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        獲得性甲型血友病1例

        2013-08-15 00:50:35孫黎飛
        實(shí)用醫(yī)藥雜志 2013年8期
        關(guān)鍵詞:血友病獲得性凝血酶

        李 銘,孫黎飛,明 匯

        患者,女,77歲。因活化部分凝血酶時(shí)間(activeated partial thromboplastin time,APTT)升高10 d入院?;颊哂谌朐呵?0 d因外傷在外院行右股骨內(nèi)固定術(shù),術(shù)前查APTT、PT、TT、Fg均正常,術(shù)后出現(xiàn) APTT漸進(jìn)性升高,最高 APTT達(dá)89.7 s,給予補(bǔ)充冷沉淀效果欠佳。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊,否認(rèn)有血友病家族史。入院輔助檢查:血WBC 7.91×109/L,RBC 1.97×1012/L,Hb 64 g/L,PLT 469×109/L,肝腎功正常,風(fēng)濕、免疫正常,APTT 74.8 s(22-38),D 二聚體 2.4 μg/ml,F(xiàn)DP 6.08 g/L,PT、TT 正常, 凝血因子活性測(cè)定:FⅧ:C1.5%,F(xiàn)Ⅷ抗體陽(yáng)性,F(xiàn)Ⅺ、Ⅸ抗體未檢出,故診斷獲得性甲型血友病,給予地塞米松15 mg,1次/d×5 d沖擊治療,并同時(shí)補(bǔ)充新鮮冰凍血漿200 ml×5 d,復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)逐漸改善,2周后復(fù)查Hb 108 g/L,APTT、FDP均正常。隨診至今患者一般情況良好。

        獲得性甲型血友病多發(fā)生于60~80歲老年人,與之相關(guān)的最常見(jiàn)疾病是自身免疫性疾病,其次為圍生期發(fā)病,惡性腫瘤、藥物反應(yīng)、皮膚病,手術(shù)也是引起獲得性血友病的原因之一。本文患者檢查結(jié)果與之相符,考慮導(dǎo)致該患者獲得性血友病的可能原因?yàn)槭中g(shù)。其治療以控制出血和清除抗FⅧ:C為主,本患者單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素亦取得良好效果。故及時(shí)診斷、及時(shí)治療能降低其病死率。

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