葉富永 梁均強(qiáng) 林曉春

廣東省高州市人民醫(yī)院超聲科，廣東高州 525200

魯?shù)前秃站C合征（Lutembacher syndrome）指房間隔缺損（ASD）同時(shí)合并二尖瓣狹窄（MS）（圖1），魯?shù)前秃站C合征的手術(shù)治療已有不少報(bào)道，但在國(guó)內(nèi)，該病在實(shí)性三維超聲心動(dòng)圖（real-time three-dimensional echocardiography，RT-3DE）配合下行介入治療的報(bào)道尚屬少見(jiàn)[1-2]。 現(xiàn)將廣東省高州市人民醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱“我院”）從2009 年7 月～2013 年9 月經(jīng)實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖進(jìn)行聯(lián)合介入治療的12 例魯?shù)前秃站C合征病例報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組12 例，男3 例，女9 例，年齡26～50 歲，平均（30.5±15.7）歲。12 例患者診斷經(jīng)過(guò)臨床體查、 三維超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管術(shù)以及心血管造影證實(shí)為魯?shù)前秃站C合征， 全部患者均為繼發(fā)孔型ASD 合并風(fēng)濕性心臟病，均未合并介入治療禁忌證。 本研究經(jīng)得我院倫理委員會(huì)通過(guò)，全部患者明確本研究目的、意義，并簽署書面知情同意書。

圖1 魯?shù)前秃站C合征：房間隔缺損（ASD）合并二尖瓣狹窄（MS）

1.2 儀器與方法

使用Philips IE33 彩色多普勒超聲診斷儀， 配有經(jīng)胸S5-1 心臟探頭（頻率1～5 MHz）和X3-1 矩陣容積探頭（頻率1～3 MHz）。術(shù)前患者取平臥位或左側(cè)臥位，平靜呼吸。分別取胸骨旁，心尖及劍突下切面作常規(guī)檢查及測(cè)量，啟用RT-3DE 觀察ASD 部位、大小和面積、形態(tài)、邊緣的強(qiáng)度以及長(zhǎng)短、與毗鄰組織的關(guān)系；觀察二尖瓣狹窄程度、鈣化情況及反流情況，并記錄分析。 術(shù)中先行PBMV，球囊導(dǎo)管使用日本進(jìn)口的Inoue 球囊導(dǎo)管，后行ASD 封堵術(shù)，封堵器使用美國(guó)AGA 公司及深圳科健公司產(chǎn)品； 以RT-3DE 監(jiān)測(cè)術(shù)程，取胸骨旁及心尖切面，觀察球囊擴(kuò)張后狹窄減輕或解除情況；指導(dǎo)封堵器封堵房缺、確定封堵牢固程度及是否有殘余分流，術(shù)中全程錄像。 術(shù)前、術(shù)后（3 d內(nèi)）測(cè)量記錄的參數(shù)包括二尖瓣口面積（MVA）、右房左右徑（RAD）、肺動(dòng)脈收縮壓（PAPs）、二尖瓣反流量（Mi）。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用統(tǒng)計(jì)軟件SPSS 13.0 對(duì)實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，計(jì)量資料數(shù)據(jù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，采用t 檢驗(yàn)。 計(jì)數(shù)資料以率表示，采用χ2檢驗(yàn)。 以P < 0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

12 例魯?shù)前秃栈颊逜SD 均為繼發(fā)孔型， 最大徑測(cè)值15～36 mm，平均（24.0±6.2）mm。其中二尖瓣重度狹窄5 例，中度狹窄7 例；單純二尖瓣狹窄6 例，6 例合并輕度反流； 二尖瓣Wilkins 超聲積分< 8 分10例，8～11 分2 例。 聯(lián)合介入治療后短期內(nèi)復(fù)查，結(jié)果顯示全部患者術(shù)后ASD 封堵器固定且無(wú)殘余分流；同時(shí)二尖瓣口面積較術(shù)前擴(kuò)大，右房回縮，肺動(dòng)脈收縮壓下降，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）（圖2）。 有2例患者出現(xiàn)二尖瓣中度反流，但平均值二尖瓣反流量無(wú)明顯改變，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P > 0.05）（表1）。 本組病例隨訪年限最長(zhǎng)4 年，最短3 個(gè)月，平均隨訪年限（2.85±1.12）年，暫未見(jiàn)出現(xiàn)二尖瓣再狹窄需二次PBMV術(shù)患者。

圖2 患者超聲圖

表1 術(shù)前、術(shù)后各項(xiàng)參數(shù)比較（±s）

表1 術(shù)前、術(shù)后各項(xiàng)參數(shù)比較（±s）

注：MVA：二尖瓣口面積；RAD：右房左右徑；PAPs：肺動(dòng)脈收縮壓；Mi：二尖瓣反流量；1 mm Hg=0.133 kPa

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3 討論

魯?shù)前秃站C合征較少見(jiàn)，發(fā)生率占房間隔缺損的0.67%～4.00%，占二尖瓣狹窄的0.6%～0.9%，女性多見(jiàn)[3]。 魯?shù)前秃站C合征不同于單純的房間隔缺損和二尖瓣狹窄，二者相互影響，其臨床表現(xiàn)和病變程度主要決定于以下因素：ASD 的大小、二尖瓣狹窄程度、右心室順應(yīng)性和肺動(dòng)脈壓力[4]。 該類患者由于二尖瓣狹窄，左房血液進(jìn)入左室受阻，左房壓明顯升高，相較單純的ASD， 前者經(jīng)ASD 分流至右房的血流量必然更大，右心系統(tǒng)負(fù)荷加重，肺動(dòng)脈高壓早期出現(xiàn)，故一旦確診，宜及早治療。 以往本病均是外科開(kāi)胸行房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)及二尖瓣整形或置換術(shù)，近年隨著心臟介入治療的拓展[5]，在符合介入治療適應(yīng)證的情況下，經(jīng)皮穿刺二尖瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)（PBMV）及ASD 封堵術(shù)結(jié)合的介入治療已經(jīng)成為一種更安全有效的治療手段。 介入治療的臨床價(jià)值在于[6]：①創(chuàng)傷小、操作簡(jiǎn)單、術(shù)后恢復(fù)快；②療效肯定，對(duì)于二尖瓣再狹窄可重復(fù)操作； ③適用不能耐受體位循環(huán)下ASD 修補(bǔ)術(shù)及二尖瓣置換術(shù)患者。

