鄭程程，蔡兆誠，馮潔，牛田力，苗延巍*

1.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，116011

2.大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科，116001

Sturge-Weber綜合征(Sturge-Weber syndrome，SWS)，又稱顱面血管瘤病，是一種罕見的先天性神經(jīng)皮膚綜合征。一般多為單側(cè)發(fā)病。SWS的主要病理表現(xiàn)為累及軟腦膜、面部三叉神經(jīng)支配區(qū)及眼脈絡(luò)膜的血管瘤。受累的腦組織因局部靜脈血管畸形導(dǎo)致淤血、組織缺氧，進(jìn)而皮層神經(jīng)元變性、缺失及鈣化。

癲癇發(fā)作是SWS常見的臨床表現(xiàn)。近來，有研究者發(fā)現(xiàn)SWS的臨床癥狀不但與受累皮層缺血有關(guān)，而且腦白質(zhì)微觀結(jié)構(gòu)和功能的變化也起著重要作用[1-4]。以往的PET及MRI研究發(fā)現(xiàn)，受累大腦區(qū)域的血流低灌注是SWS最常見的微循環(huán)變化，可能是導(dǎo)致神經(jīng)功能損傷的關(guān)鍵因素[5-10]。但是，少數(shù)研究發(fā)現(xiàn)了相反現(xiàn)象：個(gè)別SWS患者在受累大腦皮層區(qū)出現(xiàn)高灌注的現(xiàn)象，并推測可能與近期的癲癇發(fā)作有關(guān)[5,11]。目前，SWS的腦血流灌注狀態(tài)及其與癲癇發(fā)作之間的關(guān)聯(lián)性尚不清楚。

動(dòng)態(tài)磁敏感增強(qiáng)灌注成像(dynamical susceptibility contrasted perfusion imaging, DSC-PI)通過靜脈內(nèi)快速注射順磁性對比劑，能夠定量評估腦組織的微循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)變化。本研究旨在利用DSC-PI技術(shù)，對SWS病變白質(zhì)區(qū)的灌注情況進(jìn)行定量測量，進(jìn)而探討病變腦區(qū)白質(zhì)灌注情況與癲癇狀態(tài)，包括首次癲癇發(fā)作年齡、癲癇發(fā)作頻率(score of seizure frequency, SSF)及癲癇持續(xù)時(shí)間的關(guān)系。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

在2003年至2010年期間，14例臨床確診為SWS的患兒(本組病例資料由美國底特律醫(yī)學(xué)中心附屬兒童醫(yī)院饋贈(zèng))進(jìn)行MRI檢查，其中男6例，女8例，中位年齡4.0歲(0.8～10.0歲) 。SWS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：累及三叉神經(jīng)眼神經(jīng)(V1)、上頜神經(jīng)(V2)分支分布的面部、眼脈絡(luò)膜及軟腦膜血管瘤，3個(gè)部位中有2個(gè)部位出現(xiàn)血管瘤即可診斷，而軟腦膜血管瘤是納入本研究的必要條件[12]。所有患兒均為單側(cè)幕上病變。13例患兒有癲癇發(fā)作史，發(fā)作頻率不等，較輕者<1次/年，嚴(yán)重者>10次/d。有癲癇發(fā)作的患兒均有服用不同種類的抗癲癇藥物史。所有患兒詳細(xì)的臨床狀況見表1。

表1 Sturge-Weber綜合征(SWS)患兒的臨床資料情況Tab.1 Clinical data of Sturge-Weber syndrome (SWS)

本研究所有影像學(xué)檢查及臨床資料評估均得到醫(yī)院人權(quán)調(diào)查委員會(huì)批準(zhǔn)，并獲得患兒父母或法定監(jiān)護(hù)人的知情同意。

1.2 MRI設(shè)備與檢查方法

所有患兒均采用1.5 T MR掃描儀，使用標(biāo)準(zhǔn)頭線圈。年齡<7歲的患兒在MRI檢查前均注射芬太尼(1 μg/kg)及苯巴比妥(3 mg/kg)進(jìn)行鎮(zhèn)靜。

