李安琪，徐堅(jiān)民

木村病是一種罕見(jiàn)的、病因不明的慢性肉芽腫性疾病，又稱嗜酸性淋巴肉芽腫，好發(fā)于頭頸部，易累及涎腺，表現(xiàn)為皮下腫塊或結(jié)節(jié)，多伴有引流區(qū)淋巴結(jié)腫大。木村病發(fā)病率低，相關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道少。本文對(duì)我院經(jīng)臨床及病理證實(shí)的3例頭頸部木村病進(jìn)行回顧性分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析我院2008年2月-2011年10月經(jīng)臨床及病理確診的3例木村病患者的資料。3例均為男性，年齡分別為27、58、39歲，病程分別為12、10、4年。查體：病例1表現(xiàn)為右側(cè)面頰部腫脹，病例2表現(xiàn)為左側(cè)腮腺區(qū)無(wú)痛性腫物，病例3表現(xiàn)為左側(cè)腮腺淺葉孤立的卵圓形結(jié)節(jié)。3例均表現(xiàn)為病灶處膨隆，可觸及腫物，質(zhì)韌，無(wú)壓痛，不能捫及腫物邊界，均未見(jiàn)皮膚破潰和面部癱瘓。實(shí)驗(yàn)室檢查：3例外周血嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值分別為3×109／L、3.8×109／L 和1.8×109／L，均明顯高于正常值（0～0.5×109／L）；血清IgE均未測(cè)量；腎功能均無(wú)異常。3例均無(wú)免疫組化資料。

2.CT檢查方法

1例行CT平掃＋增強(qiáng)掃描，2例行CT平掃。采用Philips Brilliance 16 層螺旋掃描儀。掃描參數(shù)：120kV，230mAs，層厚3～5mm，層距2～5mm。掃描范圍從聽(tīng)眥線至下頜角。增強(qiáng)掃描使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射非離子型對(duì)比劑碘帕醇（2.0ml／kg，流率3ml／s）。

3.影像學(xué)分析

包括病變的數(shù)目、部位、形態(tài)、邊界、密度、強(qiáng)化特點(diǎn)和病變周圍情況等。

結(jié) 果

1.CT表現(xiàn)

例1：右側(cè)腮腺、咬肌明顯腫脹，其內(nèi)可見(jiàn)邊界不清的軟組織密度影；相鄰頸深筋膜增厚、模糊，皮下脂肪密度增高，皮膚表面光整；兩側(cè)腮腺下極、頸動(dòng)脈間隙和頸后間隙可見(jiàn)多發(fā)、輕度腫大淋巴結(jié)，數(shù)目20～30枚，最大徑8～12mm，邊界清楚，密度均勻，未見(jiàn)淋巴結(jié)融合、鈣化及囊變；增強(qiáng)后腫脹的腮腺和咬肌可見(jiàn)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于腫大淋巴結(jié)（圖1a）。

例2：左側(cè)腮腺輕度腫大，腮腺內(nèi)見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)（圖2a），邊界清楚，密度均勻，未見(jiàn)鈣化、囊變，最大者16mm×10mm；結(jié)節(jié)周圍脂肪密度增高，病灶鄰近頸筋膜輕度增厚，模糊，相鄰皮下脂肪內(nèi)見(jiàn)條索影；左側(cè)頸動(dòng)脈間隙、頸后間隙和兩側(cè)頦下見(jiàn)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，數(shù)目20枚左右，邊界清楚，密度均勻，成堆分布，未見(jiàn)融合、鈣化及囊變。

例3：左側(cè)腮腺淺葉后部見(jiàn)一枚卵圓形結(jié)節(jié)（圖3a），邊界清楚，密度均勻，大小約25mm×14mm，鄰近淺筋膜面邊界不清，皮下脂肪密度增高。

2.手術(shù)及病理表現(xiàn)

術(shù)中見(jiàn)病灶均分布于腮腺組織內(nèi)，腺泡萎縮，病灶與皮下組織粘連緊密。3 例在HE 染色光鏡下均表現(xiàn)為大量的嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖1b、2b、3b），例2可見(jiàn)纖維組織增生及部分玻璃樣變（圖2b），例3可見(jiàn)淋巴濾泡（圖3b）。3例病理診斷均考慮為木村病。

討 論

木村?。↘imura＇s disease）是一種罕見(jiàn)的，以淋巴結(jié)、軟組織及涎腺損害為主的慢性肉芽腫性疾病。木村病具有明顯的地域性分布特點(diǎn)，以中國(guó)、日本等亞洲國(guó)家多見(jiàn)。歐美國(guó)家報(bào)道少。該病男性多見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道男女比例為4：1～7：1［1-2］。發(fā)病年齡20～40歲多見(jiàn)。本組3例患者均為中國(guó)籍男性，年齡分別為27、58和39歲。

