吳 俊，流小舟，施 鑫，吳蘇稼

1 臨床資料

患者，男，31歲。因“發(fā)現(xiàn)左足背包塊3年余，增大1月”入院。無(wú)左足部外傷史。查體:步態(tài)正常，左足背第三、第四跖骨遠(yuǎn)端之間可見(jiàn)2×3 cm腫塊，局部無(wú)紅腫，界限不清，質(zhì)韌，與周?chē)M織有部分粘連，活動(dòng)度小，無(wú)明顯按壓痛及淺靜脈怒張，腫塊聽(tīng)診聞未及血管雜音，左足趾活動(dòng)無(wú)異常，足部感覺(jué)無(wú)異常。左足X線片未見(jiàn)明顯異常。B超檢查示:左足背側(cè)可見(jiàn)一2.1×2.6 cm的低回聲團(tuán)。臨床診斷為左足腫塊性質(zhì)待查。在局麻下行腫塊切除術(shù)，探查見(jiàn)病變附著于趾長(zhǎng)屈肌腱腱鞘上，呈黃褐色分葉串珠狀，并沿趾長(zhǎng)屈肌腱鞘管生長(zhǎng)，輕度侵犯肌腱，未侵犯骨質(zhì)及關(guān)節(jié)。先以腫塊為中心縱向切開(kāi)，長(zhǎng)約5 cm，探查病變止于趾長(zhǎng)屈肌腱移行于肌肉組織處。再沿趾長(zhǎng)屈肌腱鞘管向右足遠(yuǎn)端追蹤探查，見(jiàn)病變向遠(yuǎn)端綿延并蔓延至足底內(nèi)側(cè)，足底部增生明顯。將病灶徹底切除，并切除部分侵蝕腱鞘。術(shù)后快速病理檢測(cè)提示:“左足惡性黑色素瘤”。后經(jīng)免疫組化檢測(cè)結(jié)果示:Melan A(+)，HMB45(+)，CKpan(+)，EMA(+)，S-100(－)，ki67 約 10%。最終病理報(bào)告提示:左足背腱鞘滑膜巨細(xì)胞瘤(色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎彌漫型)。術(shù)后14 d切口痊愈，隨訪2個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討 論

色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是臨床上少見(jiàn)的慢性良性滑膜增生性病變。病理上以關(guān)節(jié)滑膜形成大量帶黃棕色絨毛、結(jié)節(jié)及含鐵血黃素沉著為特征，偶可見(jiàn)于滑液囊。最常見(jiàn)于青年和中年，80%患者在20～40歲，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，其次為髖、踝、腕、肩關(guān)節(jié)，手足小關(guān)節(jié)亦可受累。絕大多數(shù)侵犯單個(gè)關(guān)節(jié)，累及雙側(cè)關(guān)節(jié)或多發(fā)性者極少，本病的病因尚不清楚，可能與炎癥、腫瘤、外傷、出血、代謝障礙、變態(tài)反應(yīng)及感染等多因素有關(guān)，早期癥狀不典型易被忽視［1］。根據(jù)病變的范圍可分成2種類(lèi)型:彌漫型和局限型，在大體病理及臨床治療上有所不同。彌漫型病變的絨毛和結(jié)節(jié)累及整個(gè)滑膜，復(fù)發(fā)率高，文獻(xiàn)報(bào)道平均為31.3%，而局限型大多是單發(fā)結(jié)節(jié)，直徑從數(shù)毫米至數(shù)厘米，單純病灶切除即可獲滿(mǎn)意結(jié)果［2］。臨床上凡遇到主訴受累關(guān)節(jié)有慢性疼痛、腫脹、局部皮溫增高，肌肉萎縮及有時(shí)可觸及局部結(jié)節(jié)性腫塊，可抽出黃褐色或血性關(guān)節(jié)液，X線檢查發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)滑膜增厚，局部無(wú)鈣鹽沉著，軟骨間隙一般存在，均應(yīng)考慮色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的可能。本例患者已有3年病史，無(wú)明顯的關(guān)節(jié)腫脹及疼痛，臨床檢查只觸及局部結(jié)節(jié)性腫塊，也不伴有發(fā)熱等全身癥狀，故本病的最終確診依賴(lài)于病理檢查結(jié)果。

本例病理檢查初次結(jié)果提示為左足惡性黑色素瘤。惡性黑色素瘤是原發(fā)于皮膚的惡性腫瘤，近年來(lái)，其發(fā)病率和死亡率呈增長(zhǎng)趨勢(shì)。診斷惡性黑色素瘤的特征性依據(jù)是細(xì)胞質(zhì)內(nèi)或質(zhì)外見(jiàn)到黑色素顆粒［3］，但必須注意鑒別確認(rèn)是黑色素還是含鐵血黃素。黑色素顆粒有兩種:一種為粗顆粒，如礫石狀，大小不等;另一種細(xì)小均勻而致密，如細(xì)沙狀。這些黑色素顆粒和相似的含鐵血黃素顆粒在某些非黑色素瘤病變中也可出現(xiàn)，如噬色素性細(xì)胞、色素痣、色素性基底細(xì)胞癌、滑膜肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤、色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎和腱鞘巨細(xì)胞瘤等。惡性黑色素瘤較為特殊的臨床表現(xiàn)、顯微鏡下非癌、非肉瘤的“四不像”形態(tài)特征成為診斷的重要依據(jù)［4］。治療上目前尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，各種治療方法中以全滑膜切除術(shù)為首選方法，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)40%以上，放療治療療效不肯定，病變?cè)缙诜暖煰熜л^好，至后期因纖維化程度增加，反應(yīng)較慢，療效不佳，但可作為難以徹底切除病例的補(bǔ)救措施。對(duì)合并骨質(zhì)損害者，需采用搔刮及植骨術(shù)［5］。本例誤診原因:①發(fā)生于足部腱鞘的色素性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎臨床罕見(jiàn)，病變沿腱鞘蔓延生長(zhǎng)至足底內(nèi)側(cè)，踝部鞘管致密致使病變隱蔽，查體僅見(jiàn)踝部局限性腫塊。②術(shù)前B超提示足背局限低信號(hào)病灶，未能確定其病變范圍及性質(zhì)。術(shù)后患者恢復(fù)好，隨訪仍在進(jìn)行中。

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