MRI掃描的主要序列及參數(shù)：(1)矢狀面、軸面T1WI及增強(qiáng)軸面T1WI：TR 20 ms，TE 5.6 ms，層厚2 mm，矩陣512×192，F(xiàn)OV 256 mm ×256 mm，反轉(zhuǎn)角25°，帶寬50 Hz/pixel；(2)軸面FSE T2WI：TR 5020 ms，TE 106 ms，層厚6 mm，矩陣256×192，F(xiàn)OV 256 mm×256 mm，反轉(zhuǎn)角160°，帶寬130 Hz/pixel；(3)DSC-PI技術(shù)：TR 2200 ms，TE 98 ms，層厚4 mm，矩陣256×256， FOV 256 mm×256 mm，反轉(zhuǎn)角60°，帶寬750 Hz/pixel，共50個(gè)時(shí)相；對比劑為Gd-DTPA(馬根維顯，美國)，劑量為0.1 mmol/kg，以2 ml/s的流率注入上肢靜脈。

1.3 數(shù)據(jù)處理及分析

1.3.1 DSC-PI原始數(shù)據(jù)的后處理

DSC-PI的后處理過程包括：將原始數(shù)據(jù)下載到個(gè)人計(jì)算機(jī)上，運(yùn)用SPIN軟件(signal process in neuroimaging，美國Wayne State University饋贈(zèng))進(jìn)行后處理，首先獲得每個(gè)像素的生成時(shí)間-信號(hào)曲線，進(jìn)而分別生成腦血流量(cerebral blood flow,CBF)圖、腦血容量(cerebral blood volume, CBV)圖和平均通過時(shí)間(mean transit time，MTT)圖。

1.3.2 病變位置及范圍的確認(rèn)

病變的確認(rèn)依據(jù)：(1)不同程度的軟腦膜強(qiáng)化；(2)增粗、增多的靜脈血管；(3)側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢增大、強(qiáng)化；(4)局限性腦萎縮。病變范圍涵蓋了所有上述病變的腦組織，而病變范圍內(nèi)的腦白質(zhì)為灌注測量的目標(biāo)區(qū)域(圖1, 2)。

1.3.3 DSC-PI灌注值的測量及分析

CBF直接反應(yīng)腦組織的血流狀況，通常用其評價(jià)腦組織灌注程度。因此，在確認(rèn)病變位置及范圍后，首先選取后處理的CBF圖像，在病變區(qū)域腦白質(zhì)范圍內(nèi)手工繪制類圓形ROI，大小在20～50個(gè)像素(相當(dāng)于10～30 mm2)，選取時(shí)盡量避開皮層區(qū)域及白質(zhì)內(nèi)異常走行的血管。然后通過ROI的復(fù)制，在對應(yīng)的CBV、MTT圖像上得到同樣位置和大小的ROI，記錄相應(yīng)的CBF值、CBV值及MTT值。移動(dòng)ROI至對側(cè)腦白質(zhì)“鏡像”區(qū)域，記錄相應(yīng)的灌注值。利用同樣的方法在同一層面病變及其對側(cè)白質(zhì)區(qū)域的其他位置再選取2～3個(gè)ROI，測量并記錄灌注值。將于病變側(cè)及對側(cè)所測量的多個(gè)CBF、CBV及MTT值取平均值分別作為最終的測量值。圖3, 4 顯示ROI的放置。

將病變區(qū)域(lesion)的灌注均值記錄為CBFL、CBVL及MTTL；對側(cè)腦半球(contralateral hemisphere)相應(yīng)區(qū)域灌注均值為CBFC、CBVC、MTTC。同時(shí)，為了盡量避免系統(tǒng)性測量誤差，本研究采用灌注比值(ratio)，得到CBFr、CBVr、MTTr。計(jì)算公式：CBFr=(CBFL－CBFC)/(CBFL＋CBFC)；CBVr=(CBVL－CBVC)/(CBVL＋CBVC)；MTTr=(MTTL－MTTC)/(MTTL＋MTTC)。根據(jù)CBFr值將患者分為高灌注(hyperperfusion, HP)組及低灌注(hypoperfusion，LP)組2組。

1.3.4 癲癇發(fā)病頻率得分(score of seizure frequency,SSF)的計(jì)算

根據(jù)臨床提供發(fā)作頻率情況，參照以往癲癇發(fā)作評分標(biāo)準(zhǔn)[13]，結(jié)合現(xiàn)有臨床資料將其評分量化，方便統(tǒng)計(jì)分析。對于每一例患兒，癲癇發(fā)作SSF的計(jì)算是基于以下的評分系統(tǒng)(表2)。

表2 癲癇發(fā)作頻率得分表Tab.2 Score of epilepsy seizure frequency (SSF)

