齊向東 王偉民 張斌 白紅民 馬立敏 秦建增 鐘世鎮(zhèn)

數字化輔助技術在神經纖維瘤手術方案選擇中的應用

齊向東 王偉民 張斌 白紅民 馬立敏 秦建增 鐘世鎮(zhèn)

目的探討數字化技術在神經纖維瘤手術方式選擇中的臨床應用價值。方法自2010年12月到2013年12月，對27例神經纖維瘤患者行顱腦CT掃描，應用Mimics 16.0軟件進行三維重建，快速成型技術打印模型，多學科設計確定手術方案，手術按預先設計進行。結果計算機輔助設計可在虛擬空間中確定手術方案，侵及顱內的病變與神經外科聯(lián)合手術，其他眼部、頜骨疾患及整形手術分步進行，提高了治療效果，平均縮短手術時間2 h。結論采用數字化技術進行神經纖維瘤并發(fā)腦膜腦膨出術前模擬手術設計，可前瞻性地了解手術步驟，精確定位治療范圍，具有較好的實用價值。

神經纖維瘤病腦膜腦膨出數字醫(yī)學快速成型技術

神經纖維瘤病又稱Von-Recklinghausen病，為周圍神經多發(fā)性腫瘤樣增生，常發(fā)生于面部、軀干及四肢，眼部合并眶內腦膜腦膨出、蝶骨缺損者比較少見[1-2]。Reklinghuosn于1882年首先報道，之后國內外陸續(xù)有人報道[3]。神經纖維瘤的畸形程度不同，修復的方法也不同。對于合并腦膜腦膨出者，目前尚無完美的治療方法，是臨床的一大難題。對于畸形嚴重的眼部病變，為了恢復比較正常的容貌，常需要摘除眼球。近年來，我們整形外科與神經外科聯(lián)合，利用數字化技術，預制蝶骨缺損的修復塊，在保留眼球的同時，較好地改善了患者的畸形面容。

1 資料與方法

1.1 一般資料

自2010年12月到2013年12月，共收治27例神經纖維瘤患者。男13例，女性14例，平均年齡27.6歲。皮膚有褐色素斑者27例，皮膚有軟性疣狀物及皮下結節(jié)者27例，眼瞼可見叢狀神經纖維瘤者18例，有眼眶骨缺損及眼球突出者2例，虹膜表面有結節(jié)者16例。經CT及MRI檢查，結合臨床表現(xiàn)確診為神經纖維瘤病27例，合并眶內腦膜腦膨出2例，其中1例累及右眼，1例累及左眼。

本研究采用西門子64排雙源螺旋CT對患者行全頭顱薄層掃描。掃描參數：120 KV、205.50 mAs，層厚0.699 mm，共計436層圖像，將其數據以Dicom格式輸出至三維圖像重建工作站，重建、測量、篩選、快速成型。

1.2 方法

1.2.1 數字化選擇修復步驟

缺損區(qū)：以存儲的Dicom數據格式輸入到個人計算機的三維重建軟件Mimics 16.0，利用分割（Segmentation）里面的閾值（Thresholding）和區(qū)域增長（Region Growing）功能，重建骨骼和軟組織模型（圖1）；再利用模擬（Simulation）模塊中鏡像（Mirror）和布爾運算（Boolean）功能，設計出填充骨組織塊，生成STL格式文件，將文件導入到快速成型機進行打印。

圖1 頭顱三維重建Fig.1The 3D reconstruction of head

1.2.2 手術方法

對于伴有腦積液的患者，由神經外科先進行腦室－腹腔分流術，降低顱壓；整形外科與神經外科聯(lián)合進行缺損區(qū)修復、瘤體切除整形；其他眼瞼叢狀神經纖維瘤待日后門診修復。

