李建榮， 陳錚立， 魏雨雨， 葉世泰

(中國人民解放軍第117醫(yī)院神經(jīng)外科， 浙江 杭州 310004)

椎管內(nèi)囊腫病程緩慢，多以腰腿疼痛、下肢麻木與無力發(fā)病，臨床癥狀不典型，隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫較容易診斷。但由于對該病的病因認(rèn)識不足，治療的方法也不盡相同，加上臨床病例不多［1］，目前尚缺乏規(guī)范的治療手段，為提高臨床治療療效，現(xiàn)將我院自2007年5月至2011年7月收集的22例椎管內(nèi)囊腫的診斷與治療情況報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:22例患者，男13例，女9例;年齡22－59歲，平均(43±3)歲。胸腰段5例，腰骶段8例，骶管部9例。其中椎管內(nèi)硬脊膜外10例，髓外硬膜下8例，腰骶部Tarlov囊腫4例。伴隱性脊柱裂4例。有明確外傷史4例，病史20d至8年。

1.2 臨床癥狀:間歇性跛行下肢肌力減退12例，腰骶部疼痛8例，4例有會陰部燒灼感或疼痛，2例排尿障礙、大便無力;單側(cè)肢體肌肉萎縮及臀部肌肉萎縮4例;下肢感覺減退6例。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)

1.3.1 X線脊柱檢查:腰骶部及骨盆X線片列為常規(guī)檢查。3例病史較長、囊腫較大的病例，顯示骶骨有壓跡或缺損性改變，表現(xiàn)為骶椎椎管擴(kuò)大，椎板變薄或中斷，椎體后緣骨質(zhì)侵蝕。

1.3.2 CT表現(xiàn)(見圖 1):3例CT表現(xiàn)為椎管明顯擴(kuò)大，椎體骨質(zhì)侵蝕，其周邊呈扇形分葉狀改變，邊緣清晰、銳利，其擴(kuò)大區(qū)內(nèi)有一光滑的囊性低密度影充盈、密度均勻一致，CT值同腦脊液，無鈣化。

1.3.3 22例患者均行MRI檢查，囊腫呈均勻一致的信號影，類圓形或長梭形，T1W1低信號，T2W高信號，與腦脊液信號一致，邊界清楚，邊緣光滑，椎管擴(kuò)大或椎體受壓變形，增強(qiáng)掃描后，囊壁和囊液無強(qiáng)化(見圖2)。

1.4 治療:4例MRI示骶管小囊腫，病程20d，僅有腰骶部酸痛感而無明顯神經(jīng)定位體征，門診保守對癥治療。18例行手術(shù)治療。術(shù)中見椎板變薄，椎管擴(kuò)大，硬膜外脂肪減少或消失，囊壁半透明，囊液為無色透明液體，與腦脊液相似，囊腫以單發(fā)、內(nèi)有神經(jīng)走行為主。囊內(nèi)走行的神經(jīng)與囊壁內(nèi)表面無粘連，顏色、質(zhì)地正常。囊壁的外表面壓迫相鄰的神經(jīng)根，常粘連較緊密，顯微鏡下仔細(xì)梳理。切除部分囊壁后將剩余的囊壁皺折縫合，骶管空腔部分肌肉或明膠海綿填塞。切除的囊腫壁經(jīng)病理檢查為致密的纖維結(jié)締組織，無上皮細(xì)胞，僅有少量的炎性細(xì)胞。

2 結(jié)果

22例病人，17例癥狀完全消失，恢復(fù)正常生活和工作;3例為雙下肢及會陰部癥狀消失，仍有腰骶部痛但不影響日常工作及生活;2例癥狀術(shù)后有改善，但3個月后癥狀復(fù)發(fā)。

3 討論

圖1 椎管明顯擴(kuò)大，椎體骨質(zhì)侵蝕

圖2 T2W高信號，與腦脊液信號一致，邊界清楚，邊緣光滑，椎管擴(kuò)大，椎體受壓變形

3.1 病因:椎管內(nèi)囊腫病因迄今未明，有學(xué)者認(rèn)為與創(chuàng)傷和炎癥后天性因素有關(guān)［2］，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種硬脊膜的先天性缺陷，在腹壓增加或動脈搏動時，腦脊液的流體靜力壓增高，使腦脊液通過蛛網(wǎng)膜的薄弱處逐漸流入先天性缺陷的憩室而形成囊腫［3，4］。囊腫頸部形成活瓣作用，腦脊液流出不暢致囊腫逐漸擴(kuò)大。