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用社會(huì)科學(xué)統(tǒng)計(jì)軟件包(SPSS)16.0版進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。對高、低灌注組病變側(cè)與對側(cè)的CBF、CBV及MTT值進(jìn)行配對秩和檢驗(yàn)；對癲癇狀態(tài)的各因素(首次癲癇發(fā)作年齡、SSF及癲癇持續(xù)時(shí)間)與各灌注比值(包括CBFr、CBVr及MTTr)、病變白質(zhì)區(qū)灌注值(包括CBFL、CBVL、MTTL)進(jìn)行Spearman相關(guān)分析。P值<0.05為有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 SWS患者腦白質(zhì)灌注值狀態(tài)

14例SWS患兒的DSC-PI測量結(jié)果見表3，其中9例CBFr為負(fù)值，受累白質(zhì)區(qū)CBF及CBV較對側(cè)明顯減低(P<0.01)，即病變側(cè)為低灌注，屬LP組(圖5～7)；5例CBFr為正值，且腦內(nèi)病變白質(zhì)區(qū)CBF及CBV較對側(cè)顯著增高(P<0.01)，為HP組(圖8～10)。

圖1,2 女，4歲，右顳葉SWS。增強(qiáng)T1WI(圖1)示右側(cè)顳葉白質(zhì)區(qū)域異常強(qiáng)化的血管影(白箭)，對應(yīng)的CBF圖中(所示紅色圓圈范圍內(nèi)；圖2)也可觀察相應(yīng)的異常血管影 圖3, 4 患兒，女，0.8歲。腦血流量(CBF；圖3)和腦血容量(CBV；圖4)圖示右側(cè)大腦半球明顯萎縮，蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。在CBF和CBV圖上，ROI放置在病變側(cè)和相應(yīng)對側(cè)大腦半球腦白質(zhì)區(qū)，避開皮層血管和腦室 圖5～7 患兒，女，10歲， 癲癇發(fā)作頻率1次/月(發(fā)作頻率得分為3)。增強(qiáng)T1WI(圖5)示左側(cè)額顳枕葉體積減小，病變區(qū)軟腦膜及側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢明顯強(qiáng)化。PWI示左側(cè)額葉及枕葉白質(zhì)區(qū)域 CBF(圖6)和CBV(圖7)較對側(cè)明顯減低(CBFr=－0.67；CBVr=－0.52) 圖8～10 患兒男，1.8歲，癲癇發(fā)作頻率：幾次/年(發(fā)作頻率得分為2)。之前T1WI(圖8)可見右顳枕葉交界區(qū)有軟腦膜及多個(gè)分支血管的強(qiáng)化，腦萎縮不明顯。PWI顯示右顳枕葉交界區(qū)CBF(圖9) 和CBV(圖10)顯著增加(CBFr=0.32, CBVr=0.31)Fig.1, 2 Girl, 4 years.Sturge-Weber syndrome (SWS) in right temporal lobe.Fig.1 : On contrasted T1WI, multiple abnormal enhanced vessels were present in the white matter of right temporal lobe (white arrows).Fig.2 : There was the same finds on the CBF map (seen as within the red circle).Fig.3 , 4 Girl, 0.8 year.The right cerebral hemisphere was obviously atrophy and subarachnoid space was widened.On the CBF (Fig.3 ) and CBV (Fig.4 )map, the ROIs were placed in the affected and controlateral white matter to avoiding the vessels in the grey matter and ventricle.Fig.5 ～7 A 10-yearold girl with SWS has seizure with frequency of one time per-month (SSF=3).On the contrasted T1WI (Fig.5 ), brain atrophy of left frontal, temporal and occipital lobe and obvious leptomeningeal and choroid plexus enhancement in the affected regions occurred.The significant decreased CBF (Fig.6 ) and CBV (Fig.7 ) in the involved areas were shown in the PWI (CBFr=-0.67, CBVr=-0.52).Fig.8 ～10 A 1.8-year-old boy with SWS has the several onset of seizure per-year (SSF=2).On the contrasted T1WI(Fig.8 ), slight brain atrophy of right temporal and occipital lobe and obvious leptomeningeal and multiple vessels enhancement in the affected regions were found.The significant increased CBF(Fig.9 ) and CBV(Fig.10 ) in the involved areas were shown in the PWI (CBFr=0.32, CBVr=0.31).