2 結果

27例患者手術效果較為良好。合并腦膜腦膨出者，腦積水改善，蝶骨缺損修復后，患側眼球保留，眼部視力未見下降，容貌外觀有明顯改善。隨訪1年，患者滿意。

3 典型病例

溫某，男性，22歲，全身四肢和軀干可見多個奶油咖啡斑（6個直徑超過1.5 cm），左眼球向下突起，比右眼下降2 cm左右。左眼：CF/15 cm，右眼：0.4；雙側瞳孔等大同圓，直徑約4 mm，左側直接對光反應遲鈍，右側間接對光反應遲鈍；四肢肌張力正常，肌力V級；雙側Babinski征陰性。輔助檢查：頭顱MRI示，雙側顏面部不對稱，左側突出；左側額頂顳部皮膚、皮下軟組織及左顳下窩見片狀異常信號影，邊界不清，T1WI呈等信號，T2WI抑脂呈高信號，增強掃描可見明顯強化；余頭顱及頸部頭皮、皮膚見多發(fā)散在結節(jié)狀異常信號影，呈T1WI等、T2WI抑脂稍高信號，增強掃描可見強化，較大者位于左側后枕部（約1.6 cm×1.4 cm）。左側眼眶后壁骨質無明確顯示，相應區(qū)域可見腦膜及腦實質向前膨出突入眼眶，左側眼球受壓前移，體積較右側大。三腦室及兩側腦室明顯擴大，四腦室未擴大。雙側咽旁間隙、頸動脈鞘區(qū)、頸后間隙及頜下腺區(qū)見多發(fā)腫大淋巴結影，呈T1WI等、T2WI抑脂高信號，增強掃描可見強化，最大者位于左側頸動脈鞘區(qū)（約2.0 cm×1.1 cm）。C5水平右側椎間孔處見一類圓形長T1長T2信號囊性灶，增強掃描囊壁呈環(huán)形強化，內部未見強化，大小約2.1 cm×2.0 cm。左側下頜骨升支發(fā)育不良合并左側顳頜關節(jié)脫位。

經CT檢查，應用Mimics 16.0軟件鏡像功能重建出骨組織修復塊，并利用測量工具，得出缺損區(qū)域需要的修復塊的形態(tài)、大小以及放置的位置（圖2）。

圖2 數字化模擬修復Fig.2Digital simulation of reconstruction

神經外科進行腦室腹腔分流術后，整形外科與神經外科聯(lián)合進行缺損區(qū)修復、瘤體切除整形。沿預定切口線分段切開頭皮，電凝和頭皮夾止血后，切開顳肌，沿骨膜分離，形成皮肌瓣，翻向額固定。骨膜下分離，暴露眶上緣和顴弓，顱骨鉆孔2枚，按照預定設計骨瓣，銑刀銑開顱骨，形成游離骨瓣，沿眶頂和眶外側壁分離，見顳部腦膜和腦組織通過眶外側壁的缺損進入眶內，仔細分離腦膜和眶周筋膜，用鈦網修補眶上壁缺口和眶外側壁前部缺損部位。四周懸吊硬腦膜，硬膜外徹底止血后，顱骨用3個顱骨鎖固定。取Medpor眶上修復假體，據術前設計修剪假體，2枚鈦釘固定于眶上緣。切取顳部、額部纖維瘤送病理檢查，皮瓣徹底止血后，分層縫合顳肌、帽狀筋膜和頭皮。于下瞼睫毛下2 mm作橫切口，自內眥至眼外側緣切開皮膚，銳性剝離至眶骨下緣，剝離骨膜，暴露上頜骨及顴骨，取medpor顴骨修復假體，據術前設計修剪假體，2枚鈦釘固定于眶下緣，仔細止血后肌肉瓣覆蓋假體，自輪匝肌肌肉淺層向顳部游離，將外眥向外上懸吊，止血后縫合切口，加壓包扎。

患者術后腦積水改善，蝶骨缺損修復后，患側眼球保留，眼部視力未見下降，容貌外觀有明顯改善。隨訪1年，患者滿意（圖3）。

圖3 典型病例Fig.3Typical case

4 討論

神經纖維瘤是一種少見的中胚層和神經外胚層生長發(fā)育障礙性疾病，部分病例有家族遺傳史。除神經皮膚綜合征外，也可累及其他器官，其中約半數侵犯骨骼或有發(fā)育異常，常表現(xiàn)為巨顱、骨缺損[4-5]。本組病例經CT及MRI檢查，結合臨床表現(xiàn)，確診為神經纖維瘤病27例，合并眶內腦膜腦膨出2例，手術選擇保留眼球。

