劉 源，李甲振，張 巖，盧新昌，石海龍，張鵬飛，徐宗潮

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科，河南，鄭州450052）

四肢侵襲性纖維瘤病的治療體會(huì)

劉 源，李甲振，張 巖，盧新昌，石海龍，張鵬飛，徐宗潮

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科，河南，鄭州450052）

目的探討四肢侵襲性纖維瘤病的臨床特點(diǎn)和外科手術(shù)聯(lián)合放療的臨床效果。方法回顧性分析43例四肢侵襲性纖維瘤病患者的臨床資料，觀察疾病的臨床特點(diǎn)并對(duì)比單純手術(shù)（24例）與手術(shù)聯(lián)合放療（19例）的治療效果。結(jié)果單純手術(shù)組復(fù)發(fā)率為33.3%，手術(shù)聯(lián)合放療治療組復(fù)發(fā)率為21.1%。2組生存率均為100.0%，四肢功能評(píng)定均為良好。結(jié)論四肢侵襲性纖維瘤病首選外科手術(shù)治療，術(shù)后放療可以達(dá)到良好的局部控制效果，應(yīng)結(jié)合患者實(shí)際病情及術(shù)后生活質(zhì)量制定個(gè)體化方案。

侵襲性纖維瘤??；四肢；手術(shù)；放療；復(fù)發(fā)；預(yù)后

侵襲性纖維瘤病又名韌帶樣瘤或硬纖維瘤，人群發(fā)病率較低，占所有腫瘤的0.03%，占全部軟組織腫瘤的3%。本病好發(fā)年齡15～60歲，平均發(fā)病年齡30歲，女性多于男性［1］。目前認(rèn)為本病系肌腱膜組織過(guò)度增生所致，因其顯示正常的有絲分裂及無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)而被定性為良性病變。但因該病具有局部侵襲性生長(zhǎng)且容易局部復(fù)發(fā)等特點(diǎn)，臨床治療較為困難［2］。作者對(duì)臨床43例侵襲性纖維瘤病患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)，旨在對(duì)比目前臨床常用的治療方法對(duì)患者預(yù)后的影響。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集本院2010年至2013年收治43例四肢侵襲性纖維瘤患者，其中男16例，女27例，平均年齡（27.4±12.3）歲；其中前臂16例、上臂4例、下肢23例。

1.2 治療方法43例患者均接受了手術(shù)治療，24例患者采用單純擴(kuò)大或廣泛切除術(shù)治療，19例患者根據(jù)切緣情況及特殊手術(shù)部位術(shù)后進(jìn)行放療。

1.3 復(fù)圍手術(shù)期病情評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)及患肢功能評(píng)定臨床檢查或影像學(xué)檢查再次發(fā)現(xiàn)腫瘤或發(fā)現(xiàn)殘存腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)定義為復(fù)發(fā)。腫瘤大小取腫瘤的長(zhǎng)徑為準(zhǔn)。切緣鏡下陽(yáng)性及有肉眼腫物殘留均歸于切緣陽(yáng)性。患肢功能評(píng)定分別從局部疼痛（NRS法）、患肢肌力（Ⅰ～Ⅴ級(jí)分法）、患肢神經(jīng)功能、患肢關(guān)節(jié)損傷（基于Lysholm評(píng)分系統(tǒng)）等4個(gè)方面評(píng)定。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征該病可發(fā)生于各年齡段（3～78歲），其中四肢腫瘤女性多發(fā)（64.8%），年齡范圍偏于年輕，為18～35歲。腫瘤生長(zhǎng)的位置為前臂16例、上臂4例、下肢23例；腫瘤大小≥10 cm腫物17例，其中＞25 cm的1例?；颊咧?6例因無(wú)意中發(fā)現(xiàn)局部活動(dòng)度較差的硬性包塊就診，往往無(wú)其他癥狀；9例因明顯疼痛、水腫就診者術(shù)中均可見(jiàn)到腫瘤侵及神經(jīng)或壓迫相鄰重要血管；另外還有8例為復(fù)發(fā)病例，臨床癥狀較為復(fù)雜。

2.2 腫瘤控制情況隨訪均從切口愈合后開(kāi)始，共41例患者得到長(zhǎng)期隨訪，2例患者短期隨訪。其中單純外科手術(shù)的24例患者中8例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率33.3%；19例手術(shù)結(jié)合放療的患者中4例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率21.1%。

