然金,宋云虎,胡盛壽,王巍,王水云,孫寒松,許建屏

外科治療肥厚型心肌病已經(jīng)歷了50余年[1]，2011年美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)最新的肥厚型心肌病診療指南,依舊將外科手術(shù)作為所有靜息或應(yīng)激狀態(tài)下左心室流出道峰值壓差（LVOTPG）≥50mmHg（1mmHg =0.33 kPa）、藥物難治性肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）患者的第一選擇[2]。回顧性分析我院163例HOCM的外科治療及療效評(píng)價(jià)。

1 資料與方法

臨床資料:選取我院1996-10至2011-12 期間行手術(shù)治療的HOCM患者 163例，男性95例（58.3%），年齡 6～74（41.0±15.5）歲，體重 27～98（63.1±13.8）Kg。163例在術(shù)前均接受包括β受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑的藥物治療，但依然有明確的臨床癥狀:胸悶132例（81.0%）、心悸82例（50.3%）、頭暈或暈厥70例（43.0%）、胸痛60例（37.0%）， 3例患者曾接受室間隔酒精消融術(shù)（其中1例已安裝永久起搏器）。超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果提示163例患者均有不同程度左心室壁非對(duì)稱性肥厚、明顯的室間隔增厚（22.7±6.0）mm、左心室腔小以及左心室流出道梗阻， LVOTPG值為61～150（89.6±31.4）mmHg（1mmHg=0.133 kPa）；155例（95.1%）的患者有二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象（SAM現(xiàn)象）； 129例（79.1%）二尖瓣關(guān)閉不全:輕度65例（40.0%）、中度59例（36.2%），重度且合并器質(zhì)性的二尖瓣病變5例（3.1%）。 心導(dǎo)管檢查其中 77例（47%）術(shù)前導(dǎo)管測(cè)LVOTPG平均值（80.2±29.8）mmHg。

手術(shù)方法:1996-10至2008-12的73例采用左心室流出道疏通手術(shù)；2009-01至2011-12的90例行改良擴(kuò)大的MORROW手術(shù)，即在全麻低溫體外循環(huán)下，經(jīng)主動(dòng)脈瓣口切除室間隔左心室面的心肌組織。切除范圍:保留距主動(dòng)脈瓣環(huán)下方3mm以內(nèi)的室間隔組織；切除膜部室間隔以左3～5mm至接近二尖瓣前交界之間的肥厚心??；切除范圍向心尖延伸并超越左心室流出道梗阻最重的部位后達(dá)到二尖瓣乳頭肌根部水平；需要松解粘連的乳頭肌、并去除造成左心室流出道梗阻的二尖瓣下異常腱索和肌束；切除的厚度為室間隔厚度的40%～50%，即厚度為8～20mm，寬度為25～40mm，長(zhǎng)度為25～45mm。操作時(shí)可牽引心內(nèi)膜并以剪刀向心尖部及室間隔內(nèi)擴(kuò)大切口，保持切除心肌的完整，以便于逐步牽引及顯露，將左心室前壁推向右側(cè)會(huì)助于顯露心尖部分的室間隔，以此疏通后的左心室流出道梗阻基本消除。術(shù)中食道超聲提示SAM現(xiàn)象 消失則大多無(wú)需再處理二尖瓣，若二尖瓣有器質(zhì)性病變?nèi)缭龊裼不?，根?jù)病變程度行二尖瓣成形術(shù)，瓣葉條件較差無(wú)法保留者則行二尖瓣置換術(shù)。

術(shù)前、術(shù)后及隨訪觀察分析的指標(biāo):采集術(shù)前、術(shù)后、隨訪期間患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖所測(cè)LVOTPG值、 室間隔厚度、 左心室后壁厚度、 左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）、 左心房?jī)?nèi)徑、 左心室舒張末期內(nèi)徑數(shù)值以及術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查評(píng)價(jià)患者心臟結(jié)構(gòu)及功能。臨床觀察心血管事件即術(shù)后院內(nèi)死亡、術(shù)中殘留左心室流出道梗阻的再次處理、完全房室傳導(dǎo)阻滯、室間隔缺損、腎衰竭等以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)異常情況。采用門(mén)診超聲心動(dòng)圖及電話隨訪的方式評(píng)價(jià)手術(shù)效果及隨訪期死亡率。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法:本研究數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS19軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。數(shù)據(jù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，兩樣本均數(shù)比較采用配對(duì)t檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

手術(shù)結(jié)果:體外循環(huán)時(shí)間105.6±53.2（40～290）分鐘，升主動(dòng)脈阻斷時(shí)間69.7±37.2（27～195）分鐘，呼吸機(jī)使用時(shí)間17.4±10.4（8～160）小時(shí)、術(shù)后監(jiān)護(hù)室住院時(shí)間39.2±27.1（10～200）小時(shí)，術(shù)后住院時(shí)間9.3±6.4（1～48）天。163例患者手術(shù)包括單純室間隔心肌切除術(shù)108例（66.3%），室間隔心肌切除術(shù)合并其他手術(shù)的有55例（33.7%）:冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)20例（12.3%）、二尖瓣置換術(shù)15例（9.2%）、二尖瓣成形術(shù)10例（6.1%）、主動(dòng)脈瓣置換術(shù)12例（7.4%）以及先心病及其他類手術(shù)共16例（9.8%）。

