nèi)動(dòng)脈(圖6)。

2.2 開窗畸形的形態(tài) 89例均為單發(fā)，表現(xiàn)為血管局限性重復(fù)。根據(jù)開窗畸形的形態(tài)和大小分為3型:(1)裂隙型51例，呈裂隙樣，開窗血管短小，范圍為3～5 mm，MRA的VR及MIP圖像上顯示血管間隔不明顯，局部略向內(nèi)凹陷，而軸位源圖像可以清晰顯示血管分叉;(2)凸透鏡型32例，呈凸透鏡樣，開窗血管范圍略大，范圍為5～10 mm，MRA及 DSA圖像上顯示血管間隔明顯;(3)“葫蘆狀”6例，呈側(cè)枝狀，開窗血管范圍大，范圍＞20 mm。MRA均能清晰顯示開窗血管的位置、形態(tài)，與 DSA顯示效果［3］一致。

2.3 伴發(fā)其他血管性病變及其他顱內(nèi)病變 89例中8例伴發(fā)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤(圖7、8)，其中頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤5例，小腦后下動(dòng)脈瘤1例，基底動(dòng)脈及椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤各1例;短暫性腦缺血發(fā)作44例，缺血性腦梗死17例，顱骨骨折2例，自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血6例，間斷性癲癇發(fā)作8例。

圖1 椎動(dòng)脈開窗畸形

圖2 基底動(dòng)脈開窗畸形

圖3 右側(cè)大腦前動(dòng)脈開窗畸形

圖4 左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段凸透鏡型開窗畸形

圖5 左側(cè)大腦后動(dòng)脈凸透鏡型開窗畸形

圖6 頸內(nèi)動(dòng)脈開窗畸形

圖7 右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段凸透鏡型開窗畸形(下箭頭)合并右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤(斜箭頭)

圖8 基底動(dòng)脈裂隙型開窗畸形(左箭頭)合并右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤(斜箭頭)

3 討論

3.1 頭頸部動(dòng)脈開窗形成的原理 頭頸部動(dòng)脈開窗畸形是一種少見的先天性血管發(fā)育異常，與原始胚胎血管的發(fā)育異常有關(guān)［3］。它最常見于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)，其次為大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈相對(duì)少見［4，5］。研究表明，在胚胎時(shí)期，基底動(dòng)脈是在妊娠第5周時(shí)由雙側(cè)縱行神經(jīng)動(dòng)脈融合而成，如果縱行且成對(duì)的胚胎神經(jīng)動(dòng)脈在某一點(diǎn)停止融合，就可以導(dǎo)致基底動(dòng)脈發(fā)育成開窗畸形。而椎動(dòng)脈顱內(nèi)段的開窗畸形可能和舌下神經(jīng)等的穿行有關(guān)［6］。前循環(huán)的開窗畸形的發(fā)生機(jī)制尚不明確，Gailloud等［6］認(rèn)為在腦動(dòng)脈系統(tǒng)的正常發(fā)育過(guò)程中，前循環(huán)的開窗畸形可能和胚胎期大腦前、中動(dòng)脈之間的原始血管網(wǎng)吻合支殘留所致。另外，大腦中動(dòng)脈開窗畸形大多位于M1段起始部［7］，推測(cè)是由于大腦中動(dòng)脈的顳極動(dòng)脈過(guò)早分支所致［8］。頭頸部動(dòng)脈開窗畸形是血管局限性重復(fù)，即1支動(dòng)脈在走形過(guò)程中分為2支，走形一段后再匯合為1支。根據(jù)開窗畸形的位置不同將頭頸部開窗畸形主要分為起始部、中間部和遠(yuǎn)側(cè)部，其中起始部最常見。根據(jù)其形態(tài)不同將動(dòng)脈開窗畸形分為三種類型，一種為裂縫狀開窗畸形;一種為凸透鏡狀開窗畸形;另一種為葫蘆狀開窗畸形［9］。