2.3 生存情況所有長(zhǎng)期隨訪41例患者的生存率為100.0%。

2.4 患肢功能評(píng)定局部疼痛：4級(jí)疼痛1例，2級(jí)疼痛3例?；贾×Γ阂蚴中g(shù)導(dǎo)致軟組織損傷后出現(xiàn)肌力失代償性下降，Ⅳ級(jí)3例，Ⅲ級(jí)1例?；贾窠?jīng)功能：因腫瘤侵犯神經(jīng)組織無(wú)法剝離導(dǎo)致永久切除腓深神經(jīng)1例。關(guān)節(jié)損傷：基于Lysholm評(píng)分系統(tǒng)，以四肢關(guān)節(jié)疼痛、穩(wěn)定度、活動(dòng)度、姿勢(shì)、主觀感覺(jué)方面為評(píng)定指標(biāo)，出現(xiàn)關(guān)節(jié)損傷3例。

3 討論

侵襲性纖維瘤病的病因并不是十分清楚，其發(fā)病原因尚不清楚，可能與遺傳、內(nèi)分泌、創(chuàng)傷等有關(guān)。組織學(xué)上侵襲性纖維瘤病為良性腫瘤，有豐富的膠原纖維和較少的纖維細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞有異形性和核分裂相。兒童患者好發(fā)于四肢，成年患者好發(fā)于軀干。腫瘤好發(fā)生在肌肉、腱膜和深筋膜等處。影像學(xué)檢查對(duì)評(píng)估腫瘤的邊界價(jià)值有限，需要結(jié)合術(shù)中切緣組織快速冰凍病理切片來(lái)確定腫瘤浸潤(rùn)范圍，從而指導(dǎo)外科手術(shù)及放療邊界。

侵襲性纖維瘤病治療的選擇絕不僅僅是手術(shù)。手術(shù)是治療侵襲性纖維瘤病的主要手段，顯微鏡下切緣陰性是手術(shù)目標(biāo)，但是因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)部位重要血管神經(jīng)及臟器影響，手術(shù)邊界經(jīng)常限制而無(wú)法達(dá)到切緣陰性。其實(shí)關(guān)于手術(shù)切緣大小尚有爭(zhēng)議，有報(bào)道［3］顯示即使是進(jìn)行了廣泛邊界手術(shù)切除仍然有23%～39%的復(fù)發(fā)率。一項(xiàng)隨訪研究［4］發(fā)現(xiàn)第1次手術(shù)時(shí)顯微鏡下切緣陽(yáng)性并不影響5 a和10 a無(wú)病生存率。因此如果為了保證切緣干凈而進(jìn)行創(chuàng)傷較大的手術(shù)，進(jìn)而嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量是不提倡的，尤其在于四肢腫瘤切除中，結(jié)合常見(jiàn)的臨床特征，如患者年齡較小，除腫瘤生長(zhǎng)較大外無(wú)其他癥狀等，手術(shù)切除的治療措施與放療等保守治療措施地位等同。美國(guó)結(jié)直腸外科醫(yī)生協(xié)會(huì)也提倡對(duì)Gardner綜合征和大的、生長(zhǎng)緩慢的，侵犯腸系膜或血管、臨近器官的應(yīng)給予保守治療而不是手術(shù)［5］。放療則是侵襲性纖維瘤病治療的又一主要選擇。美國(guó)安德森腫瘤中心的研究［6］表明侵襲性纖維瘤病對(duì)放療是敏感的，但沒(méi)有能夠證實(shí)術(shù)后放療能夠延長(zhǎng)術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間。但綜合考慮其治療效果、治療并發(fā)癥及其對(duì)再次手術(shù)的影響，目前推薦對(duì)有肉眼可見(jiàn)病灶殘留的患者或有鏡下殘留灶并術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，可在腫瘤復(fù)發(fā)后切除病灶并結(jié)合放療。其余非細(xì)胞毒性藥物、細(xì)胞毒性藥物、靶向治療和其他治療效果均不理想［7］。

