摘要：勒雪綜合征是朗格罕細胞組織細胞增生癥最重的一個臨床類型，兒科臨床罕見，我院于2010年5月收治1例，曾被誤診為\"缺鐵性貧血，脾亢\"?；純耗行?，15個月，因呼吸促，皮疹半年，變大半月以\"貧血待查\"入院。本患兒特點：皮疹特殊，頭面部、軀干可見與皮膚同色，直徑2 mm的斑丘疹，成批出現(xiàn)；貧血，脾大，考慮組織細胞增生癥？轉上級醫(yī)院完善骨穿及皮疹印片檢查，確診勒雪綜合征。2013年7月，該患者又因患\"喉炎\"來我院就診，對癥治療后好轉出院。

關鍵詞：朗格罕細胞組織細胞增生癥；勒雪綜合征；皮疹

\"Forces the Snow synthesis to Draft\" Misdiagnosed as \"Iron Deficiency Anemia， Hypersplenism\" One Case

SI Qin

（Inner Mongolian Xinganmeng Zhalaiteqi Hospitals， Xinganmeng Inner Mongolia 137600， China）

Abstract：Forces the snow synthesis to draft is a Langge rarely cellulary tissue cell proliferation sickness heaviest clinical type，the department of pediatrics clinical rare， my courtyard admits 1 example in May， 2010， once was \"lacks by the error diagnostic iron anemia， the spleen is high\".Trouble male child， 15 months， because breathes presses， the skin rash half year， the fill-out half a month \"treats by anemia looks up\" in hospital.This trouble characteristic： The skin rash is special， a face， the torso with the skin homochromy， the diameter 2mm spot papula， in groups appear obviously； Anemia， the spleen is big， considers the organization cell proliferation sickness？ Transfers the higher authority hospital consummation bone to put on and the skin rash India piece inspection， the diagnosis forces the snow synthesis to draft.In July， and further because 2013， this patient contracts \"laryngitis\" to come my courtyard seeing a doctor， after the just right for the illness treatment changes for the better the out of hospital.

Key words：Langge rarely cellulary tissue cell proliferation sickness； Forces the snow synthesis to draft； Skin rash