3.2 頭頸部動(dòng)脈開窗畸形的影像學(xué)表現(xiàn) 頭頸部動(dòng)脈開窗畸形多為影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)，以往對(duì)頭頸部開窗畸形變異的報(bào)道主要局限于尸檢和血管造影。CE-MRA判斷頭頸部動(dòng)脈開窗畸形表現(xiàn)、位置、發(fā)生率及特點(diǎn)的文獻(xiàn)報(bào)道較少。筆者認(rèn)為以往影像學(xué)檢出率低的原因可能有:(1)文獻(xiàn)多為解剖和影像學(xué)的個(gè)案報(bào)道，影像科醫(yī)生對(duì)這一少見變異缺乏認(rèn)識(shí);(2)傳統(tǒng)的DSA不能多方位旋轉(zhuǎn)顯示血管，當(dāng)開窗較短是不易被發(fā)現(xiàn);CTA因有骨頭偽影造成顱底血管顯影不清。CE-MRA作為腦血管病變常用的無(wú)創(chuàng)、有效檢查方法，已被廣泛應(yīng)用于各種顱腦血管病變的診斷中，但對(duì)于開窗畸形的報(bào)道較少。究其主要原因是低場(chǎng)磁共振的時(shí)間、空間分辨率比較低，難以在一次血液循環(huán)時(shí)間內(nèi)將頭頸部血管完整的掃描出來(lái)。但近年來(lái)，隨著高場(chǎng)磁共振的不斷普及，技術(shù)的不斷進(jìn)步，頭頸部一體化線圈的使用，CE-MRA的時(shí)間、空間分辨率大大提高。頭頸部聯(lián)合CE-MRA檢查進(jìn)入了新的發(fā)展階段。本研究采用了MRA頭頸部一體掃描方式，產(chǎn)生的圖像類似于DSA的效果，并且在3D后處理界面中可以任意角度的去旋轉(zhuǎn)，更直觀、更豐富的反應(yīng)了血管的信息。本組收集的89例頭頸部動(dòng)脈開窗畸形病例，均行CEMRA檢查，常用的后處理方法有MIP和VR，VR圖像獲得立體感很強(qiáng)的類似DSA的3D圖像，能清楚顯示開窗畸形2支血管的管徑、走行、空間結(jié)構(gòu)及其與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系。

3.3 頭頸部開窗畸形合并顱內(nèi)其他血管性病變及臨床意義 頭頸部動(dòng)脈開窗畸形是一種相對(duì)少見的血管變異，頭頸部開窗畸形可合并顱內(nèi)其他血管性病變，如嚢性動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、永存三叉動(dòng)脈等［10］。其中以動(dòng)脈瘤最常見。本組病例中，8例合并動(dòng)脈瘤，其中6例以蛛網(wǎng)膜下腔出血就診。以前多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道開窗畸形與動(dòng)脈瘤發(fā)生相關(guān)［5］，但近年來(lái)亦有文獻(xiàn)報(bào)道開窗畸形與動(dòng)脈瘤發(fā)生無(wú)明顯關(guān)系［11］。本文認(rèn)為動(dòng)脈瘤的發(fā)生率與不存在開窗畸形的動(dòng)脈瘤發(fā)生率并無(wú)太大差異，3D CE-MRA能清楚顯示動(dòng)脈瘤與開窗畸形的關(guān)系。

本研究表明，頭頸部動(dòng)脈開窗畸形在不同性別中的發(fā)生率無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，本身不會(huì)產(chǎn)生明顯臨床癥狀，大多在尸檢或影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性。其臨床意義主要在于同時(shí)合并的動(dòng)脈瘤和其他血管異常，特別是在神經(jīng)介入、頭頸外科治療時(shí)起到提示臨床治療的作用。因?yàn)殚_窗畸形的存在，使經(jīng)血管內(nèi)介入栓塞治療頭頸部動(dòng)脈瘤難度增加，同時(shí)手術(shù)時(shí)還須避免部分重復(fù)型血管的損傷，若因手術(shù)或栓塞、血栓形成等原因造成開窗畸形血管2支中的1支出現(xiàn)閉塞，有可能導(dǎo)致嚴(yán)重的腦缺血、卒中［12］。

綜上所述，頭頸部聯(lián)合CE-MRA不僅能夠無(wú)創(chuàng)的顯示頭頸部動(dòng)脈開窗畸形這一少見疾病的位置、形態(tài)及毗鄰關(guān)系，還能夠顯示其合并癥等血管異常。有助于指導(dǎo)臨床制定合理的手術(shù)和介入治療方案，避免因操作不當(dāng)所帶來(lái)的并發(fā)癥，對(duì)頭頸部動(dòng)脈開窗畸形的診斷有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，是開窗畸形的最佳診斷方法。

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