結(jié)合四肢侵襲性纖維瘤病發(fā)病年齡及部位的特點(diǎn)，我院在進(jìn)行腫瘤切除時(shí)根據(jù)患者充分評(píng)估術(shù)前影像資料，結(jié)合術(shù)中快速冰凍病理結(jié)果，盡量達(dá)到外科切除標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于腫瘤邊界侵犯嚴(yán)重的病例，四肢重要?jiǎng)屿o脈血管及神經(jīng)組織均給予保留，筋膜、肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)囊、骨膜、骨等可以功能代償?shù)慕M織給予充分切除并盡可能一期功能重建，無(wú)法修補(bǔ)者給予術(shù)后外部輔助裝置加強(qiáng)。術(shù)后出現(xiàn)的疼痛一般為術(shù)野巨大瘢痕組織異常感覺(jué)和腫瘤復(fù)發(fā)及向繼續(xù)深層浸潤(rùn)生長(zhǎng)的疼痛。大部分患者術(shù)后肌群的肌力代償完全可以滿足患者正常生活需求。關(guān)節(jié)的穩(wěn)定度及活動(dòng)度與術(shù)中損傷程度與術(shù)后功能鍛煉有較為明顯的關(guān)系。對(duì)于生長(zhǎng)于重要運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末端與肌肉連接處的腫瘤或有重要運(yùn)動(dòng)神經(jīng)蔓狀分布于腫瘤內(nèi)部者，除手術(shù)切除腫瘤及浸潤(rùn)神經(jīng)肌肉組織外暫無(wú)良好的處理方式，術(shù)后導(dǎo)致不可逆性損傷。術(shù)中的積極修補(bǔ)與術(shù)后恰當(dāng)?shù)墓δ苠憻捒梢允龟P(guān)節(jié)功能得到良好的保留或修復(fù)。

綜上所述，在保障患者生命不受威脅的同時(shí)盡可能的保留術(shù)后肢體的運(yùn)動(dòng)功能，對(duì)于年輕患者的心理狀態(tài)及客觀生活質(zhì)量均較為樂(lè)觀，其術(shù)后因未能達(dá)到預(yù)期的手術(shù)邊界，提倡給予放療以達(dá)到局部控制效果。而局部手術(shù)期初范圍足夠的患者，綜合考慮其復(fù)發(fā)率、生存期、復(fù)發(fā)后手術(shù)切除范圍、因放療增加的再次手術(shù)并發(fā)癥及放療后繼發(fā)腫瘤的問(wèn)題，不提倡積極的術(shù)后放療。四肢侵襲性纖維瘤病首選外科手術(shù)治療，術(shù)后放療可以達(dá)到良好的局部控制效果，治療方案的選擇應(yīng)結(jié)合患者實(shí)際病情及術(shù)后生存質(zhì)量制定個(gè)體化方案。

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Treatment Experience of Aggressive Fibromatosis of Limbs

Liu Yuan，Li Jiazhen，Zhang Yan，Lu Xinchang，Shi Hailong，Zhang Pengfei，Xu Zongchao
（Department of Orthopaedics，the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou 450052，China）

ObjectiveTo explore the clinical features of aggressive fibromatosis of limbs and the effect of surgery combined with radiotherapy.MethodsThe data of 43 patients with aggressive fibromatosis of limbs were retrospectively analyzed，the clinical characteristics were observed，and the effect of the simple surgery（24 cases）and the surgery combined with radiotherapy（19 cases）were compared.ResultsThe recurrence rate was 33.3%in the simple surgery group，and was 21.1%in the surgery combined with radiotherapy group.The survival rates were 100.0%of the two groups，the limb function evaluation was good.ConclusionAggressive fibromatosis of limbs should prefer surgical treatment，postoperative radiotherapy can achieve good local control effect，and the individualized programs are used according to the actual pathogenetic condition and postoperative quality of life.

aggressive fibromatosis；limbs；surgery；radiotherapy；recurrence；prognosis

10.3969/j.issn.1673-5412.2014.03.020

R730.262

A

1673-5412（2014）03-0240-03

2014-01-10）

劉源（1988-），男，碩士在讀，主要從事骨與軟組織腫瘤的臨床診治工作。F-mail：liuyuanyihao@163.com

李甲振（1964-），男，博士，副主任醫(yī)師，主要從事骨與軟組織腫瘤的臨床診治工作。F-mail：jzhli6411@163.com