1臨床資料

患兒，男，15個月，2010年5月因呼吸促、皮疹半年，腹部隆起、變大半月入院?；純?個月前起，夜間睡眠時呼吸急促，半呻吟聲，盜汗，軀干出現(xiàn)淡紅色斑丘疹。經(jīng)?；忌虾粑栏腥?，家屬未在意。6個月前家屬發(fā)現(xiàn)患兒腹部隆起，觸之硬，伴腹瀉。來我院就診，門診以\"貧血待查？\"收入院。查體：T 37.2℃，P 148次/min，R 26次/min，BP 70/45 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），體重10 Kg，精神不振，皮膚灰白、無黃染，無出血點、瘀斑。顏面、頭皮、軀干等處見淡紅色、與皮膚同色的斑丘疹、直徑2 mm左右，雙肺呼吸音粗，心律齊，無雜音。腹部隆起，肝肋下4 cm，質(zhì)軟，脾肋下7 cm，臍下1 cm，質(zhì)硬。雙下肢無浮腫，神經(jīng)系統(tǒng)未引出病理反射。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 6.6×109/L，RBC 4.58×1012/L，Hb 86g/L，HCT 0.316，MCV 69Fl，MCH 8.8pg，MCHC 2.72，PLT 79×109/L，LYM 46.3%，MXD 35.4%，NEUT 18.3%，紅細胞形態(tài)：分葉37%，桿狀10%，單核 5%，淋巴 41%，異型淋巴7%，紅細胞形態(tài)正常，中心淡染，血小板散在易見，血細胞形態(tài)大致正常。肝功：TP 68.4 g/L，ALB 39.5 g/L，ALT 8.3 u/L，AST 19.1 u/L，r-GT 24.5 u/L，ALP 135.6 u/L，TBIL 12.6 umol/L，DBIL 4.0 umol/L，乙肝五項：HBsAg （-），HBeAg （-），抗-HBc （-），抗-HBs（-），抗-HBe （-） 血脂：CHOL 2.7 mmol/L，HDL- 1.39 mmol/L，LDL-2.90 mmol/L，TG 0.73 mmol/L，GLU：3.93 mmol/L，凝血4項：TT 18.9 s，PT 13.4 s，APTT 72.5 s， IB 2.83 g/L，尿常規(guī)：正常，胸片：雙肺門區(qū)沿支氣管走行見淺淡小點片狀陰影，支氣管周圍炎癥。肝膽脾‘B’超：肝臟最大上下徑9.2 cm、最大前后徑8.4 cm、形態(tài)規(guī)整，回聲增粗，管狀結構顯示清晰，門脈0.7 cm。脾厚：5.2 cm，肋緣下大小5.0 cm×5.1 cm，回聲增強，提示：肝大，肝回聲增強，脾大。入院后診斷：①缺鐵性貧血，②脾亢。治療上青霉素400萬單位，能量合劑，炎琥寧80 mg，維生素B12片100 ug，2次/d口服，葉酸片5 mg，3次/d口服，抗炎對癥治療3 d，皮疹及肝脾大等癥狀無改善，考慮組織細胞增生癥？血液系統(tǒng)疾病？轉上級醫(yī)院后診斷為：朗格罕細胞組織細胞增多癥（勒雪綜合征），建議化療，家屬因經(jīng)濟困難未治療回家。現(xiàn)患兒5歲，2013年7月因患\"喉炎\"來就診，皮疹消失，偶可見眼瞼及顏面針尖樣出血點，磕碰之后皮膚出現(xiàn)瘀點及瘀斑，硬，精神狀態(tài)良，生長發(fā)育落后（體重17 Kg）。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 6.2×109/L，RBC 4.9×1012/L，PLT 117×10/L，HCT 0.35，Hb 111 g/L，LYM% 17.7，MCH 22.9 pg，MCHC 321 g/L，MCV 71.3 Fl，NEUT% 60.5 肝功、腎功、心肌酶、血脂指標正常。肝膽脾‘B’超：肝大小形態(tài)規(guī)整，被摸光滑，實質(zhì)回聲均勻，結構清晰。脾長16.4 cm，厚5.9 cm，形態(tài)規(guī)整，回聲均勻，脾靜脈1.0 cm，抗炎對癥治療3 d之后\"喉炎\"好轉出院。

2討論

朗格罕細胞組織細胞增生癥多認為是一組反應性增殖性疾病。勒雪綜合征多發(fā)生在嬰幼兒時期，病情重，病情進展較快，病死率較高，男性發(fā)病明顯多于女性、男女之比約為1.5～2∶1。皮疹亦為常見癥狀，診斷本病的重要依據(jù)，約50%的患者于起病早期出現(xiàn)。各期的皮疹可同時存在，常成批出現(xiàn)，一批消退一批又起[1]。故臨床上出現(xiàn)皮疹，發(fā)熱，腹瀉，中耳炎等多系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)者，要考慮勒雪綜合征的可能，盡早行組織病理檢查確診，提高對本病的認識，做好早期診斷、及時恰當治療[2]。臟器浸潤（肺、肝、脾等）合并有功能衰竭的約占20%左右。因此，保護肝、腎、骨髓等功能，對改善預后有幫助。勒雪病的預后取決于年齡、病變范圍、受累器官，以及是否存在肝、肺及造血系統(tǒng)的功能異常等。此外該病易伴發(fā)其它腫瘤，如淋巴瘤、白血病、肺部腫瘤等[3]。目前對勒雪綜合征無滿意的治療方法，主要使用皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑的單療及聯(lián)合化療。

總之，本癥的臨床表現(xiàn)是多方面，錯宗復雜的，臨床上容易誤診。臨床醫(yī)生應知識面要廣，思路要開闊，工作要認真，減少漏診，誤診誤治的發(fā)生。

參考文獻：

[1]胡亞美，江載芳，諸福棠.實用兒科學[M].7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：2487-2493.

[2]朱慧花，趙琳.勒雪氏病一例報導[J].云南醫(yī)藥雜志，2012，33（3）：337-338.

[3]馮少仁，劉國輝，歐陽紅，等.勒-雪病一例[J].放射學實踐，2012，27（12）：1404-1405.

編輯/張燕