1.臨床表現(xiàn)

木村病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。有學(xué)者推測(cè)可能與不明原因刺激物所觸發(fā)的免疫反應(yīng)有關(guān)［3］。本病好發(fā)于頭頸部，易累及涎腺，其他部位如前臂、腹股溝、口腔、腹部也可見(jiàn)，但相關(guān)報(bào)道少。多伴引流區(qū)淋巴結(jié)腫大，有時(shí)可僅表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大。病灶可單發(fā)或多發(fā)，進(jìn)展緩慢，常因無(wú)癥狀而被忽視，致病程較長(zhǎng)。本組3例均發(fā)生于腮腺區(qū)域，以腮腺區(qū)腫塊和淋巴結(jié)腫大就診，病史長(zhǎng)，外周血檢查示嗜酸性粒細(xì)胞明顯升高。血清免疫球蛋白IgE顯著升高是木村病特征表現(xiàn)之一，但由于臨床對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，本組3例術(shù)前均未檢測(cè)IgE。Rajpoot等［4］報(bào)道約12%～16%木村病患者伴蛋白尿，其中59%～78%為腎病綜合征，腎臟的損害一般在淋巴結(jié)或腫塊之后數(shù)月出現(xiàn)，本組3例均未合并腎臟病變。

2.病理學(xué)診斷

木村病屬慢性炎性疾病，因此，病變多呈彌漫性分布，缺乏明確的邊界或包膜，在大體標(biāo)本上相應(yīng)的表現(xiàn)為病灶與正常組織分界不清，與鄰近皮下組織粘連。不同部位、不同組織的木村病，病理學(xué)表現(xiàn)相似，以廣泛的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)形成，大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)其中，嗜酸性微膿腫形成為其特征性表現(xiàn)。

圖1 男，27歲，木村病。a）CT增強(qiáng)示右側(cè)咬肌、腮腺腫脹，其內(nèi)見(jiàn)邊界不清的軟組織腫塊（箭），兩側(cè)引流區(qū)見(jiàn)腫大淋巴結(jié)成串分布（箭頭）；軟組織腫塊強(qiáng)化程度低于淋巴結(jié)（箭頭）；b）鏡下示組織內(nèi)大量嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（HE，×100）。 圖2 男，58歲，木村病。a）CT平掃示左側(cè)腮腺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)（箭）及左側(cè)引流區(qū)成串腫大淋巴結(jié)（箭頭）；b）鏡下示組織內(nèi)纖維組織增生，嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（HE，×100）。 圖3 男，39歲，木村病。a）CT平掃示左側(cè)腮腺淺葉內(nèi)孤立的卵圓形結(jié)節(jié)（箭）；b）鏡下示組織內(nèi)大量嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴濾泡形成（HE，×40）。

3.影像學(xué)特征

結(jié)合本組3例腮腺區(qū)木村病的CT表現(xiàn)及相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)如下：

部位：好發(fā)于頭頸部，易累及涎腺，特別是腮腺［1，4］。病灶可單發(fā)或多發(fā)。本組3例均發(fā)生于腮腺內(nèi)，2例多發(fā)，1例單發(fā)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

邊界及密度：因本病屬于慢性炎性疾病，可同時(shí)引起鄰近的肌肉、筋膜下和／或皮下脂肪組織水腫或炎癥反應(yīng)，使鄰近脂肪間隙密度增高或呈條索影樣CT表現(xiàn)，導(dǎo)致病灶平掃時(shí)可表現(xiàn)為呈彌漫性分布的邊界清楚或不清的軟組織腫塊或結(jié)節(jié)。本病可累及鄰近的皮下組織，但常局限于淺筋膜層下，皮膚表面完整，不受侵犯。李建鵬等［5］認(rèn)為這一表現(xiàn)有一定的特異性，可與頭頸部惡性腫瘤鑒別。

強(qiáng)化特點(diǎn)：Gopinathan等［6］將病灶按形態(tài)分為兩型：Ⅰ型為邊界相對(duì)清楚的病灶，Ⅱ型為邊界不清的病灶。以肌肉的強(qiáng)化程度作為對(duì)照，可分為明顯強(qiáng)化及中低強(qiáng)化。該研究發(fā)現(xiàn)Ⅰ型比Ⅱ型病灶強(qiáng)化更為明顯。且Ⅰ型、Ⅱ型同時(shí)存在時(shí)，強(qiáng)化程度較僅表現(xiàn)為Ⅱ型的病灶更明顯。該病強(qiáng)化方式的差異，與其慢性炎性反應(yīng)不同的階段相關(guān)，因不同的炎性反應(yīng)階段，病灶內(nèi)纖維成分和血管增殖程度不同［7］。本組例1患者表現(xiàn)邊界不清軟組織影（Ⅱ型病灶）及病側(cè)腮腺、兩側(cè)頸深間隙多發(fā)成串的淋巴結(jié)，增強(qiáng)后軟組織影的強(qiáng)化明顯低于淋巴結(jié)的強(qiáng)化。其余2例術(shù)前未行CT增強(qiáng)檢查。

