謝嬋來(lái)，龔英，李國(guó)平，帕米爾，張大江，王莉，喬中偉，繆飛

消化道重復(fù)畸形是一種相對(duì)少見的胚胎發(fā)育畸形，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前診斷率較低，重癥病例如繼發(fā)腸梗阻、腹膜炎等往往需剖腹探查才能明確病因。目前臨床上常用的術(shù)前檢查主要為B 超和CT［1-2］，而MSCT因圖像直觀和多平面重建功能而具有一定優(yōu)勢(shì)。其他檢查如同位素則僅能顯示有異位胃粘膜的腸重復(fù)畸形而應(yīng)用較為局限［3］。對(duì)于小兒消化道重復(fù)畸形的影像表現(xiàn)，近10 年偶有國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道［2-6］，但針對(duì)MSCT的表現(xiàn)報(bào)道較少。本文通過(guò)回顧性分析27例小兒消化道重復(fù)畸形的MSCT表現(xiàn)，結(jié)合臨床、病理特點(diǎn)和B 超進(jìn)行分析，旨在探討MSCT對(duì)小兒消化道重復(fù)畸形的診斷價(jià)值。

材料與方法

回顧性分析2007年-2012年本院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的消化道重復(fù)畸形27例，其中男16例，女11例，年齡1天～9歲，平均2.3歲，1歲以內(nèi)13例，占48%。臨床表現(xiàn)為腹痛9例，腹部包塊5例，嘔吐3例，血便1例，反復(fù)發(fā)作胰腺炎1 例，體檢發(fā)現(xiàn)8 例。其中23例患兒術(shù)前行B超檢查。

采用GE LightSpeed 64層螺旋CT掃描儀，27例術(shù)前均行MSCT檢查，其中4例僅行CT平掃，23例行CT平掃和增強(qiáng)掃描。不能配合的患兒檢查前給予10%水合氯醛0.5 ml／kg 口服。掃描參數(shù)為電壓100～120kV，電流100～130mA，0.35s／r，層厚、層間距均為5mm，螺距1.375。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用歐乃派克（300mg I／ml），劑量2ml／kg，注射流率根據(jù)患兒年齡、血管等情況不等。所得圖像傳入工作站進(jìn)行MPR 重建，重建層厚0.625mm。

結(jié) 果

27例消化道重復(fù)畸形發(fā)生的部位包括：食管2例，胃3例，胃食管重復(fù)1例，小腸19例（其中十二指腸1例，空腸1 例，回腸及回盲部17 例），結(jié)腸2 例。手術(shù)后病理分型包括：腸外囊腫型19例，腸內(nèi)囊腫型2例，胸內(nèi)型2 例，管型3 例，腸外囊腫型合并管型1例。

27例消化道重復(fù)畸形中，囊腫形態(tài)呈圓形23例，管形3例（圖1），圓形-管形復(fù)合型1例（圖2）。囊腫長(zhǎng)徑1.5～11cm，平均5.2cm；短徑1～6cm，平均3.3cm。25例在CT平掃上表現(xiàn)為液性低密度，CT值3～20HU，平均8.5HU。1例消化道重復(fù)畸形因囊內(nèi)出血而呈高密度，CT值93HU，無(wú)液-液平（圖3）；1例管形囊腫內(nèi)可見氣體（圖4）。多數(shù)囊壁厚度大于同層面腸壁（22例，占81%），約1～4mm。增強(qiáng)CT顯示囊壁均有強(qiáng)化（圖5）。其中2例囊壁可見鈣化。

本組27例消化道重復(fù)畸形中，6 例有其他合并癥。其中1例囊內(nèi)出血，術(shù)前CT誤診為腸壁血腫（圖3）；1例十二指腸重復(fù)畸形誘發(fā)胰腺炎，囊腫破裂穿孔，CT表現(xiàn)為胰頭區(qū)囊性占位伴門脈海綿樣變、膽總管擴(kuò)張、胸腔積液，CT誤診為胰腺炎、胰腺假性囊腫（圖6）；4例消化道重復(fù)畸形繼發(fā)腸梗阻，CT表現(xiàn)為腹部囊性占位伴腸梗阻。其中1 例手術(shù)證實(shí)為腸閉鎖、腸穿孔，CT上可見肝前緣游離氣腹（圖7）；1例為腸扭轉(zhuǎn)，CT上可見腸系膜血管“漩渦征”（圖8）。

