俞英欣， 宋東東， 錢海蓉， 鄭奎宏， 戚曉昆

腦干海綿狀血管畸形(brainstem cavernous malformation，BCM)屬于海綿狀血管瘤(cavernous malformation，CM)的一種。現(xiàn)報(bào)道1例位于大腦腳間的海綿狀血管瘤，包括其臨床表現(xiàn)及頭部影像學(xué)表現(xiàn)。

1 病例資料

男性，19歲。主因視物模糊伴雙眼瞼下垂半月余入院。半月前劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)視物模糊，癥狀時(shí)輕時(shí)重，晨起稍好，并伴雙眼瞼下垂。后癥狀逐漸加重，無惡心、嘔吐、頭暈、頭痛癥狀，無肢體活動(dòng)障礙等癥狀。頭部CT提示(見圖1A)大腦腳間高密度。頭部MRI示(見圖1B、圖1C):大腦腳間短T1，長T2信號(hào)。頭部MRI增強(qiáng)掃描(見圖1D、圖1E)大腦腳間強(qiáng)化信號(hào)。頭部MRIDWI(見圖1F):大腦腳間高低混雜信號(hào)。給予營養(yǎng)神經(jīng)治療，患者眼瞼下垂癥狀略緩解。既往體健。神經(jīng)系統(tǒng)查體:雙眼瞼下垂，左側(cè)瞳孔直徑約4mm，直接、間接反射消失，右側(cè)瞳孔直徑3mm，右側(cè)直接對(duì)光反射靈敏、間接對(duì)光反射消失。雙眼向上運(yùn)動(dòng)差，向左下運(yùn)動(dòng)不同軸，并伴有水平眼震。腰穿腦脊液檢查未見異常。頭部SWI提示(見圖1G):大腦腳間小片狀低信號(hào)。全腦DSA檢查未見異常。診斷考慮:中腦海綿狀血管瘤伴出血(亞急性中晚期)。病后4m余患者復(fù)查頭部CT出血大部分已吸收(見圖1H)?；颊唠p眼瞼下垂癥狀明顯好轉(zhuǎn)，雙眼球各項(xiàng)均可運(yùn)動(dòng)。目前仍在隨訪過程中。

圖1 頭部CT

2 討論

腦干海綿狀血管畸形屬于海綿狀血管瘤的一種，可發(fā)生于任何年齡，多見于20～50歲人群。中腦、橋腦或延髓均可被累及，其中橋腦最多見。病理學(xué)改變?yōu)閰矤畋”诘难芨]樣結(jié)構(gòu)組成，管壁由菲薄的內(nèi)皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞組成［1］。BCM發(fā)病率約占顱內(nèi)血管畸形的6.4%［2］。BCM 的主要損害為出血，因CM病變區(qū)血流速度慢，很少破入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室系統(tǒng)，破壞性較小，多表現(xiàn)為占位癥狀，壓迫或破壞神經(jīng)核團(tuán)或傳導(dǎo)束導(dǎo)致相應(yīng)臨床癥狀。包括復(fù)視、面部麻木、行走不穩(wěn)、肢體麻木、無力或感覺異常以及吞咽和發(fā)音障礙等。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤CT平掃多呈類圓形稍高密度影，常伴有鈣化，尤其伴有出血時(shí)，類似腦出血改變。腦內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)為［3］:(1)瘤體呈不同程度的混雜信號(hào)團(tuán);(2)瘤體外周圓形低信號(hào)環(huán)，在所有成像序列上均為黑色信號(hào)，以T2WI最明顯;(3)反應(yīng)性膠質(zhì)增生呈長T1長T2信號(hào);(4)瘤灶周圍常無腦組織水腫及不明顯占位效應(yīng);(5)病灶強(qiáng)化或不強(qiáng)化。DSA血管造影上常常不顯影。且本例頭部SWI提示病灶為低信號(hào)，提示病灶為出血病灶。本例影像學(xué)表現(xiàn)符合上述征象。

Wang等［4］報(bào)道:46.4%BCM 患者于首次出血 6m 內(nèi)再次出血。手術(shù)治療為腦干海綿狀血管畸形重要的治療手段。由于腦干結(jié)構(gòu)的特殊性和重要性，并非所有腦干海綿狀血管畸均適合手術(shù)治療。本例病灶位于中腦，手術(shù)入路困難風(fēng)險(xiǎn)較大。放射治療可能造成神經(jīng)細(xì)胞水腫，加重病情。對(duì)于一些深在出血病灶，癥狀不重者也可嚴(yán)密隨診。經(jīng)對(duì)癥治療，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)后出院。隨訪4m，患者未再出現(xiàn)新發(fā)癥狀。

［1］楊 陽，張俊廷.腦干海綿狀血管畸形自然病史的研究進(jìn)展［J］.中國微侵襲神經(jīng)外科雜志，2012，17(2):90-92.

［2］王忠誠，劉阿力.腦干內(nèi)血管畸形的診斷及治療——附100例病例報(bào)告［J］.中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào)，1999，21(6):415-420.

［3］劉 翔，戴建平，詹 炯，等.顱內(nèi)海綿狀血管瘤的影像診斷［J］.中華放射學(xué)雜志，1999，33(4):230-240.

［4］Wang CC，Liu A，Zhang JT，etal.Surgicalmanagement of brain-stem cavernousmal formations:report of137 cases［J］.Surg Neurol，2003，59(6):444-454.