張雯潔 孫延慶 趙英玲 程 瑩

患者女，59歲，于2013年11月24日入院。入院前1月因發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大8月就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頸部及胸部CT平掃示雙側(cè)頸動脈鞘內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)腫大，取右頸部淋巴結(jié)活檢并行免疫組化檢查：CD45RO（+），CD79a（+），CD3（+），CD20（+），Bcl-2（+），CD30（灶性+），CD15（-），CD23（FDC+），CD5（+），Cyclin D1（-），Ki-67：70%～80%，建議進(jìn)一步排除淋巴瘤來本院就診?；颊咴馨徒Y(jié)切片本院病理科及甘肅省腫瘤醫(yī)院病理科會診補(bǔ)充免疫組化結(jié)果：CD10（-），CD4（散在+），CD8（彌漫+），CXCL13（+），CD34（微血管內(nèi)皮+），EBV（-），Bcl-6（散在+）。病理診斷：非霍奇金淋巴瘤，T細(xì)胞源性，高度考慮血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（AILT）（圖1）。骨穿結(jié)果：成熟紅細(xì)胞呈“緡錢狀”排列，漿細(xì)胞占10.5%。骨髓活檢：漿細(xì)胞占15%～20%，伴有幼稚樣漿細(xì)胞（圖2）。給予患者氟達(dá)拉濱25 mg/m2d1～5、地塞米松20 mg d1～4聯(lián)合硼替佐米1.5 mg d2、10，共2個周期，目前根據(jù)修訂的Cheson療效評價標(biāo)準(zhǔn)［1］，達(dá)到部分緩解PR。

小結(jié) 血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）是以T淋巴細(xì)胞異常增生伴高內(nèi)皮血管及濾泡樹突狀細(xì)胞增生為主要特征的外周T細(xì)胞淋巴瘤。該病例中患者病理形態(tài)及免疫組化支持AITL診斷，伴漿細(xì)胞明顯增多，由于AITL細(xì)胞為成熟的CD4+、CD8-T細(xì)胞，強(qiáng)表達(dá)CXCL13基因，該基因明顯上調(diào)可刺激高內(nèi)皮靜脈捕獲B細(xì)胞，動員B細(xì)胞進(jìn)入淋巴結(jié)生發(fā)中心，促進(jìn)B細(xì)胞擴(kuò)增、成熟、分化為漿細(xì)胞［2］，且漿細(xì)胞是腫瘤中的反應(yīng)性成分，故AITL往往散在漿細(xì)胞，這也是臨床上常常合并多克隆高丙種球蛋白血癥的基礎(chǔ)［3］。

關(guān)于AITL目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，根據(jù)2010年NCCN淋巴瘤診治指南，方案首選以蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療，常用CHOP、CVP、VAP等方案［4］，但往往治療后病情進(jìn)展快，預(yù)后差，中位生存期少于3年，5年的總生存率為30%［5］。氟達(dá)拉濱是一種抗代謝類抗腫瘤藥，可以抑制T細(xì)胞的活化，避免產(chǎn)生過量細(xì)胞因子而造成巨噬細(xì)胞和CTL的活化，免疫抑制作用較強(qiáng)。硼替佐米為絲氨酸蛋白酶的強(qiáng)抑制劑，可減少細(xì)胞內(nèi)多種蛋白質(zhì)，包括核因子-κB（NF-κB）抑制蛋白的降解，使NF-κB失活，啟動細(xì)胞凋亡，同時可以抑制IL-6合成以及抑制血管新生；促進(jìn)bcl-2的磷酸化和蛋白質(zhì)水解，阻止p21和p27的蛋白水解?；颊咭陨蟽煞N藥物的嘗試聯(lián)合使用既抑制T淋巴細(xì)胞系統(tǒng)，也靶向作用于B淋巴細(xì)胞系統(tǒng)，使B細(xì)胞活化減少，從而降低漿細(xì)胞及高丙種球蛋白，為血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤藥物治療提供了新的可能。

圖1 淋巴結(jié)活檢病理HE染色（H&E×400）Figure 1 Lymph node biopsy and HE staining（H&E×400）

圖2 骨髓組織活檢示漿細(xì)胞增多（H&E×400）Figure 2 Bone marrow biopsy showed plasmacytosis（H&E×400）

1 Cheson BD,Pfistuer B,Juweid ME,et al.Revised response criteria for malinant lymphoma[J].J Clin Oncol,2007,25(5):579-586.

2 Yang L,Dong XY,Liu CS,et al.One case report with angioimmunoblastic T cell lymphoma of hypergamaglobulinemia[J].Chinese Journal of Laboratory Diagnosi,2009,15(3):541-542.[楊 雷,董曉燕,劉春水,等.高丙種球蛋白血癥的血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤1例報告[J].中國實驗診斷學(xué),2009,15(3):541-542.]

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