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        一例變應(yīng)性肉芽腫血管炎臨床特點(diǎn)報(bào)道

        2013-08-15 00:47:13
        中國衛(wèi)生產(chǎn)業(yè) 2013年19期
        關(guān)鍵詞:癥狀

        張 高

        廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸科,廣東廣州 510405

        變應(yīng)性肉芽腫血管炎1951由病理學(xué)家Crurg和Strauss首先報(bào)道,因此又稱之為Crurg-Strauss綜合癥[1](CSS),變應(yīng)性肉芽腫是一種原發(fā)性小血管炎,臨床例數(shù)較少,臨床醫(yī)師對其認(rèn)識不深,往往導(dǎo)致漏診或誤診,現(xiàn)報(bào)道我院收治的變應(yīng)性肉芽腫血管炎一例并進(jìn)行分析總結(jié),以提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

        1 臨床資料

        1.1 一般資料

        患者徐某,男,48歲,廣東廣州市公務(wù)員,因“反復(fù)咳嗽咳痰3年余,氣促半年余”,于2010年7月14日第三次在我院呼吸科住院治療,患者入院前兩次在我科住院均因相似的癥狀入院,診斷為“哮喘”,住院期間給予抗感染,化痰平喘等治療,效果均不滿意,給予口服甲潑尼松龍后,患者癥狀稍有緩解而出院,出院期間自行停用口服激素,致使氣促癥狀再次加重,患者為求經(jīng)一步明確病因及治療再次入住我院呼吸科?;颊咦园l(fā)病以來,精神及飲食一般,睡眠及二便未見異常,體重?zé)o明顯變化。既往無神經(jīng)系統(tǒng)及皮膚方面病史,否認(rèn)鼻炎,高血壓,糖尿病,肝炎及結(jié)核等病史,無藥物及食物過敏史,無靜脈藥物濫用,手術(shù),外傷及輸血史。

        1.2 入院體檢

        意識清,精神可,全身淺表淋巴結(jié)未觸及。雙肺呼吸音粗,可聞及雙向哮鳴音,心率101次/min,律齊,無雜音。腹部無壓痛,肝脾不大,四肢軀干未見丘疹及脫屑,四肢肌力,肌張力可,生理反射存在,病理發(fā)射未引出。剛?cè)朐簳r(shí)行輔助檢查:血常規(guī)示:白細(xì)胞為16×109,嗜酸性粒細(xì)胞百分比40%,胸部CT示:兩肺慢性支氣管炎,雙側(cè)肺門及縱膈多發(fā)淋巴結(jié)腫大,心電圖顯示:竇性心動(dòng)過速,T波改變,余檢查未見明顯異常。入院初步診斷:哮喘。

        2 治療情況

        入院后給予抗感染,化痰及解痙平喘等治療,患者癥狀未見明顯患者,而且患者先后于7月20日出現(xiàn)右頸部,肩胛間區(qū)出現(xiàn)紅色風(fēng)團(tuán),癢且有疼痛感,7月25日出現(xiàn)左胸部刺痛,數(shù)分鐘后可自行緩解,查心酶及心梗均有所升高,復(fù)查心電圖顯示:1.竇性心律 2.ST-T段改變,心臟彩超示:風(fēng)心病瓣膜改變,聽診心尖及劍突區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。7月26日且出現(xiàn)惡心嘔吐等消化道癥狀?;颊咦栽V平時(shí)雙下肢肌肉疼痛,時(shí)有突然無力,行走不能情況??紤]患者病情較復(fù)雜且多變,單用哮喘診斷難以解釋,故患者行全面檢查以進(jìn)一步診斷病因,復(fù)查血分析顯示嗜酸性粒細(xì)胞百分比仍較高,自免六項(xiàng)IgE偏高 ,血管炎三項(xiàng),免疫六項(xiàng),抗ENA抗體及風(fēng)濕四項(xiàng)無異常,肺功能檢查:肺通氣功能正常,支氣管鏡活檢示:間質(zhì)較多淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞浸潤,未見明顯增生的嗜酸性細(xì)胞。復(fù)查胸片示:雙肺間質(zhì)輕度增厚及間質(zhì)炎,心影增大。痰未找到真菌及其它病原菌和糞寄生蟲卵集卵未發(fā)現(xiàn)蟲卵。綜合患者的臨床癥狀,高EOS血證及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,根據(jù)1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會變應(yīng)性肉芽腫血管炎的分類診斷標(biāo)準(zhǔn),考慮患者診斷為變應(yīng)性肉芽腫血管炎比較明確切。治療上給予靜推甲強(qiáng)龍3 d,并給予口服甲潑尼松龍維持。

        3 結(jié)果

        患者各系統(tǒng)癥狀明顯好轉(zhuǎn),復(fù)查血分析顯示嗜酸性細(xì)胞數(shù)值也有所下降?;颊咚煊?010年8月13日好轉(zhuǎn)出院,院外繼續(xù)服用激素治療。

