劉志紅，孫友霞，張鴻祺

肌纖維發(fā)育不良（fibromuscular dysplasia，F(xiàn)MD）是一種少見(jiàn)的非炎性、非動(dòng)脈粥樣硬化性疾病，多發(fā)生在腎動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段，也可以發(fā)生在任何一支大、中動(dòng)脈，起病緩慢，多見(jiàn)于中青年女性。我院共診治5例FMD患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般臨床資料

2011年1月至2012年6月共收治5例FMD患者，均經(jīng)DSA檢查確診，其中男性1例，女性4例；年齡41～67歲，平均46歲。主要臨床表現(xiàn)有頭昏3例次，頭痛2例次，頸部疼痛伴雜音2例次，頸部搏動(dòng)性腫塊2例次，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹1例次。

1.2 檢查方法

1.2.1 影像學(xué)檢查 5例患者均進(jìn)行CTA或MRA檢查，1例右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段串珠狀改變；1例右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈呈囊狀擴(kuò)張；1例右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈后交通段動(dòng)脈瘤。

1.2.2 DSA檢查 5例患者中，1例右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段呈串珠狀改變；1例右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段擴(kuò)張；1例雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段管狀狹窄，伴右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈后交通段動(dòng)脈瘤；2例雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈不規(guī)則及串珠狀改變。

1.3 治療方法

本組5例中，1例頸部疼痛，有明顯雜音，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段呈串珠狀改變，進(jìn)行性增大，擴(kuò)張之間狹窄明顯，無(wú)法進(jìn)行血管內(nèi)重建，行右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起球囊閉塞試驗(yàn)及加強(qiáng)試驗(yàn)，前交通及后交通開(kāi)放良好，患者無(wú)不適反應(yīng)，行右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段閉塞（圖1）。1例患者右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈囊狀擴(kuò)張，考慮行覆膜支架植入。由于頸內(nèi)動(dòng)脈起始段較迂曲，覆膜支架貼附性不佳及支架太長(zhǎng)頸部活動(dòng)會(huì)引起不適，球囊閉塞試驗(yàn)及加強(qiáng)試驗(yàn)均通過(guò)，亦行右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞（圖2）。1例雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段管狀狹窄，伴右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈后交通段寬頸動(dòng)脈瘤，行支架輔助栓塞動(dòng)脈瘤，術(shù)前3 d及術(shù)后口服氯吡格雷75 mg/d，阿司匹林100 mg/d；2例頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段串珠狀改變，狹窄＜50%，口服氯吡格雷75 mg/d，未行支架成形術(shù)。

圖1 右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈串珠狀改變患者的治療前后所見(jiàn)

圖2 右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段囊狀擴(kuò)張患者的治療前后所見(jiàn)

2 結(jié)果

2例患者行右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞后，頸部搏動(dòng)性包塊消失，雜音消失，頭昏、頭痛緩解；1例患者行動(dòng)脈瘤栓塞后，口服氯吡格雷及阿司匹林，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹恢復(fù)，頭昏癥狀緩解；2例單純口服抗血小板聚集藥物，癥狀緩解。所有患者長(zhǎng)期隨訪，未出現(xiàn)新的癥狀，無(wú)缺血事件發(fā)生，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤栓塞后未復(fù)發(fā)。

3 討論

FMD是一種非粥樣硬化性、非炎性、累及中型動(dòng)脈的血管病變，血管造影的特征改變是狹窄伴有局部擴(kuò)張的串珠狀改變，常為多灶性。FMD病理改變?yōu)檠芷交?、彈性纖維、纖維組織的破壞或增生及動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)紊亂[1]，可累及動(dòng)脈內(nèi)膜、中膜及外膜。盡管全身血管都可受累，主要表現(xiàn)為腎動(dòng)脈及頸動(dòng)脈受累[2]。FMD患者中75%為腎動(dòng)脈受累，24%為腦動(dòng)脈受累[3]。FMD病因不明，一級(jí)親屬間常見(jiàn)同樣發(fā)病，提示有遺傳性，然而大多數(shù)病例沒(méi)有FMD家族患病史，近期基因研究也未證實(shí)FMD與基因多態(tài)性有關(guān)[4-5]。本病女性較男性更常見(jiàn)，提示與激素有關(guān)，然而一項(xiàng)病例對(duì)照研究并未證明FMD與懷孕或口服避孕藥有關(guān)[6]。有報(bào)道FMD患者中抽煙概率更高，且抽煙與 FMD 嚴(yán)重程度有關(guān)[4，6]。血管壁局部缺血亦可能導(dǎo)致FMD[7]。本組5例患者均無(wú)家族史，1例男性有吸煙史，4例女性中1例有吸煙史。

