張文龍 張 偉 王江飛 謝 堅(jiān) 高之憲

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科，北京100050)

表皮樣囊腫是一種生長緩慢的先天性良性腫瘤，亦稱為膽脂瘤、珍珠瘤。該病變多位于小腦腦橋角區(qū)，亦可位于鞍區(qū)、側(cè)裂、腦實(shí)質(zhì)、腦室內(nèi)和顱骨板障等部位［1］，而位于縱裂池的表皮樣囊腫在國內(nèi)外報(bào)道［2-3］極少?，F(xiàn)報(bào)道首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院近期收治的縱裂池表皮樣囊腫1例，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)討論其發(fā)生發(fā)展、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征以及治療等，以提高臨床醫(yī)生對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

圖1 患者手術(shù)前后磁共振成像Fig.1 Preoperative and postoperative magnetic resonance imaging of the patient

患者女性，62歲，于2013年2月24日體檢時(shí)行計(jì)算機(jī)斷層成像(computer tomography，CT)檢查發(fā)現(xiàn)雙額占位，遂就診于本院。患者無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，無運(yùn)動(dòng)或感覺障礙，無記憶力下降或性格改變，無肢體抽搐發(fā)作;神經(jīng)系統(tǒng)查體亦未見陽性體征;磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示雙額可見不規(guī)則異常信號(hào)團(tuán)塊影，邊緣可見強(qiáng)化影。胼胝體及雙側(cè)側(cè)腦室額角受壓變形，核磁共振波譜(magnetic resonance spectroscopy，MRS)提示乙酰天門冬氨酸(N-aceytl aspartate，NAA)升高且膽堿(choline，Cho)降低，影像學(xué)診斷考慮“低級(jí)別膠質(zhì)瘤”可能性大(圖1)。

入院后完善術(shù)前檢查，經(jīng)右額入路行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見黃白色病變位于額部大腦鐮下方，實(shí)質(zhì)性，結(jié)晶狀，有包膜，血供不豐富，與雙側(cè)大腦前動(dòng)脈粘連緊密，并壓迫雙側(cè)額葉及胼胝體，顯微鏡下仔細(xì)分離后最終近全切除病變。病理檢查示顱內(nèi)表皮樣囊腫，其典型特點(diǎn)是可見鱗狀上皮、皮下結(jié)締組織及角質(zhì)內(nèi)容物(圖2)。術(shù)后患者出現(xiàn)無菌性腦膜炎，應(yīng)用類固醇激素、抗生素并輔以腰穿等治療后癥狀逐漸緩解，病理診斷為表皮樣囊腫(WHO I級(jí))。目前患者恢復(fù)良好，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖2 患者術(shù)后病理Fig.2 Postoperative pathology of the patient

2 討論

顱內(nèi)先天性表皮樣囊腫是神經(jīng)管閉合期間神經(jīng)外胚層殘留細(xì)胞異常移行生長所致［4］。該病變最常位于小腦腦橋角區(qū)，亦可位于鞍區(qū)、側(cè)裂、腦實(shí)質(zhì)、腦室內(nèi)和顱骨板障等部位，而位于大腦縱裂池者非常罕見，且其中多數(shù)病變位于縱裂池前部［2，5-6］，迄今為止國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不多。

2011年印度學(xué)者Bhat等［2］回顧性分析了該中心15例縱裂池表皮樣囊腫的病例特點(diǎn)，隨訪時(shí)間超過10年，這是目前最為大宗的病例報(bào)道。表皮樣囊腫發(fā)病無明顯性別差異，生長非常緩慢，一般在30至50歲左右因腫瘤占位效應(yīng)或破裂而出現(xiàn)臨床癥狀。由于表皮樣囊腫呈囊性擴(kuò)張，且有完整包膜，病變形狀常與周圍組織結(jié)構(gòu)相關(guān)，病變可向阻力較低的腦室、腦池方向生長，亦可包繞周圍的血管、神經(jīng)，且包膜常與周圍組織粘連緊密。此外，表皮樣囊腫的自發(fā)性破裂和術(shù)中囊液的溢出都可引起無菌性腦膜炎［7］。

