李先浪，王曉榮，潘紅蓮

病例資料 3例均為女性。病例1：63歲，進(jìn)食梗噎感3月余伴上腹部疼痛，梗噎感呈加重趨勢(shì)；查體：劍突下觸及質(zhì)硬且不規(guī)則腫塊，壓痛（＋）；化驗(yàn)檢查：大便隱血（＋）；胃鏡：賁門(mén)見(jiàn)大小約30mm×30mm×35mm 不規(guī)則隆起腫塊，表面欠光整，質(zhì)地脆，接觸易出血，部分糜爛，考慮胃底浸潤(rùn)癌（圖1a）。病例2：64歲，大便帶新鮮血2月余，下腹部疼痛1月余，結(jié)腸鏡：直腸下端隆起大小約25mm×20mm×15mm 類(lèi)圓形腫塊，經(jīng)腸鏡切除，化療約1年余，CT復(fù)查提示原直腸發(fā)病部位、盆腔及會(huì)陰軟組織腫塊。病例3：33歲，陰道不規(guī)則出血2月余，2次陰道鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)異常，一次小便時(shí)陰道脫落一塊息肉樣軟組織。

3例病變組織均送病理檢查，行常規(guī)切片及免疫組化，均診斷為惡性黑色素瘤。病例1、3經(jīng)浙江省邵逸夫醫(yī)院會(huì)診，病理號(hào)分別為2012-00799、2013-02740。病例2 經(jīng)浙一醫(yī)院會(huì)診，病理號(hào)為2008-10433。病例1病理示腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，部分間質(zhì)似有粘液感，細(xì)胞胞漿較豐富，核偏位，似印戒細(xì)胞（圖1b）。病例2病理示腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散分布于纖維間質(zhì)中，疏密不均，細(xì)胞核圓形／卵圓形，染色質(zhì)勻細(xì)，核仁不明顯，未見(jiàn)核分裂象，多數(shù)細(xì)胞擠壓變形，僅邊緣游離少量細(xì)胞可見(jiàn)嗜酸性核仁。病例3病理示腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，胞漿較豐富，核大、偏位，部分呈條索狀排列；部分細(xì)胞雜亂排列，似有腺管狀結(jié)構(gòu)。3例病理組織均未找到黑色素顆粒。免疫組化：3 例抗黑色素瘤特異性抗體HMB45（圖1c）、酸性鈣結(jié)合蛋白S-100（圖1d）及波形蛋白Vimentin均陽(yáng)性表達(dá)，病例1、3 惡黑細(xì)胞相關(guān)抗原Mel-A 陽(yáng)性表達(dá)，病例2 Mel-A 陰性，3例細(xì)胞角蛋白CKP、上皮膜抗原EMA、細(xì)胞黏附因子CD117、CD34均為陰性。

CT檢查采用Siemens Emotion6 多層螺旋CT機(jī)及Mark V Provis全自動(dòng)單相注射器，對(duì)比劑為碘佛醇，濃度為320mg I／ml，注射總量50mL，注射流率3mL／s，層厚、層距分別為5和2mm。病例1、3采用仰臥位掃描，病例2俯臥位掃描。MRI檢查采用飛利浦1.5T 超導(dǎo)MR 掃描機(jī)，行橫軸面及矢狀面SE T1WI（TR 400 ms，TE 10 ms），SE T2WI（TR 4118 ms，TE 75ms），成像參數(shù)：矩陣512×512，視野240mm×240mm，激勵(lì)次數(shù)4；DWI（TR 2800ms，TE 104ms），層厚、層距均為1mm；MRI增強(qiáng)掃描：經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑釓硼酸15ml，流率3ml／s。病例1行上腹部CT平掃及增強(qiáng)掃描；病例2因行骶叢神經(jīng)麻醉定位（減輕疼痛），行中下腹部CT平掃；病例3行盆腔及會(huì)陰MRI平掃及增強(qiáng)掃描。