淋巴結(jié)特點(diǎn)：木村病常伴引流區(qū)淋巴結(jié)腫大，本組中2例可見(jiàn)淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大的特點(diǎn)是同側(cè)或兩側(cè)頸深淋巴結(jié)的成堆、成串腫大，腫大淋巴結(jié)為圓形或橢圓形，最大徑為10mm 左右，且邊界清楚，密度均勻，不融合，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與彌漫性病變主體一致。

4.鑒別診斷

木村病常表現(xiàn)為頭頸部皮下腫塊或結(jié)節(jié)，且伴引流區(qū)淋巴結(jié)腫大，臨床及影像上易誤診為惡性腫瘤。該病主要應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別。

腮腺惡性腫瘤：生長(zhǎng)迅速，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，CT表現(xiàn)為邊界不清的軟組織腫塊突破腮腺間隙筋膜向外生長(zhǎng)，侵犯鄰近間隙及周圍血管、神經(jīng)，可有面部麻木、疼痛、張口受限等面神經(jīng)損害癥狀。腫塊較大時(shí)常見(jiàn)囊變、壞死，增強(qiáng)后呈不均勻明顯強(qiáng)化。而木村病病灶密度均勻，囊變、壞死、鈣化不明顯，無(wú)面神經(jīng)受累癥狀，可資鑒別。

淋巴結(jié)病變：淋巴瘤或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，以中老年多見(jiàn)。淋巴瘤表現(xiàn)為多個(gè)腫大的淋巴結(jié)，有明顯融合趨勢(shì)，增強(qiáng)后可見(jiàn)血管漂浮征為其特點(diǎn)；淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移一般有原發(fā)灶病史，腫大淋巴結(jié)大小不等，密度不均，因腫大淋巴結(jié)內(nèi)有腫瘤組織浸潤(rùn)，可見(jiàn)融合，易出現(xiàn)囊變、壞死，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化；淋巴結(jié)結(jié)核常伴胸部結(jié)核病史，腫大淋巴結(jié)可融合，壞死，伴鈣化，增強(qiáng)后呈環(huán)行強(qiáng)化。上述三種病變，均未見(jiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高。當(dāng)木村病病灶表現(xiàn)為孤立的結(jié)節(jié)時(shí)，影像上難以與淋巴結(jié)鑒別，但結(jié)合外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高，可資鑒別。

血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥（ALHE）：多見(jiàn)于西方中年女性。病變大多僅侵犯淺層皮膚，病變范圍小，不累及腮腺及淋巴結(jié)，且病灶易出血，一般無(wú)引流區(qū)淋巴結(jié)腫大。

木村病在臨床和影像學(xué)上缺乏明確的特征性表現(xiàn)，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)和本組3例分析，同時(shí)具有下列表現(xiàn)可考慮本病可能：發(fā)生于頸部，特別是腮腺區(qū)無(wú)痛性不能捫及邊界的腫塊或結(jié)節(jié)；伴相鄰脂肪、筋膜、肌肉和皮下脂肪受累；伴引流區(qū)無(wú)壞死、囊變、不融合的淋巴結(jié)成堆腫大；外周血嗜酸性細(xì)胞升高。

［1］Iwai H，Nakae K，Ikeda K，et al.Kimura disease：diagnosis and prognostic factors［J］.Otolaryngology，2007，137（2）：306-311.

［2］Park SW，Kim HJ，Sung KJ，et al.Kimura disease：CTand MR imaging findings［J］.AJNR，2012，33（4）：784-788.

［3］Shetty AK，Beaty MW，McGuirt WF，et al.Kimura disease：a diagnostic challenge［J］.Pediatr Radiol，2002，110（3）：e39.

［4］Rajpoot DK，Pahl M，Clark J.Nephrotic syndrome associated with Kimura disease［J］.Pediatr Nephrol，2000，14（6）：486-488.

［5］李建鵬，張嶸，劉學(xué)文，等.Kimura病的CT，MRI表現(xiàn)［J］.中華放射學(xué)雜志，2010，44（6）：619-622.

［6］Gopinathan A，Tan TY.Kimura disease：imaging patterns on computed tomography［J］.Clinic Radiol，2009，64（10）：994-999.

［7］Horikoshi T，Motoori K，Ueda T，et al.Head and neck MRI of Kimura disease［J］.Brit J Radiol，2011，84（1005）：800-804.