高天明 付強(qiáng)

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aortic dissecting aneurysm,ADA)是由于不同原因造成主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)導(dǎo)致血管壁分層，血腫可延主動(dòng)脈壁不斷擴(kuò)展，病情兇險(xiǎn)，預(yù)后極差。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤并非真正的腫瘤，但它破裂致死的兇險(xiǎn)程度卻超過了任何腫瘤，真實(shí)的發(fā)病率常被低估。妊娠合并主動(dòng)脈夾層是妊娠期罕見疾病，癥狀復(fù)雜多變，并因受妊娠干擾極易誤診，孕產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒死亡率高，常導(dǎo)致醫(yī)療糾紛。大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院曾收治一例晚期妊娠合并主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤誤診為急性胰腺炎，后因動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致母胎死亡，教訓(xùn)深刻，現(xiàn)總結(jié)臨床資料如下。

1 臨床資料

患者，31歲，孕2產(chǎn)0，以“停經(jīng)35周，上腹部及腰背部疼痛5 h”為主訴于2010年8月23點(diǎn)就診于本院急診。患者5 h前在休息中突發(fā)上腹部劍突下撕裂樣疼痛，迅速擴(kuò)散到腰背部呈酸脹樣疼痛，伴頻繁惡心嘔吐，為胃內(nèi)容物，伴大汗，無(wú)發(fā)熱無(wú)腹瀉，休息后疼痛無(wú)緩解。孕期未進(jìn)行系統(tǒng)產(chǎn)前檢查。既往無(wú)高血壓、心臟病、糖尿病病史。無(wú)外傷史。無(wú)肝腎疾病病史。入院查體： T 37.1℃，P 97次/min，BP 160/80 mmHg，R 22次/min，神清，急性痛苦病容，被動(dòng)左側(cè)臥位，口唇無(wú)發(fā)紺，雙肺呼吸音清，心率97次/min，律齊，心前區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音；腹部軟，未見腸形及蠕動(dòng)波，肝肋下未觸及，劍突下壓痛，無(wú)反跳痛，肝區(qū)無(wú)叩痛，Murphy征陰性，雙腎區(qū)無(wú)扣痛，雙下肢無(wú)水腫。產(chǎn)科情況：宮高27 cm，腹圍102 cm，胎心率168次/min，無(wú)宮縮，無(wú)陰道流血及流液，子宮體無(wú)壓痛。入院查：血常規(guī)：白細(xì)胞輕度升高；心電圖：正常；肝功、腎功、血糖正常，血淀粉酶輕度升高；胸部CT檢查未見異常；肝、膽、胰、脾彩超提示胰腺輕度腫大，其余未見明顯異常。腹部彩超提示胎兒、胎盤、羊水均正常。心臟彩超未見異常。初步診斷：腹痛待查 妊娠晚期合并急性胰腺炎于8月24日3時(shí)入普外科，給予心電監(jiān)護(hù)，補(bǔ)液、吸氧、抗炎治療。期間患者疼痛間斷加重，肌注杜冷丁后疼痛仍不緩解。于8月24日17時(shí)患者出現(xiàn)不規(guī)律下腹痛，并伴胎心明顯增快至180～200次/min、自覺胎動(dòng)消失4 h，診斷胎兒宮內(nèi)窘迫及先兆早產(chǎn)，擬急診行子宮下段剖官產(chǎn)術(shù)及剖腹探查手術(shù)以搶救胎兒并進(jìn)一步明確診斷?；颊呷胧中g(shù)室搬動(dòng)床位時(shí)突發(fā)呼吸困難，極度煩躁不安，四肢厥冷，并迅速喪失意識(shí)，抽搐，心電監(jiān)護(hù)顯示：血壓持續(xù)下降，出現(xiàn)房顫波形，聽診無(wú)胎心。立即行胸外按壓及氣管插管機(jī)械通氣及藥物輔助治療，經(jīng)搶救1 h無(wú)效死亡。尸檢結(jié)論：主動(dòng)脈夾層破裂出血(DeBakey Ⅰ型)，胸腔積血，縱隔血腫。

2 討論

2.1病因 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的確切病因尚不明確，90%伴有高血壓和Marian綜合征[1]，與主動(dòng)脈壁疾患、特納綜合征、梅毒、妊娠及動(dòng)脈粥樣硬化、先天血管畸形、血管損傷等有關(guān)。

其中，值得產(chǎn)科醫(yī)生重視的是妊娠可做為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的獨(dú)立發(fā)病因素。妊娠期間血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生顯著變化。血容量明顯增加，左心室輸出量增加導(dǎo)致血流對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力增加；妊娠期間，雌激素及孕激素水平均顯著增高，雌激素抑制膠原蛋白和彈性纖維在主動(dòng)脈壁的沉積，孕激素促進(jìn)非膠原蛋白在主動(dòng)脈壁的沉積，均可促進(jìn)主動(dòng)脈夾層的形成和破裂。妊娠后增大的子宮對(duì)主動(dòng)脈的壓迫導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)壓不斷升高，也促進(jìn)了主動(dòng)脈夾層形成。文獻(xiàn)報(bào)道，40歲以下女性主動(dòng)脈夾層約半數(shù)發(fā)生在妊娠期，且多發(fā)生在妊娠晚期和產(chǎn)褥期早期[2]。本例患者為青年女性，無(wú)高血壓等基礎(chǔ)疾病史，醫(yī)生對(duì)妊娠與主動(dòng)脈夾層的相關(guān)性認(rèn)識(shí)不足，是誤診的原因之一。