病例1：上腹部CT平掃及增強(qiáng)掃描：賁門(mén)部不規(guī)則腫塊，大小約40mm×30mm×35mm，密度均勻，無(wú)鈣化及囊變，沿賁門(mén)壁向胃腔內(nèi)膨脹性生長(zhǎng)，腫塊平掃CT值約46HU，高于正常胃壁密度，增強(qiáng)呈明顯異常強(qiáng)化，動(dòng)脈期平均CT值約95HU，較正常胃壁明顯強(qiáng)化，賁門(mén)處胃腔輕度狹窄，腫塊部分邊緣胃粘膜存在，增強(qiáng)呈線(xiàn)狀高密度影，病變胃周脂肪清晰；胸主動(dòng)脈近膈頂處、胃周及左側(cè)腎上腺處發(fā)現(xiàn)大小不等淋巴結(jié)影及腫塊，增強(qiáng)呈明顯異常強(qiáng)化（圖1e、f）。

病例2：下腹部CT平掃：位于直腸下端、與直腸壁關(guān)系密切的巨大不規(guī)則腫塊，大小約50mm×80mm×85mm，實(shí)性成分平均CT值約45HU，內(nèi)有不規(guī)則斑片狀低密度影，無(wú)鈣化，腫塊大部分突入盆腔，大部分直腸腔變窄，累及乙狀結(jié)腸下端，盆腔邊緣見(jiàn)多個(gè)直徑＞10mm 淋巴結(jié)影，右側(cè)會(huì)陰軟組織內(nèi)見(jiàn)直徑約40mm 類(lèi)圓形實(shí)性腫塊，無(wú)鈣化，內(nèi)部密度均勻（圖2）。

病例3：盆腔及會(huì)陰部MRI平掃及增強(qiáng)掃描：陰道前壁見(jiàn)直徑約15mm 類(lèi)圓形腫塊影，T1WI、T2WI上均呈稍高信號(hào)，信號(hào)均勻，抑脂后呈高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，MRI增強(qiáng)腫塊可見(jiàn)強(qiáng)化，病變與周?chē)M織邊界清晰，盆腔及腹股溝未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)影（圖3a、b、c）。

討論 惡性黑色素瘤罕見(jiàn)，發(fā)病率約4.1／100 萬(wàn)［1］，根 據(jù)發(fā)生部位的不同分為皮膚及黏膜惡性黑色素瘤兩大類(lèi)［2］，皮膚惡性黑色素瘤多見(jiàn)于足部，其次是頭頸、外陰等處，約60%由黑痣惡變而來(lái)，也可以從來(lái)源正常皮膚或黏膜中的黑色素細(xì)胞直接發(fā)生。原發(fā)于胃壁、直腸壁、陰道壁者少見(jiàn)，罕有文獻(xiàn)報(bào)道。李強(qiáng)等［3］報(bào)道1例胃原發(fā)性惡性黑色素瘤，孫靜陽(yáng)等［4］報(bào)道1例胃轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤。本組3例分別在胃壁、直腸壁及陰道壁發(fā)現(xiàn)腫塊，皮膚體表部位均未發(fā)現(xiàn)腫塊，經(jīng)上級(jí)醫(yī)院會(huì)診，結(jié)合臨床、病理及影像學(xué)檢查，3例分別診斷為胃、直腸、陰道壁原發(fā)性惡性黑色素瘤。

惡性黑色素瘤中老年多見(jiàn)，吳光興等［1］報(bào)道其平均發(fā)病年齡為49歲。本組3例分別為63、64和33歲。3例均為女性，是否女性好發(fā)，因本組病例較少，難以判斷，有待進(jìn)一步觀察。惡性黑色素瘤臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位相關(guān)，發(fā)生于體表者多局部形成腫塊，反復(fù)滲液，或局部潰瘍、滲血等；發(fā)生于其它部位可出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫、侵犯征象。本組2 例發(fā)生于胃壁、直腸下壁的患者，分別表現(xiàn)為進(jìn)食哽噎感、胃部疼痛及大便帶血，下腹部不適等，與胃腸道其它一些病變相似。另1例發(fā)生于陰道壁患者，表現(xiàn)為陰道不規(guī)則出血。本組3例臨床表現(xiàn)均無(wú)特異性。