術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后超聲心動(dòng)圖結(jié)果比較:術(shù)中檢查結(jié)果:163例患者術(shù)中食道超聲測(cè)量停機(jī)后LVOTPG值為（18.7±10.0）mmHg， 2009年前的患者的停機(jī)后LVOTPG值（20.6±10.7）mmHg較2009年后（16.9±9.4）mmHg升高 ，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P =0.032）。術(shù)后經(jīng)胸超聲結(jié)果:129例（79.1%）患者LVOTPG值＜30mmHg，SAM現(xiàn)象的發(fā)生率由術(shù)前的155例/163例（95.1%）降至術(shù)后的5例/163例（3.1%）；術(shù)后LVOTPG值、室間隔厚度、LVEF、左心房?jī)?nèi)徑、左心室舒張末期內(nèi)徑以及二尖瓣關(guān)閉不全程度較術(shù)前均降低，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05～0.001）。表 1

表1 163例患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖手術(shù)前后及隨訪結(jié)果比較（）

表1 163例患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖手術(shù)前后及隨訪結(jié)果比較（）

注: 術(shù)后與術(shù)前比較*P＜0.05 ** P＜0.001；隨訪期與術(shù)后比較ΔP＜0.05?！S訪患者139例。LVOTPG:左心室流出道峰值壓差I(lǐng)VS:室間隔厚度 LVPW:左心室后壁厚度 LVEF:左心室射血分?jǐn)?shù)LAD:左心房?jī)?nèi)徑 LVEDD:左心室舒張末期內(nèi)徑 MI:二尖瓣關(guān)閉不全。 1mmHg=0.133 kPa

術(shù)前 術(shù)后 隨訪期▲LVOTPG（mmHg） 89.6±31.4 22.8±17.0** 19.6±17.8 IVS（mm） 22.7±6.0 18.2±5.9** 18.1±8.4 LVPW（mm） 12.2±2.9 12.4±2.7 10.3±2.0Δ LVEF（%） 70.8±7.9 63.1±7.5** 63.0±10.1 LAD（mm） 42.7±8.5 35.9±6.6** 39.7±9.3Δ LVEDD（mm） 41.6±6.3 40.2±6.2* 43.1±6.8 MI程度 1.1±0.8 0.3±0.5** 0.6±0.6Δ

手術(shù)后傳導(dǎo)系統(tǒng)異常檢測(cè)結(jié)果: 163例患者中手術(shù)后140例（85.9%）存在不同程度的傳導(dǎo)異常，其中127例（90.7%）為術(shù)后新發(fā)的心律失常，91例（65.0%）患者 累及左束支:75例/163例（46.0%）完全左束支傳導(dǎo)阻滯，15例/163例（9.2%）左前分支阻滯；39例/163例（23.9%）心房顫動(dòng)（房顫）:30例/163例（18.4%）陣發(fā)性房顫，9例/163例（5.5%）持續(xù)性房顫。表2

表2 163例患者手術(shù)前、術(shù)后傳導(dǎo)系統(tǒng)異常[例（%）]

術(shù)后心血管事件的發(fā)生率:163例患者中手術(shù)后院內(nèi)死亡4例（2.5%），其中1例為術(shù)中室間隔穿孔并發(fā)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后死于急性腎衰竭，另3例分別在術(shù)后當(dāng)日、第3日及第37日因心源性休克搶救無(wú)效死亡；11/163例（6.7%）因術(shù)中殘余左心室流出道梗阻而二次手術(shù)再處理，其中5例行二次轉(zhuǎn)機(jī)擴(kuò)大疏通左心室流出道， 6例中5例因單純心肌切除未能滿意解除左心室流出道的梗阻而行二尖瓣置換術(shù)，1例二尖瓣成形術(shù)；9/163例（5.5%）出現(xiàn)完全房室傳導(dǎo)阻滯，其中6例安裝永久起搏器；2/163例（1.2%）出現(xiàn)醫(yī)源性室間隔穿孔而行修補(bǔ)術(shù)。

隨訪結(jié)果:隨訪時(shí)間2012-02至2012-05，平均（3.1±2.7）年,隨訪患者139例（85.3%），無(wú)再次手術(shù)患者。107例（77.0%）患者隨訪期間無(wú)癥狀， 發(fā)生心悸32例（23.0%）、胸悶28例（20.1%）、胸痛3例（2.2%）、暈厥3例（2.2%）； 115例（82.7%）患者紐約心功能分級(jí)（NYHA） 為I級(jí)，17 例（12.2%）為Ⅱ級(jí)，5例（3.6%）例為Ⅲ級(jí)，2例（1.4%）為Ⅳ級(jí)。隨訪期的NYHA分級(jí)級(jí)別（1.2±0.6）級(jí)較術(shù)前（2.4±0.7）級(jí)降低，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001，表3）。隨訪期LVOTPG值、室間隔厚度、左心室射血分?jǐn)?shù)、左心室舒張末期內(nèi)徑較術(shù)后差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)（P＞0.05）。 表1。隨訪期死亡2例（1.2%），分別在術(shù)后3個(gè)月及1年時(shí)于院外發(fā)生猝死。