2.2臨床表現(xiàn) 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)多樣化，常缺乏特異性，患者多急診來診，人員及檢查設(shè)備不足，故易誤診和漏診。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤常被誤診為不穩(wěn)定性心絞痛、急性心肌梗死、肺栓塞、胸腺瘤、椎基底動(dòng)脈供血不足、各種急腹癥如胰腺炎、消化道穿孔、膽絞痛、腎絞痛等[3]。

主動(dòng)脈夾層最常見癥狀是突發(fā)劇烈疼痛，多為撕裂樣劇痛，疼痛部位多位于胸部，也有位于腹部及后背部，可伴有休克、暈厥、惡心嘔吐等。疼痛的游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大。這種疼痛嗎啡、杜冷丁等強(qiáng)效鎮(zhèn)痛劑有時(shí)也不能達(dá)到滿意效果。由于夾層動(dòng)脈瘤常影響腹腔臟器的血供，并刺激交感神經(jīng)引起腹膜刺激癥，易誤診為消化系統(tǒng)疾病。在呈現(xiàn)休克癥狀時(shí)血壓不降是該病主要的臨床特征。孕期發(fā)病由于胎盤灌注不足，可發(fā)生胎兒宮內(nèi)窘迫，胎死宮內(nèi)。

另外，四肢血壓不對(duì)稱或一側(cè)肢體脈搏消失提示主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤；疼痛后出現(xiàn)突發(fā)的主動(dòng)脈關(guān)閉不全雜音或胸、頸、腹部收縮期血管雜音或搏動(dòng)性包塊是本病的特征之一。夾層累及主動(dòng)脈分支常導(dǎo)致相應(yīng)臟器的急性缺血表現(xiàn)，如咳嗽、咳血、血尿等[4]。部分患者表現(xiàn)為神志異常，昏迷，偏癱，暈厥，易導(dǎo)致誤診。

2.3輔助檢查 本例患者曾經(jīng)行胸部CT檢查，無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。其后長(zhǎng)達(dá)10余小時(shí)的時(shí)間內(nèi)患者無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，應(yīng)考慮重新進(jìn)行CT或MRI評(píng)估檢查，過分依賴CT檢查結(jié)果，教訓(xùn)極為深刻。對(duì)病情全面正確的分析，結(jié)合可靠的醫(yī)技檢查對(duì)疾病做出早期診斷是降低死亡率的關(guān)鍵。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤ECG結(jié)果無(wú)特異性。胸部X-ray最常見主動(dòng)脈增寬。目前診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的主要檢查手段有經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖、CTA、螺旋CT、MRI、主動(dòng)脈造影等。多層螺旋CT血管造影(CTA)是目前確診ADA的首選方法。CTA敏感性達(dá)90%以上，特異性接近100%，檢查快捷，可在10 min內(nèi)完成檢查。但不宜被妊娠婦女接受[5]。對(duì)妊娠期婦女，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖可以對(duì)疾病進(jìn)行準(zhǔn)確分型，較好顯示左右冠狀動(dòng)脈是否受累[6]，應(yīng)用簡(jiǎn)單、安全，但食管疾病為禁忌，并可能引起惡心、嘔吐、心動(dòng)過速、高血壓等，有時(shí)需要在全麻下進(jìn)行。CT檢查為無(wú)創(chuàng)檢查，敏感性較低，為83%。MRI敏感性及特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為ADA診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。MRI的優(yōu)勢(shì)在于無(wú)動(dòng)脈插管的危險(xiǎn)，無(wú)需造影劑，無(wú)輻射作用，缺點(diǎn)是掃描時(shí)間長(zhǎng)，用于檢查循環(huán)或意識(shí)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診患者有一定困難[5]，起搏器、血管夾、金屬瓣膜為禁忌[7]。動(dòng)脈造影假陰性多見，受技術(shù)和條件限制，臨床應(yīng)用不多。臨床工作中應(yīng)根據(jù)患者具體情況選擇合理的檢查，及時(shí)明確診斷。

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤發(fā)病兇險(xiǎn)，進(jìn)展快，診斷時(shí)間有限，未及時(shí)治療者24 h內(nèi)死亡率達(dá)25%。妊娠使疾病的診斷更加復(fù)雜，馬建忠等報(bào)道一例妊娠高血壓患者分娩過程中突然發(fā)生劇烈胸痛，診斷為“羊水栓塞”并給予相應(yīng)搶救治療，疼痛持續(xù)約30 min后死亡，后經(jīng)尸檢證實(shí)為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂[6]。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的確診最終需要依賴影像技術(shù)，故掌握疾病的臨床特點(diǎn)，結(jié)合醫(yī)療機(jī)構(gòu)的條件選擇合適的輔助檢查是早期診斷的關(guān)鍵。對(duì)疑似患者應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，必要時(shí)重復(fù)相關(guān)檢查，避免漏診、誤診。

[1] 建章.當(dāng)代心臟病學(xué).廣州：廣東教育出版杜，2000：1009.

[2] 毛煥元，曹林生.心臟病學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2001:1254.

[3] Mariani MA DAlfonso A,Nardi C,et al.Aortic dissection:diagnosis,state-of-the-art of imaging and new management acquisitions.Ital Heart J, 2004,5(9)：648-655.

[4] 魏平.主動(dòng)脈造影和經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤假陰性結(jié)果的發(fā)生率及其原因.心血管學(xué)進(jìn)展,1996，17(2)：62-63.

[5] 李洪寅,范建軍,楊玉恒.急性主動(dòng)脈夾層的急診與急救.臨床合理用藥,2012，5(1)：90-92.

[6] 馬建忠,項(xiàng)美香.主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤診治.中華急診醫(yī)學(xué)雜志,2001(10)：51-52.

[7] 黃順偉,高修仁.主動(dòng)脈夾層23的診治現(xiàn)狀.新醫(yī)學(xué),2001，32(5)：629-630.