典型惡性黑色素瘤的胞質(zhì)內(nèi)含有黑色素顆粒，在光鏡下容易診斷，但本組3例均未找到黑色素顆粒，這可能與獲取病理組織較少或取材點(diǎn)有關(guān)。惡性黑色素瘤的細(xì)胞形態(tài)多樣，大小差別很大，沒(méi)有固定的組織結(jié)構(gòu)及生長(zhǎng)方式，本組3 例組織學(xué)形態(tài)存在較大差異，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［1，5］。HMB45對(duì)診斷具有較強(qiáng)的特異性，本組3 例均為陽(yáng)性，對(duì)診斷具有較大幫助。S-100為惡性黑色素瘤敏感免疫組化標(biāo)記物，敏感性較高，但特異性較差，本組3例均為陽(yáng)性。Vimentin是黑色素細(xì)胞及黑色素瘤細(xì)胞特有的，在無(wú)色素性黑色素瘤與上皮或神經(jīng)源腫瘤的鑒別診斷方面有較大的價(jià)值，也可用于惡性黑色素瘤的診斷［6］，本組3例Vimentin均為陽(yáng)性。

圖1 病例1，女，63歲，胃原發(fā)惡性黑色素瘤。a）胃鏡檢查示賁門(mén)部巨大隆起型腫塊，表面覆污穢苔、血跡；b）病理圖鏡下示腫瘤細(xì)胞胞漿豐富，核偏位，似印戒細(xì)胞（×400，HE）；c）免疫組化示腫瘤細(xì)胞HMB45呈陽(yáng)性表達(dá)；d）免疫組化示腫瘤細(xì)胞S-100呈陽(yáng)性表達(dá)；e）CT平掃示賁門(mén)部呈膨脹性腫塊（箭），賁門(mén)腔明顯變窄；左側(cè)腎上腺、胃壁外側(cè)腫塊（箭頭）；f）CT增強(qiáng)動(dòng)脈期示腫塊明顯異常強(qiáng)化（箭）；左側(cè)腎上腺區(qū)腫塊不均勻強(qiáng)化（箭頭）。

圖2 病例2，女，64歲，直腸原發(fā)惡性黑色素瘤。CT平掃示直腸下端巨大腫塊（箭），密度均勻，直腸腔明顯變窄；右側(cè)會(huì)陰見(jiàn)軟組織腫塊（箭頭）。圖3 病例3，女，33歲，陰道原發(fā)惡性黑色素瘤。a）矢狀面T1WI平掃示陰道壁一直徑約15mm 的類(lèi)圓形稍高信號(hào)結(jié)節(jié)，邊界清晰，信號(hào)均勻（箭頭）；b）矢狀面T2WI平掃示陰道壁一直徑約15mm 類(lèi)圓形稍高信號(hào)結(jié)節(jié)影，信號(hào)均勻，邊界清晰（箭頭）；c）矢狀面T1WI增強(qiáng)掃描示結(jié)節(jié)呈不均勻強(qiáng)化（箭頭）。注：圖3中子宮（長(zhǎng)箭），膀胱（短箭）。

惡性黑色素瘤的影像相關(guān)報(bào)道罕見(jiàn)，病例1、2分別發(fā)生在胃賁門(mén)壁和直腸壁，或向腔內(nèi)生長(zhǎng)，或腔內(nèi)外同時(shí)生長(zhǎng)，形成大小不等腫塊。賁門(mén)部腫塊無(wú)囊變，直腸下端腫塊發(fā)生斑片狀囊變，可能與腫塊巨大，血供不足導(dǎo)致液化壞死有關(guān)。病例1、2 腫塊均已突破漿膜層，但周?chē)鹃g隙清晰，部分病變邊緣存在正常粘膜，局部胃腸壁形態(tài)不僵硬，柔軟度存在，可能與病變直接侵犯胃腸壁不徹底有關(guān)。病例3 發(fā)生在陰道前壁，MRI顯示其與周?chē)吔缜逦?。不論病灶大小，本組3例均無(wú)鈣化?？傮w來(lái)說(shuō)，本組3例病變均未出現(xiàn)沿胃腸壁或周?chē)鷱浡越?rùn)的趨勢(shì)，均于局部形成腫塊，病例1、2腫塊較大，特別是病例2，但未出現(xiàn)胃腸腔梗阻征象。

黑色素瘤具有順磁性效應(yīng)，可縮短T1和T2時(shí)間［7］，典型者T1WI高信號(hào)、T2WI低信號(hào)，DWI呈稍高或高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，伴出血時(shí)，T1WI、T2WI均為稍高或高信號(hào)，T1WI高信號(hào)可能是黑色素細(xì)胞和／或腫塊內(nèi)部出血的結(jié)果［8］。本組發(fā)生于陰道的1例于T1WI、T2WI上均呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化，可能腫塊內(nèi)部存在出血，余2例在CT掃描上未發(fā)現(xiàn)出血征象，有待進(jìn)一步觀察，因?qū)盒院谏亓稣J(rèn)識(shí)不足，2例未及時(shí)行MRI檢查。