        4 討論

        本例患者剛?cè)朐簳r(shí)誤診為哮喘,與霧化吸入表面活性激素治療,療效欠佳,哮喘仍反復(fù)發(fā)作,并發(fā)展為難治性哮喘,但患者即是發(fā)展為難治性哮喘,但仍難以解釋其在治療過程中出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)如:不明原因的身上皮疹,胸前區(qū)疼痛,雙下肢疼痛無力等癥狀。最后在結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查后排除哮喘診斷,確診為變應(yīng)性肉芽腫血管炎(CSS)。

        CSS是一種以哮喘,過敏性鼻炎,EOS增多和全身性血管炎伴有壞死性肉芽腫為特征的系統(tǒng)性小血管炎[2]。CSS的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確,其病理特點(diǎn)為EOS組織浸潤,血管外肉芽腫和壞死性血管炎。國外報(bào)道CSS的發(fā)病率是1~2/100萬,國內(nèi)有關(guān)CSS報(bào)道較少,故發(fā)病率尚無確切統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。

        CSS的診斷主要依據(jù)臨床癥狀,高EOS血癥和全身性血管炎的組織學(xué)改變,1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會制定的分類診斷標(biāo)準(zhǔn):①支氣管哮喘;②外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多;③單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病變;④游走性或一過性肺浸潤;⑤鼻竇病變;⑥血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。凡具備上述4項(xiàng)或以上者可診斷為變應(yīng)性肉芽腫血管炎。本例患者癥狀表現(xiàn)為哮喘樣,外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多,多發(fā)性神經(jīng)病變,游走性肺浸潤,故可以診斷為CSS。

        回顧入院時(shí)診斷,之所以出現(xiàn)誤診與CSS疾病的特點(diǎn)是分不開的,患者入院時(shí)氣促較明顯,雙肺聽診可聞及雙向哮鳴音,實(shí)驗(yàn)室檢查嗜酸性粒細(xì)胞偏高,對激素治療有一定療效,故致使誤診為哮喘。而CSS的臨床表現(xiàn)根據(jù)血管炎累及的器官不同而異,可分為呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)和肺外表現(xiàn)。據(jù)報(bào)道[3],CSS患者大約67%有呼吸系統(tǒng)表現(xiàn),而呼吸系統(tǒng)主要表現(xiàn)為70%以上患者有哮喘,過敏性鼻炎,鼻息肉及副鼻竇炎的臨床表現(xiàn),患者有肺實(shí)質(zhì)的損害,主要表現(xiàn)為浸潤性肺病變,肺外表現(xiàn),即系統(tǒng)性血管炎累及全身各臟器的表現(xiàn),其中以神經(jīng),肌肉及皮膚受損為最常見。本例患者首先以哮喘癥狀而入院,外周血細(xì)胞持續(xù)居高不下,嗜酸性粒細(xì)胞比例明顯升高,并出現(xiàn)多系統(tǒng),多器官損害的表現(xiàn),因此要高度懷疑CSS。

        CSS的實(shí)驗(yàn)室檢查比較特異的是外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多,血清中IgE濃度升高。CSS患者典型的病理改變?yōu)椋孩偈人峒?xì)胞組織浸潤;②壞死性血管炎;③血管外肉芽腫形成[4]。3種病理改變可以單獨(dú)或者同時(shí)存在。有學(xué)者認(rèn)為,CSS患者中典型的病理改變者所占的比例不高,而且特異性不強(qiáng),臨床上更傾向于根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查綜合分析來診斷,而不應(yīng)過分地依賴病理活檢結(jié)果。本例患者的病理活檢結(jié)果是正常的,但綜合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查不難診斷為CSS。

        CSS的治療藥物主要是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。一般情況下應(yīng)用大劑量激素治療可以明顯緩解CSS患者的癥狀及預(yù)后。只有當(dāng)對激素治療無效或出現(xiàn)嚴(yán)重激素副作用時(shí)可考慮加用免疫抑制劑,本例患者在使用大劑量激素后,癥狀緩解非常明顯,一月后隨訪未加重。有報(bào)道稱:CSS患者誤診時(shí)間越長,生存率越低,故CSS關(guān)鍵在于早期診斷,早期治療。

        綜上所述,CSS是一種可以累及多系統(tǒng)的血管炎性疾病,首發(fā)癥狀多以呼吸道癥狀多見,易導(dǎo)致臨床醫(yī)師尤其呼吸科醫(yī)師誤診或漏診,因此診斷CSS有賴于臨床醫(yī)生對其關(guān)注并深入了解。

        [1] Gross WL Churg-Strauss syndrome; update on recent developments[J]. Curr Opin Rheumatol, 2002,14:11-14.

        [2] 彭興.變應(yīng)性肉芽腫血管炎5例分析和診斷標(biāo)準(zhǔn)研討摘要[J].中國實(shí)驗(yàn)診斷學(xué),2006,10(1):15-16.

        [3] 陳美蘭,曾勉.變應(yīng)性肉芽腫血管炎臨床及病理特點(diǎn)分析[J].新醫(yī)學(xué),2009,7(7):471-473.

        [4] 石韞珍,羅日強(qiáng),張曉.變應(yīng)性肉芽腫血管炎八例臨床特征分析[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2005,9(12):743-745.

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