表3 139例患者手術(shù)前及隨訪期 紐約心功能分級(jí)[例（%）]

3 討論

肥厚型心肌病是一種常見(jiàn)的全球性遺傳病，流行病學(xué)研究其發(fā)病率約為0.2%[3]。肥厚型心肌病治療策略主要取決于有無(wú)梗阻（LVOTPG值≥30mmHg）所導(dǎo)致的臨床癥狀，靜息或應(yīng)激狀態(tài)下LVOTPG值≥50mmHg的是外科治療的適應(yīng)征[4]。

本研究目前常規(guī)采用改良擴(kuò)大的MORROW手術(shù)，嚴(yán)格依照手術(shù)的切除范圍，切除主動(dòng)脈瓣環(huán)下方膜部間隔以左3～5mm至二尖瓣前交界之間的肥厚室間隔，并強(qiáng)調(diào)切除應(yīng)超越二尖瓣乳頭肌的根部達(dá)到心尖水平。松解粘連的二尖瓣乳頭肌并去除可能導(dǎo)致左心室流出道梗阻的二尖瓣下異常結(jié)構(gòu)。本研究顯示解除左心室流出道的梗阻能夠使絕大部分的患者避免二尖瓣的處理，二尖瓣關(guān)閉不全的解除通常不需要附加的二尖瓣手術(shù)[5]。本組64例（39.3%）的患者術(shù)前有中度或重度的二尖瓣關(guān)閉不全，但術(shù)中合并二尖瓣置換術(shù)或二尖瓣成形術(shù)的僅為25例（15.3%），術(shù)后SAM現(xiàn)象比例由術(shù)前的155例（95.1%）降至術(shù)后的5例（3.1%）。左心房?jī)?nèi)徑術(shù)后較術(shù)前明顯減?。≒＜0.001），可能也降低了遠(yuǎn)期發(fā)生房顫的風(fēng)險(xiǎn)。

已有的研究表明LVOTPG值大于30mmHg是有血流動(dòng)力學(xué)意義的[6]，術(shù)中殘余30mmHg以上的LVOTPG值應(yīng)當(dāng)再次疏通或加做二尖瓣手術(shù)。手術(shù)中梗阻解除不徹底的常見(jiàn)原因是切除范圍及深度不夠，本組中5例患者術(shù)中二次轉(zhuǎn)機(jī)將切除范圍擴(kuò)大至心尖部并且加大室間隔切除厚度有效地降低了LVOTPG值，并獲得更好的近遠(yuǎn)期預(yù)后。本研究有39例（24.3%）的患者在術(shù)后出現(xiàn)房顫，高于術(shù)前的12例（7.4%），有文獻(xiàn)報(bào)道約20%至30%的HOCM患者在術(shù)后會(huì)發(fā)生心房顫動(dòng)，導(dǎo)致心功能不全，容易誘發(fā)心力衰竭[7]。這部分患者可能需要乙胺碘呋酮、β受體阻滯劑以及抗凝藥物的治療，甚至在術(shù)中接受房顫的射頻消融術(shù)。

本研究共隨訪了139例（85.3%）患者，無(wú)再次手術(shù)病例，77.0%的患者無(wú)臨床癥狀。本組患者術(shù)后及隨訪期死亡6例（3.7%），國(guó)外有經(jīng)驗(yàn)的中心手術(shù)死亡率已低于1%[8]。心功能NYHA分級(jí)由術(shù)前的（2.4±0.7）級(jí)改善至術(shù)后的（1.2±0.6）級(jí)，隨訪139例患者術(shù)后心功能分級(jí)I級(jí)者為115例（82.7%），生活質(zhì)量提高。隨訪超聲結(jié)果肯定了手術(shù)效果。左心室流出道殘余壓差、高度房室傳導(dǎo)阻滯及合并二尖瓣手術(shù)的患者，在隨訪中癥狀發(fā)生率高且心功能分級(jí)差。

本研究顯示外科治療HOCM可以明確地解除患者臨床癥狀，提高生活質(zhì)量及遠(yuǎn)期預(yù)后。我們認(rèn)為手術(shù)中室間隔切除范圍的擴(kuò)大，以及安全地徹底地疏通左心室流出道是提供良好血流動(dòng)力學(xué)的前提，也是避免圍術(shù)期并發(fā)癥，改善近遠(yuǎn)期預(yù)后的關(guān)鍵，但完全房室傳導(dǎo)阻滯、室間隔穿孔及死亡等嚴(yán)重的并發(fā)癥應(yīng)當(dāng)努力避免。

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