胃腸道、陰道原發(fā)性惡性黑色素瘤主要需與胃腸道惡性腫瘤、淋巴瘤、間質(zhì)瘤及陰道癌、巨大宮頸癌等鑒別。胃腸道惡性腫瘤來(lái)源于胃腸道黏膜，沿胃腸壁內(nèi)側(cè)彌漫性生長(zhǎng)，可徹底破壞胃腸道黏膜，使黏膜中斷，亦可突破漿膜層向腔外生長(zhǎng)，侵犯周?chē)M織，導(dǎo)致周?chē)吔绮磺?，胃腸道惡性腫瘤存在或多或少的液化壞死區(qū)或潰瘍，導(dǎo)致其密度不均，偶可出現(xiàn)鈣化，多期CT掃描中可以發(fā)現(xiàn)病變胃腸道壁明顯僵硬、固定，CT增強(qiáng)強(qiáng)化程度無(wú)惡性黑色素瘤明顯。

胃腸道間質(zhì)瘤起源于胃黏膜下間質(zhì)成分，很少破壞胃腸道黏膜，胃腸道黏膜線(xiàn)多數(shù)連續(xù)，腫塊呈膨脹性生長(zhǎng)［9］，該征象與惡性黑色素瘤相似，但間質(zhì)瘤壞死多見(jiàn)，腫瘤密度不均，呈腔內(nèi)或外生長(zhǎng)，腔內(nèi)型多見(jiàn)氣液平面，由腫瘤形成潰瘍、液化壞死造成，具有一定的特征，非侵襲性間質(zhì)瘤無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或血運(yùn)轉(zhuǎn)移［10］；CT增強(qiáng)強(qiáng)化程度較惡性黑色素瘤明顯，門(mén)脈期病變密度減退，病變部位存在一定柔軟度。胃腸道原發(fā)性或繼發(fā)性淋巴瘤來(lái)源于間質(zhì)，沿黏膜下生長(zhǎng)，以膨脹性生長(zhǎng)為主，有蔓延趨勢(shì)，密度較均勻，內(nèi)部很少壞死或壞死灶較小，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，與肌肉強(qiáng)化程度相仿，增強(qiáng)早期可見(jiàn)受累處胃腸道黏膜呈線(xiàn)樣強(qiáng)化，邊界清晰光整，無(wú)明顯外侵征象，周?chē)馨徒Y(jié)腫大多見(jiàn)，另外繼發(fā)性淋巴瘤累及淋巴結(jié)較原發(fā)性廣泛［11-12］。陰道癌陰道來(lái)源于黏膜，沿陰道壁彌漫生長(zhǎng)，多數(shù)腫塊密度不均勻，可以存在鈣化、囊變，與周?chē)M織邊界不清，增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化。宮頸癌較大時(shí)可突破宮頸口，沿陰道腔內(nèi)生長(zhǎng)，腫塊密度不均勻，囊變多見(jiàn)，可見(jiàn)鈣化，侵犯陰道壁時(shí)，邊界不清。陰道癌或?qū)m頸癌實(shí)性成分在T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈中高或高信號(hào)，與一般的腫瘤病變信號(hào)相似，信號(hào)均勻或不均勻，結(jié)合臨床應(yīng)不難鑒別。

總之，胃腸道或陰道原發(fā)性惡性黑色素瘤與其它腫瘤存在一定不同，CT檢查具有一定的價(jià)值，MRI表現(xiàn)具有一定特征性，還可以提供多方位成像，判斷腫瘤與周?chē)M織的關(guān)系。在實(shí)際工作中，如遇到胃腸道來(lái)源的腫塊，既不具備胃腸道惡性腫瘤征象，又與間質(zhì)瘤或淋巴瘤等存在差異，或陰道來(lái)源腫塊，既不與陰道癌相似，又無(wú)法診斷為宮頸癌，要考慮惡性黑色素瘤的可能，必要時(shí)綜合其CT、MRI表現(xiàn)，以提高診斷的準(zhǔn)確性。

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