馬 平

(南京市高淳人民醫(yī)院病理科，江蘇 南京211300)

1 臨床資料

患者，女，60 歲，半月前在無明顯誘因下出現(xiàn)左腰部脹痛，查腹部B 超及CT 發(fā)現(xiàn)左腎門混合性團(tuán)塊。為求進(jìn)一步診治，2013年4月4日擬“左腎占位”收入院。查體:腹部叩診呈鼓音，肝、左腎區(qū)輕度叩痛。腹股溝區(qū)未見腫大淋巴結(jié)。B 超示:左腎大小104 mm×60 mm×68 mm，左腎門見一個(gè)混合回聲團(tuán)塊，其大小為45 mm×42 mm×40 mm，邊界欠清晰，形態(tài)欠規(guī)則，回聲欠均，后方回聲無衰減。彩色多普勒示其內(nèi)較豐富彩色血流。結(jié)論:左腎門混合性團(tuán)塊伴左腎輕度積水。CT:左腎中上極實(shí)質(zhì)見較低密度影占位，與正常腎臟組織無明顯分界，左輸尿管上段管壁不規(guī)則增厚。心電圖:正常。全胸片:心肺隔未見明顯異常。尿常規(guī):尿隱血1 +，白細(xì)胞:37 ·μL－1。血常規(guī):紅細(xì)胞2.82 ×1012·L－1，血紅蛋白87 g·L－1。臨床初步診斷:左腎占位病變。于2013年4月14日在全麻下行左腎根治性切除+腹膜后淋巴結(jié)活檢術(shù)。術(shù)中見約6 cm×5.5 cm×4 cm 大小腫塊，左側(cè)腎門與腹膜及腹主動脈周圍組織粘連致密，腎門及腹主動脈周圍可及散在多枚腫大淋巴結(jié)，部分融合。切除左腎及上段輸尿管，因捫及腹主動脈及腔靜脈周圍多枚腫大融合淋巴結(jié)且與血管粘連緊密，無法行腹膜后淋巴結(jié)清掃。遂取腹主動脈旁一枚腫大淋巴結(jié)活檢一并送檢。鏡檢:腎正常組織結(jié)構(gòu)被破壞，大片腫瘤細(xì)胞彌漫分布，呈浸潤性生長并累及腎周圍組織，腫瘤細(xì)胞大小較一致，胞漿較少，核較規(guī)則，可見核仁。免疫組化染色顯示:腫瘤細(xì)胞:CD45RO(+)，CD43 灶區(qū)(+)，CKpan(－)，CD79a(+++ )，CD3(+ )，Ki-67(+ )＞80%，LCA(+++)，CD20(+++)，PAX-5(++)。病理診斷:左腎門惡性腫瘤，考慮彌漫大B 細(xì)胞性惡性淋巴瘤，腫瘤大小6 cm×5.5 cm×4 cm，侵及腎門周圍脂肪組織，累及腎盂壁并侵入腎皮質(zhì)。輸尿管殘端周脂肪結(jié)締組織中見腫瘤侵犯。病理分期:PT3aNxMx。

2 討論

原發(fā)性腎淋巴瘤是一種非常少見腎腫瘤，約占結(jié)外淋巴瘤的0.7%，惡性淋巴瘤的0.1%［1－2］，對于原發(fā)性腎淋巴瘤的起源存在爭議。Salem 等［3］認(rèn)為腎包囊的淋巴組織可能是原發(fā)腎淋巴瘤的起源，其侵入腎實(shí)質(zhì)形成原發(fā)腎淋巴瘤;Yasunaga 等［4］則認(rèn)為是慢性炎性刺激引起腎實(shí)質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生淋巴組織，發(fā)展為惡性淋巴瘤。

文獻(xiàn)［5］報(bào)道，原發(fā)性腎淋巴瘤主要發(fā)生在中老年人，病率男性稍多發(fā)于女性，以單側(cè)為主，左側(cè)略多。臨床最常見癥狀是腰腹痛、腫塊、血尿、蛋白尿等。該患者左腰部脹痛已半年，腹部B 超及CT 顯示病變位于左腎，右腎正常。目前原發(fā)性腎淋巴瘤還沒有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，很多學(xué)者認(rèn)為可參考以下標(biāo)準(zhǔn)［6］:腎臟腫塊并且病理證實(shí)為淋巴瘤;無其他內(nèi)臟器官及淋巴結(jié)等淋巴瘤腎外侵犯證據(jù);無白血病性血象及骨髓象異常表現(xiàn)。本例患者組織學(xué)上腎正常組織結(jié)構(gòu)被破壞，大片腫瘤細(xì)胞彌漫分布，呈浸潤性生長并累及腎周圍組織，腫瘤細(xì)胞大小較一致，胞漿較少，核較規(guī)則，可見核仁。免疫組化染色顯示:腫瘤細(xì)胞:CD45RO(+)，CD43 灶區(qū)(+)，CKpan(－)，CD79a(+++)，CD3(+ )，Ki-67(+ )＞80%，LCA(+++ )，CD20(+++)，PAX-5(++)。且本例患者診斷前已經(jīng)排除了其他轉(zhuǎn)移的可能。

原發(fā)性腎淋巴瘤預(yù)后很差，尤其是并發(fā)急性腎功能衰竭的患者預(yù)后更差，據(jù)報(bào)道平均存活率不超過1 a［7］。在治療上有學(xué)者認(rèn)為化療是首選療法，有的主張手術(shù)治療。作者認(rèn)為應(yīng)根據(jù)病理切片對于該病的分型、分期診斷來制定治療方案，采用手術(shù)和化療為主的個(gè)體化綜合治療，來改善預(yù)后。

總之，原發(fā)性腎淋巴瘤非常少見，易誤診，臨床醫(yī)生要提高對本病的認(rèn)識，對出現(xiàn)腹痛、腫塊、血尿、蛋白尿等異常表現(xiàn)，除考慮腎癌外，需警惕本病可能。

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