3.2 臨床癥狀:椎管內(nèi)囊腫病程緩慢，臨床癥狀常不典型，可發(fā)生在任何年齡，一般多見成人，以骶部椎管內(nèi)［5］為好發(fā)，且多為單發(fā)，少數(shù)骶部椎管外生長并有巨型硬膜外囊腫形成報道，偶見椎管內(nèi)外混合型。臨床表現(xiàn)與囊腫對神經(jīng)根是否產(chǎn)生壓迫有關(guān)。如果囊腫較小時，對骶神經(jīng)根或硬膜囊未產(chǎn)生壓迫，則患者往往無任何癥狀和特征;如果囊腫擴(kuò)大，具有張力時，可壓迫脊髓、骶叢神經(jīng)引起臨床癥狀。骶管內(nèi)囊腫的臨床癥狀主要由囊腫壓迫周圍的骶叢神經(jīng)而引起。臨床表現(xiàn)與體征與腰椎間盤突出、椎管狹窄、椎管內(nèi)腫瘤難以鑒別。胸腰骶尾部疼痛，會陰部的灼不適感、麻木，大小便障礙，肢體無力麻木等，行MRI檢查可明確診斷［4］。

3.3 治療:椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫多無臨床癥狀，常伴隨患者終生，MRI顯示有囊腫存在但無任何臨床癥狀者，可門診觀察。耐心、細(xì)致的體格檢查，在影像學(xué)檢查與臨床癥狀一致的前提下，手術(shù)適應(yīng)證的選擇非常重要。要完全排除其他如婦科疾患、神經(jīng)官能癥、心理因素等引起的植物神經(jīng)紊亂。一般共認(rèn)的手術(shù)適應(yīng)癥:①腰腿痛或間歇性跛行，保守治療無效，影響生活和工作者;②腰腿痛伴下肢肌力、感覺減退者;③會陰部疼痛或感覺減退，大小便、性功能障礙者;④囊腫巨大，骶管明顯擴(kuò)大，椎體破壞嚴(yán)重者。椎管囊腫常為局部脊膜結(jié)構(gòu)改變形成活瓣引起的腦脊液腔隙，打開脊膜后往往病灶不明顯，而周圍馬尾受壓后已菲薄，應(yīng)仔細(xì)分辯，最好在顯微鏡下進(jìn)行，避免或盡量減少對神經(jīng)的干擾，硬膜外囊腫內(nèi)無神經(jīng)根纖維，應(yīng)盡量切除囊腫壁，并將囊腫與蛛網(wǎng)膜下隙通道嚴(yán)密縫合封閉，對黏連嚴(yán)重，實在不能剝離，確無法完全切除者，可切除大部分囊腫壁，剩余囊壁翻轉(zhuǎn)縫合。骶尾部皮膚層薄，血供不良，術(shù)后易出現(xiàn)皮膚壞死及感染，甚至出現(xiàn)逆行感染引起腦膜炎、感染性休克，對此術(shù)后宜俯臥體位，觀察皮膚，避免創(chuàng)面受壓及污染，如出現(xiàn)異常盡快處理。椎管內(nèi)囊腫往往影像學(xué)提示復(fù)查，但癥狀體征不明顯，一般可保守治療。

［1］楊樹源，洪國良.椎管內(nèi)腫瘤402例報告［J］.中華神經(jīng)外科雜志，2000，3(16):162 －164.

［2］Adam T，Hiroji M，Masao T.Neuroenteric cyst of the lower clivus［J］.Neurosurgery，2010，66(1):E224 －225.

［3］韓波，王德江，王碩彬，等.155例椎管內(nèi)先天性腫瘤的外科診療回顧分析［J］.中國神經(jīng)腫瘤雜志，2010，8(4):241 －244.

［4］于學(xué)忠，魏鵬飛，穆夕濤，等.腰骶部硬膜外囊腫的診斷和治療［J］.頸腰痛雜志，2002，23:38 －39.

［5］North RB，Kidd DH，WangH.Occultbilateral anterivr and intrasacra meningeal and perineurial cysts:case report and review of the literature［J］.Neurosugery，1990，27:981 －983.