3.1 診斷

本病多見(jiàn)于中青年女性，主要表現(xiàn)為頭痛、頭昏、短暫腦缺血發(fā)作、腦卒中、頸部雜音等。FMD需要根據(jù)病理結(jié)果進(jìn)行最終確診，目前很難進(jìn)行病理學(xué)診斷。盡管DSA檢查為侵入性操作，并存在一定風(fēng)險(xiǎn)，但被認(rèn)為是診斷 FMD 的金標(biāo)準(zhǔn)[3，8]。 在大宗研究中，CTA及MRA對(duì)FMD診斷的敏感性未被證實(shí)，與DSA相比的敏感度分別為28%和22%[9]。本組5例中，2例較大病變經(jīng)CTA檢查發(fā)現(xiàn)，1例顱內(nèi)動(dòng)脈瘤經(jīng)CTA檢查發(fā)現(xiàn)，余未發(fā)現(xiàn)明顯改變。根據(jù)受累結(jié)構(gòu)不同，主要分為3種類型[10-11]：① 內(nèi)膜纖維組織形成。膠原在血管內(nèi)膜沉積，內(nèi)彈力板可被分裂，血管腔可呈較短的向心性狹窄，血管造影表現(xiàn)為環(huán)狀狹窄；如果狹窄區(qū)域較長(zhǎng)，則表現(xiàn)為管狀狹窄。②中膜纖維組織形成。血管造影主要表現(xiàn)為串珠狀改變。③外膜纖維組織形成。損害集中在血管壁的一側(cè)，呈瘤樣改變。頸動(dòng)脈FMD以中膜發(fā)育不良為主要類型，占75%～80%。

3.2 治療

目前對(duì)FMD的療效無(wú)統(tǒng)一的評(píng)價(jià)方法。FMD的治療方案應(yīng)根據(jù)患者癥狀制定：①無(wú)癥狀者可以觀察隨訪；②出現(xiàn)缺血癥狀可考慮口服抗血小板藥物治療；③口服抗血小板治療癥狀仍持續(xù)存在者考慮行球囊擴(kuò)張；④若存在動(dòng)脈夾層或球囊擴(kuò)張后再狹窄考慮使用支架植入[12-13]；⑤ 合并動(dòng)脈瘤應(yīng)進(jìn)行介入栓塞或手術(shù)夾閉[3，14]；⑥ 亦有報(bào)道合并頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺，應(yīng)經(jīng)靜脈途徑進(jìn)行栓塞治療[15]。抗凝藥華法令一般不建議用于FMD治療[14]，對(duì)有頭昏、頭痛等癥狀的患者應(yīng)口服抗血小板聚集藥物治療，抗血小板治療據(jù)報(bào)道對(duì)FMD有效[3]。本組1例合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤行栓塞治療，術(shù)后口服氯吡格雷及阿司匹林行抗血小板治療；2例頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段巨型擴(kuò)張及串珠狀改變，僅一側(cè)發(fā)病，因血管代償較好（球囊閉塞試驗(yàn)及加強(qiáng)試驗(yàn)均通過(guò)），行頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞。若血管代償不良可考慮行人工血管旁路移植，孤立病變；2例單純行抗血小板治療。所有患者長(zhǎng)期隨訪，無(wú)缺血事件發(fā)生，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤未復(fù)發(fā)。

由于FMD發(fā)病率較低，以及早期對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，部分患者被漏診導(dǎo)致延誤治療，隨著對(duì)此病認(rèn)識(shí)的加深及血管造影技術(shù)的普及，相信在不久的將來(lái)對(duì)FMD的病理生理及治療會(huì)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。

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