與HP組相比，LP組的年齡及癲癇發(fā)作頻率得分(SSF)均有增大趨勢(年齡分別為48.83、63.80個(gè)月；SSF分別為1.33、2.50)，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P值分別為0.12、0.36)。

表3 14例SWS患兒灌注比值表Tab.3 14cases of the SWS children with perfusion ratio table

2.2 SWS受累白質(zhì)區(qū)灌注參數(shù)及癲癇狀態(tài)的相關(guān)性分析

病變側(cè)的CBFr值和CBV值與癲癇持續(xù)時(shí)間呈顯著負(fù)相關(guān)(CBFr：r=－0.58，P<0.05；CBV：r=－0.55，P<0.05)，即癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間越長，CBFr值和CBV值越低；MTT、MTTr與癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間無顯著相關(guān)性。CBFr和CBVr與癲癇發(fā)作頻率呈明顯負(fù)相關(guān)，即癲癇發(fā)作越頻繁，CBFr和CBVr值越低(CBFr：r=－0.56，P<0.05；CBV：r=－0.63，P<0.05)。MTT、MTTr與癲癇發(fā)作頻率無顯著相關(guān)性(P>0.05)。癲癇持續(xù)時(shí)間與發(fā)作頻率無相關(guān)性(P>0.05)。首次癲癇發(fā)作年齡與各灌注參數(shù)均無相關(guān)性(P>0.05)。

3 討論

3.1 SWS白質(zhì)灌注異常的病理生理機(jī)制

SWS是臨床罕見疾病，癲癇發(fā)作、顏面部的葡萄酒色斑(血管痣)及青光眼為該病的三大臨床癥狀，而癲癇發(fā)作通常被認(rèn)為是軟腦膜血管瘤的繼發(fā)改變所致[12]。影像學(xué)檢查是觀察SWS顱內(nèi)病變的重要手段，其典型表現(xiàn)包括軟腦膜強(qiáng)化、異常增多增粗的血管(靜脈)、脈絡(luò)叢擴(kuò)大并強(qiáng)化、皮層鈣化及腦萎縮等。本組病例中，上述的影像表現(xiàn)均有不同比例的呈現(xiàn)。

多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)，SWS腦內(nèi)的血流灌注存在異常。筆者通過DSC-PI定量測量及分析發(fā)現(xiàn)，相對于對側(cè)，SWS受累白質(zhì)區(qū)的血流灌注存在不均一性，即有相對低灌注(9例)及相對高灌注(5例)改變。以往的多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)，SWS受累腦區(qū)血流相對降低、代謝水平下降是普遍現(xiàn)象[14]。SWS軟腦膜血管瘤實(shí)際上是由增厚的軟腦膜與異常靜脈組成。組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，SWS顱內(nèi)皮質(zhì)橋靜脈到硬腦膜竇缺失或發(fā)育障礙，使其靜脈引流受損，流入硬腦膜表面的皮質(zhì)橋靜脈血流減少，使軟腦膜內(nèi)靜脈血流聚集，導(dǎo)致脈管擴(kuò)張。同時(shí)側(cè)支靜脈也擴(kuò)大、迂曲，深部髓質(zhì)和室管膜下大腦靜脈因缺乏離心向的靜脈血流通路也可發(fā)生異常擴(kuò)張的改變[15-16]。靜脈淤血、擴(kuò)張，形成血栓，會(huì)導(dǎo)致靜脈壓力增高，而壓力增高會(huì)加劇靜脈淤血、擴(kuò)張及血栓的加重，進(jìn)而形成惡性循環(huán)。隨著這種慢性靜脈功能受損的進(jìn)行性加重，靜脈血淤滯、血栓形成會(huì)造成相應(yīng)動(dòng)脈灌注的減低，這種灌注的減低主要表現(xiàn)在皮層區(qū)域[10,17-19]。當(dāng)皮層動(dòng)脈灌注持續(xù)減低，相近的腦白質(zhì)血容量及血流量也將逐漸減少。

