劉明熙 劉 潔 張挽時(shí) 李德昌

手掌皮下幼年性黃色肉芽腫1例

劉明熙 劉 潔 張挽時(shí) 李德昌

1 病例簡介

男，6歲，右手掌腫物1年余，近7個(gè)月增大明顯。曾以膏藥貼敷，未見好轉(zhuǎn)。體格檢查：右手掌側(cè)可見大小約4 cm×3 cm×1.5 cm腫物，無壓痛，觸之無活動，手指屈伸、內(nèi)收、外展功能無障礙，腕部活動自如，肘部及腋窩未觸及腫大淋巴結(jié)。超聲檢查示右手掌小魚際區(qū)域皮下低回聲占位，大小約3.7 cm×3.2 cm×1.3 cm。數(shù)碼X線攝影檢查示右手骨質(zhì)未見異常。MRI檢查示右手掌側(cè)有一不規(guī)則形等T1略長T2信號腫塊，邊界清楚，似有長T1短T2信號包膜，大小約3.9 cm×2.5 cm×1.5 cm，腫塊內(nèi)見“樹枝狀”長T1短T2信號穿行，其生長方向與腫塊生長方向一致，增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，腫塊與指淺屈肌腱、小指對掌肌分界不清，見圖1A～D。

手術(shù)所見：腫物呈灰白色，質(zhì)韌，大小約4.0 cm×2.7 cm× 1.5 cm，近端與周圍肌肉組織粘連。免疫組化結(jié)果：CD34（+），CD99（+），CD68（++）、CD163（++），CD117（－），S-100蛋白（－），波形蛋白（++），CDC42結(jié)合蛋白激酶ALK蛋白（－），結(jié)蛋白（－），P53（－），Ki-67抗原（3%），抗人α1抗胰糜蛋白酶（+），平滑肌肌動蛋白（++）。病理A診斷：梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合免疫組化檢查，證實(shí)為陳舊性纖維化的幼年性黃色肉芽腫（juvenile xanthogranuloma, JXG），見圖1E、F。

圖1 男，6歲，幼年性黃色肉芽腫。MRI檢查橫軸位同一層面T1加權(quán)相、T2加權(quán)相示右手掌側(cè)不規(guī)則形等T1略長T2信號腫塊，邊界清楚（箭，A、B）；MRI檢查冠狀位同一層面T2壓脂序列、T1壓脂增強(qiáng)序列示右手掌側(cè)一不規(guī)則形等T1略長T2信號腫塊，邊界清楚，似有包膜（箭），腫塊內(nèi)見“樹枝狀”長T1短T2信號組織穿行（箭頭），增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，并與指淺屈肌腱及小指對掌肌分界不清（C、D）；病理鏡下可見大量泡沫樣組織細(xì)胞（箭），伴纖維結(jié)締組織增生（HE，×200，E）；免疫組化鏡下可見大量組織細(xì)胞CD68陽性呈棕黃色（IHC，×400，箭，F(xiàn)）

2 討論

本例為兒童手掌皮下軟組織內(nèi)的JXG，MRI檢查表現(xiàn)為等T1略長T2信號實(shí)性腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚，外周似有長T1短T2信號包膜，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，腫塊內(nèi)可見“樹枝狀”長T1短T2信號組織穿行，并有沿腫塊生長方向延展的趨勢，可能為纖維組織成分，這或許對病變內(nèi)由于多種急慢性炎癥細(xì)胞（尤其是嗜酸粒細(xì)胞）長期刺激引起的間質(zhì)纖維化有提示作用。

JXG屬非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，有自限性傾向，好發(fā)于嬰幼兒和兒童，可能與病毒感染、預(yù)防接種和遺傳等因素引起的細(xì)胞反應(yīng)性增生有關(guān)，?？梢娂t色或黃色丘疹、結(jié)節(jié)，多累及皮膚及皮下組織，還可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼、肝、脾、肺及深部肌肉組織等，甚至發(fā)生系統(tǒng)性疾病[1-3]。其腫瘤細(xì)胞來源尚存在爭議，有來源于皮膚樹突狀細(xì)胞或漿細(xì)胞樣單核細(xì)胞兩種學(xué)說[3-5]。典型病理表現(xiàn)為泡沫細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞、異物巨細(xì)胞、組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞肉芽腫性浸潤，若病灶內(nèi)可見成纖維細(xì)胞增生和纖維結(jié)締組織，則為陳舊性纖維化病變[6,7]。免疫組化結(jié)果多為CD68、CD163、波形蛋白、成束蛋白、MAC387等陽性，S-100有時(shí)陽性，整合素I型跨膜蛋白CD18、CD1α（CD1家族的橫跨膜蛋白）陰性等[8,9]。

嬰幼兒或兒童皮下軟組織內(nèi)的幼年性黃色肉芽腫少見，尚未見到特異性影像學(xué)表現(xiàn)，應(yīng)與好發(fā)的血管瘤、神經(jīng)源性腫瘤等相鑒別。血管瘤內(nèi)?？梢娏骺盏难苡?，以及脂肪組織和靜脈石，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。神經(jīng)源性腫瘤多為梭形，并常與神經(jīng)伴行，強(qiáng)化比較明顯。若臨床工作中發(fā)現(xiàn)類似的MRI表現(xiàn)，結(jié)合患者年齡較小，應(yīng)想到此病。MRI檢查能夠明確腫物的范圍，較好地顯示與臨近骨質(zhì)及周圍軟組織的關(guān)系，并能夠在術(shù)前為手術(shù)操作的細(xì)節(jié)問題提供諸多有價(jià)值的信息。

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（本文編輯 馮 婕）

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（本文編輯 張春輝）

黃肉芽腫，青少年性；手掌磁共振成像；病例報(bào)告

2014-04-28 【修回日期】2014-10-02

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