內(nèi)臟器官反位是一種少見的先天性畸形，分為全內(nèi)臟反位和部分內(nèi)臟反位兩種類型。全內(nèi)臟反位是指心、肺、肝、脾等胸腹腔不成對的器官位于應(yīng)在位置的對側(cè)，臨床上較少見，稱之為\"鏡面人\"，發(fā)生率多為0.01%，其中86%為全內(nèi)臟反位[1]?，F(xiàn)將1例全內(nèi)臟反位肝左葉膽管結(jié)石行肝左外葉切除病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女性，40歲，因\"左下腹間斷疼痛10余天\"入院，3年前于當(dāng)?shù)匦心懩仪谐g(shù)，入院后查體：發(fā)育正常，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大，心尖波動位于右鎖骨中線第5肋間處，心音聽診位于右側(cè)，無病理性雜音，雙肺呼吸音清。腹部平坦，左肋緣下可見一長約10cm，腹軟，左下腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，移動性濁音陰性，腸鳴音可，4次/min。輔助檢查：MRCP（圖1）示腹腔臟器反位；膽囊切除術(shù)后。肝門部結(jié)構(gòu)紊亂、膽管壁增厚，周圍見團(tuán)片結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化影（炎癥？膽管癌不完全排除），肝左葉膽管結(jié)石伴膽管擴(kuò)張。胸片（圖2）示右位心。AST：18U/L，ALT：10U/L，白蛋白：35.3g/L，總膽紅素：7.8mmol/L，直膽紅素：4.5mmol/L，白細(xì)胞16.69×109/L，CA-199：516.7u/mL。

完善相關(guān)輔助后于全麻麻醉下行肝左外葉切除術(shù)，術(shù)中證實(shí)全臟器反位，探查肝左外葉纖維化、萎縮，遂行肝左外葉切除術(shù)，手術(shù)順利，全程5h，出血約400ml。術(shù)后恢復(fù)好，出院。

2 討論

2.1內(nèi)臟反位目前病因不明，可能與遺傳因素或染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)的改變有關(guān)[2]。發(fā)生機(jī)制存在2種觀點(diǎn)：①可能與疲胚胎發(fā)育時發(fā)生旋轉(zhuǎn)障礙有關(guān)[3]，心管的發(fā)育及轉(zhuǎn)位起到重要作用；②可能是雙親染色體及攜帶基因異常[4]。全內(nèi)臟反位者在病理生理方面與正常人無明顯不同，壽命并不受影響，而當(dāng)其發(fā)生內(nèi)臟疾病時，先天性的解剖異常會影響疾病的診斷和手術(shù)操作，尤其血管的變異對手術(shù)影響重大[5]。

2.2由于內(nèi)臟轉(zhuǎn)位患者疾病表現(xiàn)的部位差異，可能造成臨床上的誤診，例如膽囊結(jié)石患者表現(xiàn)為上腹痛或左上腹痛，極其引起誤診。而部分內(nèi)臟轉(zhuǎn)位患者常伴有其他畸形，如膽道閉鎖脾臟畸形綜合征。影像學(xué)檢查有助于診斷。術(shù)中切口設(shè)計(jì)、及臟器解剖結(jié)構(gòu)的確認(rèn)對手術(shù)的成功至關(guān)重要。

參考文獻(xiàn)：

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