宋承汝 程敬亮 孫夢恬

鼻腔骨外間葉性軟骨肉瘤1例

宋承汝 程敬亮 孫夢恬

1 病例簡介

患者女，60歲，因鼻塞、右眼腫脹20 d入院，偶有回吸涕中帶血絲。鼻內鏡檢查：右側鼻腔內見粉紅色新生物。CT平掃示右側鼻腔內軟組織腫塊影，其內可見少量斑片狀稍高密度鈣化影，腫塊向上侵犯篩竇及額竇，向外凸向右側眼眶（圖1A）。右側上頜竇內側壁骨質變薄，右側篩骨紙狀板骨質破壞，考慮為惡性病變。鼻竇MRI平掃及增強掃描示右側鼻腔、篩竇內可見團塊狀腫塊，T1WI呈混雜低信號（圖1B），T2WI呈混雜高信號（圖1C），其內見網格狀T1WI等信號、T2WI等低信號。擴散加權成像（DWI）（b=1000 s/mm2）示腫塊實性部分彌散受限呈稍高信號（圖1D）。ADC圖顯示彌散受限部分呈稍低信號（圖1E）。病變邊界尚清。右側額竇、上頜竇內可見T1WI、T2WI高信號影。經肘靜脈快速（＜10 s）團注釓噴替酸葡甲胺后，腫塊呈網格狀明顯強化（圖1F），左右徑×前后徑×上下徑最大為26 mm× 36 mm×45 mm，時間-信號曲線呈上升型（圖1G）?；颊咝斜莻惹新摵媳莾如R下腫塊切除術，術中見粉紅色新生物堵塞鼻腔，囊壁質硬，觸之不易出血，內含白色魚肉樣組織及褐色液化壞死物，右側上頜竇竇腔內可見較多陳舊血性液體。病理檢查：鏡下見片狀腫瘤性軟骨島與未分化的間質細胞并存，并見多發(fā)血管間隙（圖1H）。病理診斷為骨外間葉性軟骨肉瘤。

圖1 A. CT示軟組織腫塊影，內見斑片狀鈣化，CT值為235.10 Hu；B. T1WI示腫塊呈混雜低信號，內見等信號影（箭）；C.脂肪抑制T2WI示腫塊呈混雜高信號，內見網格狀等低信號（箭）；D. DWI示腫塊實性部分彌散受限呈稍高信號（箭）；E. ADC圖示腫塊彌散受限部分呈稍低信號（箭）；F.腫塊呈網格狀明顯強化（箭）；G. 時間-信號曲線為上升型；H.鏡下見片狀腫瘤性軟骨島與未分化的間質細胞并存，并見多發(fā)血管間隙（HE, ×400）

2 討論

骨外間葉性軟骨肉瘤（extra-skeletal mesenchymal chondrosarcoma, ESMC）由Dowling[1]于1964年首次報道，一般認為其起源于軟骨或成軟骨間葉組織。間葉性軟骨肉瘤是軟骨肉瘤的一種罕見的特殊亞型，約占軟骨肉瘤總發(fā)病率的2.7%，發(fā)生于骨外者更為罕見。ESMC較常發(fā)生于下肢軟組織、眼眶、腦脊膜等部位，而發(fā)生于鼻腔者罕見，術前診斷困難。ESMC多發(fā)生于20～30歲女性，無典型臨床表現，多為腫塊占位及壓迫引起[2]。本例患者癥狀以鼻塞伴右眼部腫脹為主。ESMC惡性度較高，可以發(fā)生全身多處轉移，以手術徹底切除為首選，因此，早期準確診斷尤為重要。

ESMC影像學特征無特異性，CT常表現為軟組織密度腫塊內伴有斑片狀鈣化，伴有邊緣硬化改變，增強后有強化，可以造成周圍骨質破壞[2-4]。韓博等[3]報道腫塊內環(huán)形鈣化可以作為其診斷的特征征象；楊本濤等[5]報道間葉性軟骨肉瘤的鈣化更細小、淺淡，且發(fā)生于鼻眶部的軟骨肉瘤與其余部位軟骨肉瘤的鈣化形態(tài)不同，少見環(huán)狀及弓狀鈣化。本例鼻腔ESMC致鄰近上頜竇及篩竇骨質破壞，腫塊內僅見少量斑片狀鈣化影，未見環(huán)形鈣化及硬化邊，與文獻報道不完全相符，可能與腫瘤的發(fā)生部位、病理類型及分化程度不同有關。

關于ESMC的MRI表現報道較少且結論不一。ESMC T1WI多呈等或低信號、T2WI呈等或高信號，平掃及增強后信號可以均勻或不均勻[2,5]。本例患者的MRI資料齊全，T1WI呈混雜低信號，其內見網格狀等信號；T2WI呈混雜高信號，其內見網格狀等低信號，增強后呈網格狀明顯強化。結合手術及病理所見，考慮網格狀信號為瘤體實性部分，即白色魚肉樣組織，其余T1WI呈低信號、T2WI呈高信號影為液化壞死物。右側額竇及上頜竇內T1WI、T2WI高信號影考慮為術中所見陳舊血性液體，提示鼻腔ESMC易伴有出血、壞死、囊變，為以后的診斷提供參考。

總之，發(fā)生于鼻腔的骨外間葉性軟骨肉瘤罕見，影像學表現缺乏特征，確診仍需依靠病理檢查。影像學診斷以CT和MRI結合為宜，CT可以較好地顯示鈣化及骨質破壞，MRI可以明確瘤體內成分、利于定性診斷。兩者結合可以進行術前準確定位，明確腫瘤的侵犯范圍，利于制訂手術計劃。

[1] Dowling EA. Mesenchymal chondrosarcoma. J Bone Joint Surg Am, 1964, 46: 747-754.

[2] Hanakita S, Kawai K, Shibahara J, et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit--case report. Neurol Med Chir (Tokyo), 2012, 52(10): 747-750.

[3] 韓博, 何濱, 楊廣夫, 等. 左腎巨大軟骨肉瘤1例. 中國醫(yī)學影像學雜志, 2009, 17(5): 399.

[4] Khuroo MS, Bilal S, Khuroo NS, et al. Nasal osteogenic chondrosarcoma. J Cytol, 2012, 29(3): 190-191.

[5] 楊本濤, 王振常, 劉莎, 等. 鼻眶部軟骨肉瘤的CT和MRI診斷.中華放射學雜志, 2006, 40(6): 572-576.

軟骨肉瘤，間質性；鼻腔；骨腫瘤；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像；病例報告

2013-05-16 【修回日期】2013-08-16

（責任編輯 張春輝）

R739.62；R445

鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科 河南鄭州 450052

程敬亮 E-mail: cjr.chjl@vip.163.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.01.007