魯?shù)前秃站C合征患者的聯(lián)合介入治療不是兩種病變治療的簡(jiǎn)單相加，其選擇適應(yīng)證應(yīng)同時(shí)包括ASD具有介入治療指征、 二尖瓣狹窄具有PBMV 治療指征。 由于ASD 的存在，二尖瓣狹窄球囊擴(kuò)張時(shí)少了房間隔穿刺、擴(kuò)張的步驟，使得手術(shù)過(guò)程更加簡(jiǎn)便[7]。 魯?shù)前秃站C合征的術(shù)前診斷、適應(yīng)癥的選擇、術(shù)中的監(jiān)測(cè)及術(shù)后療效的判定均依賴超聲心動(dòng)圖。近年來(lái)研制成功的實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖技術(shù)采用矩陣探頭、相控制約及高速度數(shù)據(jù)處理等先進(jìn)科技，具有任意切面實(shí)時(shí)三維顯示心臟解剖結(jié)構(gòu)的能力，在協(xié)助導(dǎo)管介入治療中發(fā)揮了巨大的作用[8-9]。實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖較之二維超聲其優(yōu)勢(shì)在于：①術(shù)前，RT-3DE 可動(dòng)態(tài)實(shí)時(shí)顯示二尖瓣運(yùn)動(dòng)狀態(tài)、狹窄程度以及瓣葉粘連部位；同時(shí)顯示ASD 的部位、形態(tài)、大小及與周圍組織的毗鄰關(guān)系。 王春鳳等[10]研究認(rèn)為RT-3DE 技術(shù)能精確測(cè)量ASD的最大徑，觀察其形態(tài)及動(dòng)態(tài)變化，有助于全面了解ASD 的形狀，為封堵術(shù)中封堵型號(hào)的選擇提供可靠依據(jù)。 RT-3DE 提供二維圖像無(wú)可比擬的豐富、直觀信息，幫助術(shù)者更好掌握病變情況，作好充分術(shù)前準(zhǔn)備。②術(shù)中，RT-3DE 對(duì)空間及時(shí)間位移具有良好的分辨率，可以實(shí)時(shí)監(jiān)視球囊導(dǎo)管頂端從右心房穿過(guò)ASD進(jìn)入左心房，再通過(guò)二尖瓣口進(jìn)入左心室，避免球囊導(dǎo)管頂端移動(dòng)的盲目性， 保證球囊擴(kuò)張術(shù)的順利進(jìn)行；ASD 封堵過(guò)程立體顯示封堵器輸送進(jìn)入左心房、打開(kāi)左心房傘、封堵器腰部卡住缺損處、打開(kāi)右心房傘，確保封堵器位置正常，對(duì)組織結(jié)構(gòu)無(wú)不良影響。③術(shù)后，RT-3DE 短期或長(zhǎng)期觀察二尖瓣是否再變窄，反流量情況；ASD 封堵器是否固定，是否出現(xiàn)殘余分流等。

本組病例在行介入治療后均在短期（3 d）內(nèi)行RT-3DE 復(fù)查， 結(jié)果表明所有12 例患者房間隔缺損封堵器固定，無(wú)影響房室瓣啟閉、無(wú)阻塞上下腔及肺靜脈入口現(xiàn)象； 二尖瓣口經(jīng)球囊擴(kuò)張后MVA 較術(shù)前明顯擴(kuò)大（P < 0.05），左心房血液進(jìn)入左心室的梗阻解除，同時(shí)ASD 封堵阻斷了房水平的左向右分流， 右房負(fù)荷減小，RAD 明顯縮?。≒ < 0.05），肺血減少，PAPs 明顯下降（P < 0.05）。結(jié)果表明，魯?shù)前秃站C合征的聯(lián)合介入治療在短期內(nèi)取得了較滿意的療效。

與所有PBMV 術(shù)的患者一樣，魯?shù)前秃站C合征患者面臨的最大問(wèn)題是二尖瓣的再狹窄。有學(xué)者[11]對(duì)330例PBMV 成功的患者隨訪8 年后再狹窄率為16%。目前對(duì)該現(xiàn)象的機(jī)制尚不明確，一般認(rèn)為與風(fēng)濕活動(dòng)有關(guān)[12-13]。 本病聯(lián)合介入治療的長(zhǎng)期療效尚待進(jìn)一步研究。

總之，隨著介入治療技術(shù)的日益成熟介入治療已成為治療魯?shù)前秃站C合征安全有效的方法[14-17]。 而實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖作為一種無(wú)創(chuàng)、操作簡(jiǎn)便、無(wú)放射性損傷、實(shí)時(shí)、立體的檢查手段，在魯?shù)前秃站C合征介入治療的術(shù)前檢查、術(shù)中監(jiān)測(cè)、術(shù)后隨訪中擁有其他輔助方法不可替代的地位。

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