醫(yī)學圖像重建軟件Simpleware、Mimics、Amira等均具有功能強大的數據可視化系統(tǒng)。加上計算機輔助設計（Computer aided design，CAD）和計算機輔助制造（Computer aided manufacture，CAM）等數字化技術的發(fā)展，激光技術及材料學的進步，以及快速成型技術在顯微外科領域的應用，為神經纖維瘤病腦膨出的整復及治療提供了前瞻性手術設計及整復效果評估的手段[6-7]。

由于神經纖維瘤致腦膨出病情極為復雜，完全達到解剖復位困難較大，數字化修復塊可比較清晰地反應組織之間的毗鄰關系，通過在頭顱模型上確定缺損填充模型的大小，在手術過程中可根據設計完成手術，手術效果與頭顱模型模擬吻合的。

數字化技術能夠協(xié)助診斷并進行定量分析，結合快速成型技術能打印真實的修復模型，手術前可確切了解修復的結果，方便醫(yī)患溝通；數字化技術設計的修復塊能夠顯示位置、大小和形狀等，可據此準確制定手術計劃和最佳手術方案，減少了手術中的出血、創(chuàng)傷，縮短了手術時間，同時改變了以前傳統(tǒng)的通過目測和臨床經驗來判斷手術效果的方式，增加了手術的精確性，也保證了手術后形態(tài)功能上的良好效果[8]。因此，采用數字化技術進行神經纖維瘤并發(fā)腦膜腦膨出術前模擬手術設計，可前瞻性了解手術步驟，精確定位治療范圍，具有較好的實用價值[9]。

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[6]齊向東,李勤,秦建增,等.醫(yī)學數字化在顯微外科領域的應用探討[J].中華顯微外科雜志,2006,29(5):373-374.

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The Application of Digital Technology in Selecting Surgical Plan of Neurofibromatosis Combing Encephalocele

ObjectiveTo explore the clinical application of digital technique in selecting surgical planof neurofibromatosis.MethodsFrom December 2010 to December 2013,27 patients with neurofibromatosis were selected. The preoperative CT scans were performed and the three-dimensional images were reconstructed by mimic 16.0 software. Then the three-dimensional models were printed by using rapid prototyping.Based on the three-dimensional models and multidisciplinary analysis,surgical procedures were settled.According to the surgical plan,the operations were completed. ResultsThe computer-assisted technique helped doctors decide the surgical plan in virtual spaces.The good clinical effects were achieved and the average operative time were shortened by 2 hours.ConclusionThe digital technique assisting the preoperative design could help understanding the surgical procedures and positioning the extent of the defect.It is worthy of promotion.

Neurofibromatosis;Meningo-encephalocele;Digital medicine;Rapid prototyping

R319

A

1673－0364（2014）01－0051－03

QI Xiangdong1,WANG Weimin1,ZHANG Bin1,BAI Hongmin1,MA Limin1,QIN Jianzeng2,ZHONG Shizhen2.
1 Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command PLA,Guangzhou 510010,China;2 Nanfang Medical University, Guangzhou 510515,China.Corresponding author:QI Xiangdong(E-mail:gzzxmr@163.com).

2014年1月12日；

2014年1月28日）

10.3969/j.issn.1673-0364.2014.01.016

國家“863”計劃（2012AA021105）；國家自然科學基金（41271153，81041059，30771136）；廣東省教育部產學研結合項目（2012B091100472）；廣東省自然科學基金（10151001002000011）。

510010廣東省廣州市廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院（齊向東，張斌，馬立敏，王偉民，白紅民）；510515廣東省廣州市南方醫(yī)科大學（秦建增，鐘世鎮(zhèn)）。

齊向東（E-mail：gzzxmr@163.com）。