顱內(nèi)表皮樣囊腫在影像學(xué)上表現(xiàn)為境界較清楚的腦外病變，病變可包繞周圍神經(jīng)、血管，臨近腦組織常受壓變形。CT典型表現(xiàn)為均勻低密度灶，增強(qiáng)后無強(qiáng)化。少數(shù)可表現(xiàn)為高密度或等密度灶，可伴有鈣化影。當(dāng)病灶周圍有肉芽組織形成時(shí)，可表現(xiàn)為瘤體邊緣不均勻強(qiáng)化。MRI大多數(shù)病變表現(xiàn)為T1加權(quán)(T1-weighted imaging，T1WI低)信號(hào)，T2 加權(quán)像(T2-weighted imaging，T2WI)高信號(hào)，且信號(hào)通常不均勻，極少出現(xiàn)強(qiáng)化。MRI信號(hào)的不同可能與瘤內(nèi)不同的蛋白濃度及黏滯度有關(guān)［8-9］。此外，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR)序列、磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)及磁共振三維穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾(three-dimensional constructive inference in steadystate，3D-CISS)序列等MRI技術(shù)均有利于表皮樣囊腫的診斷。表皮樣囊腫需與蛛網(wǎng)膜囊腫、皮樣囊腫或膠質(zhì)瘤等相鑒別，而位于縱裂池的表皮樣囊腫常與低級(jí)別膠質(zhì)瘤難以鑒別，但后者一般有周圍腦組織水腫，有助于鑒別診斷。

本例患者M(jìn)RI示腫瘤位于雙額，T1WI、T2WI分別呈不規(guī)則低信號(hào)與高信號(hào)，邊緣可見輕微強(qiáng)化。胼胝體及雙側(cè)側(cè)腦室額角受壓變形，病變周圍無明顯水腫(圖1)。由于此部位以膠質(zhì)瘤多見，且此病變與低級(jí)別膠質(zhì)瘤的MRI表現(xiàn)極為相似，導(dǎo)致本病例術(shù)前診斷為低級(jí)別膠質(zhì)瘤可能。低級(jí)別膠質(zhì)瘤MRI表現(xiàn)為T1WI呈不強(qiáng)化的低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。少數(shù)可有T1WI強(qiáng)化，但這種強(qiáng)化通常為小的斑片狀，而非邊緣強(qiáng)化。表皮樣囊腫亦極少出現(xiàn)T1WI強(qiáng)化，不出現(xiàn)病變內(nèi)部斑片狀強(qiáng)化。本例中病變周圍的強(qiáng)化可能與術(shù)中所見到的囊壁與周圍組織粘連緊密，血運(yùn)豐富有關(guān);低級(jí)別膠質(zhì)瘤多邊界不清，伴有周圍腦組織輕度水腫。表皮樣囊腫具有完整包膜，邊界清楚，周圍腦組織多無水腫;此外，MRS亦可用于兩者的鑒別。膠質(zhì)瘤在MRS上多表現(xiàn)為NAA降低，Cho升高，NAA/Cho值常大于2，并且與腫瘤級(jí)別呈正相關(guān)。

手術(shù)治療為表皮樣囊腫的首選治療方法，位于縱裂池中的表皮樣囊腫，由于其緊鄰大腦前動(dòng)脈及其分支、運(yùn)動(dòng)區(qū)和輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)，所以手術(shù)切除有一定難度。盡管表皮樣囊腫可在術(shù)后多年復(fù)發(fā)，但是即使殘留少量病變復(fù)發(fā)率亦很低，如果腫瘤與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，可選擇次全切或部分切除病變［4，10］。本例病變局部包膜與大腦前動(dòng)脈粘連緊密，未予強(qiáng)行剝離，選擇近全切除病變。表皮樣囊腫手術(shù)治療最常見的合并癥是由于囊內(nèi)容物外溢引起的無菌化學(xué)性腦膜炎，其發(fā)生率超過40%［8］。由于縱裂池部位的腦脊液較少，且與基底池腦脊液沒有自由交通，所以縱裂池表皮樣囊腫術(shù)后發(fā)生化學(xué)性腦膜炎通常比較輕微。

表皮樣囊腫預(yù)后良好，一般復(fù)發(fā)較晚，惡變發(fā)生率也極低。若能做到腫瘤大部或更全切除，復(fù)發(fā)可延至數(shù)年或數(shù)十年［2］。由于本病例近全切除，可能腫瘤殘余，有必要進(jìn)行定期隨訪觀察。

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