少數(shù)個(gè)例報(bào)道發(fā)現(xiàn)，SWS受累腦組織存在高灌注改變，并發(fā)現(xiàn)這種現(xiàn)象會(huì)出現(xiàn)在癲癇發(fā)作前后[5,11]。一項(xiàng)單光子發(fā)射體層顯像(SPECT)研究發(fā)現(xiàn)，血管自身的調(diào)節(jié)反應(yīng)可能導(dǎo)致臨床癥狀較輕的患者出現(xiàn)的血流高灌注現(xiàn)象[20-21]。本研究中，5例在病變側(cè)腦白質(zhì)區(qū)域出現(xiàn)相對高灌注改變，推測其原因可能為：(1)嬰幼兒時(shí)期，髓鞘形成和高級(jí)皮質(zhì)功能的建立使腦的代謝需求量增加，相應(yīng)腦血流量也會(huì)生理性增加，這或許是年齡偏小患兒高灌注現(xiàn)象相對多的原因之一；(2)癲癇發(fā)作會(huì)使腦組織同樣出現(xiàn)代謝需求量的增加，進(jìn)而使腦灌注水平增加，因此近期有癲癇發(fā)作或發(fā)作較為頻繁的患者在進(jìn)行灌注加權(quán)成像(PWI)檢查時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)高灌注表現(xiàn)；(3)在靜脈慢性功能不全出現(xiàn)但較輕時(shí)，腦組織內(nèi)灌注毛細(xì)血管數(shù)目可保持正常，此時(shí)若出現(xiàn)輕微的動(dòng)脈灌注異常，腦組織輕度缺血缺氧時(shí)，可以通過自身的調(diào)節(jié)機(jī)制增加腦血流灌注水平，從而出現(xiàn)代償性的高灌注表現(xiàn)。由此推測，高灌注是一個(gè)暫時(shí)的現(xiàn)象，可能代表相對早期階段的病理改變；而隨著靜脈慢性功能不全的加重，腦組織的靜脈淤血、缺血缺氧超過機(jī)體的調(diào)節(jié)能力，就會(huì)出現(xiàn)低灌注改變；低灌注的出現(xiàn)可能提示持續(xù)的缺氧性損傷[22]。

3.2 SWS受累白質(zhì)區(qū)灌注參數(shù)及癲癇狀態(tài)的相關(guān)性分析

有研究發(fā)現(xiàn)[23]，SWS病變區(qū)高灌注改變與癲癇發(fā)作有關(guān)，且出現(xiàn)在患兒出生第一年的首次癲癇發(fā)作之前。而本研究中表現(xiàn)為病變白質(zhì)區(qū)域高灌注的患兒年齡均>1歲，說明高灌注不僅與1歲以前首次癲癇發(fā)作有關(guān)，可能在患兒每次的癲癇發(fā)作前后都會(huì)出現(xiàn)病變區(qū)相對高灌注的改變；而HP組患者發(fā)作頻率較LP組增高的現(xiàn)象可以解釋癲癇頻繁發(fā)作可能與出現(xiàn)相對高灌注狀態(tài)有關(guān)。

本研究中筆者發(fā)現(xiàn)，SWS病變側(cè)的CBFr值和CBV值與癲癇持續(xù)時(shí)間呈負(fù)相關(guān)，即癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間越長，CBFr值和CBV值越低，表明隨著時(shí)間的推移，灌注狀態(tài)逐漸惡化。CBFr和CBVr與癲癇發(fā)作頻率呈負(fù)相關(guān)，即癲癇發(fā)作越頻繁，CBFr和CBVr值越低，表明SWS腦內(nèi)的低灌注與慢性癲癇發(fā)作有關(guān)系，頻繁發(fā)作可能會(huì)導(dǎo)致腦缺血和病情惡化[24]。由本研究結(jié)果可以推測，增加組織的灌注可能會(huì)控制癲癇的發(fā)作，而發(fā)作頻率減低也可能阻止缺血損傷的惡化。Miao等[22]的縱向隨訪研究也進(jìn)一步闡明，在SWS腦血流灌注狀態(tài)與癲癇的嚴(yán)重程度存在確切的因果關(guān)系。

3.3 研究的局限性

由于征募健康兒童志愿者的難度較大，本研究缺少年齡匹配的正常兒童作對照組；本研究的病例數(shù)較少，需繼續(xù)增加病例進(jìn)一步分析研究；研究中并未排除所有可能的影響因素(如藥物的使用等)，需在以后的研究中盡量排除避免其對測量數(shù)據(jù)的影響。

總之，SWS受累白質(zhì)區(qū)域的血流灌注并非持續(xù)降低，而存在相對高灌注狀態(tài)；灌注狀態(tài)與癲癇發(fā)作的頻率和癲癇持續(xù)時(shí)間有相關(guān)性。

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