討 論

小兒消化道重復(fù)畸形可發(fā)生于消化道任何部位，但以回腸和回盲部最多見，占50%～70%，其次為結(jié)腸、空腸、胃十二指腸。本組病例中，發(fā)生在回腸和回盲部者占63%，與文獻(xiàn)報(bào)道相似［7］。病理上消化道重復(fù)畸形分為腸內(nèi)囊腫型、腸外囊腫型、管型及胸內(nèi)型4種，其中以腸外囊腫型最多見（約占80%）。本組病例中，腸外囊腫型占70%。重復(fù)畸形的囊腫壁具有分化完全的消化道各層結(jié)構(gòu)，除少數(shù)重復(fù)畸形外，大部分與所附消化道不相通。本組病例中僅1例管型囊腫與腸管相通。

消化道重復(fù)畸形CT平掃多表現(xiàn)為低密度囊腫，少數(shù)合并囊內(nèi)出血而呈高密度，與主腸管相通者囊內(nèi)可見氣體。囊腫大小不一，可為圓形、管形或圓形-管形復(fù)合型。囊壁較相鄰腸壁厚，增強(qiáng)CT囊壁均有強(qiáng)化。有文獻(xiàn)報(bào)道在增強(qiáng)CT上可觀察到消化道重復(fù)畸形的囊壁有典型的雙環(huán)“暈輪征”［8］，即內(nèi)環(huán)為囊壁水腫粘膜和粘液組成的低密度環(huán)，外環(huán)為完整肌層構(gòu)成的高密度環(huán)，本組病例未見此征象，可能由于囊壁內(nèi)層低密度環(huán)與囊液密度相似而不易分辨。

對(duì)于無(wú)合并癥的消化道重復(fù)畸形，應(yīng)首選B 超檢查。囊壁在B 超上顯示為"強(qiáng)-弱-強(qiáng)"的分層回聲特點(diǎn)。彩色多普勒可觀察到囊壁上有點(diǎn)狀、細(xì)條狀血流信號(hào)［9］。而CT易于顯示小病灶和管形病灶，以及病變細(xì)微結(jié)構(gòu)和周圍結(jié)構(gòu)。本組病例中有1 例直徑為1cm的消化道重復(fù)畸形，體積較小，且被腸管包繞其中，由于周圍腸管回聲的干擾，B 超未發(fā)現(xiàn)；1 例管型消化道重復(fù)畸形，與腸管平行走行，B 超未能發(fā)現(xiàn)；1例胃重復(fù)畸形B超誤診為脾內(nèi)囊性占位；另有1例食管胃重復(fù)畸形，B超雖然能顯示病灶，但無(wú)法顯示兩者的關(guān)系，而在CT的冠狀面和矢狀面重建圖像上清晰顯示位于后下縱隔的重復(fù)食管與位于腹腔內(nèi)的重復(fù)胃相通（圖2）。

有合并癥的復(fù)雜性消化道重復(fù)畸形臨床和影像學(xué)表現(xiàn)各異［7］，B超檢查對(duì)于診斷消化道重復(fù)畸形合并腸旋轉(zhuǎn)不良、腸閉鎖、腸梗阻和腸扭轉(zhuǎn)等比較困難。而CT檢查診斷這些疾病頗具優(yōu)勢(shì)，特別是MSCT薄層橫軸面掃描加多平面重建有利于顯示腸道擴(kuò)張、腸壁水腫和缺血壞死、腸系膜血管病變等，可以早期對(duì)腸梗阻病因、類型和程度做出正確判斷［10］。本組病例中，4例并發(fā)腸梗阻均在術(shù)前經(jīng)CT檢查確診。但1例重復(fù)畸形伴囊內(nèi)出血，CT誤診為腸壁血腫。1例十二指腸重復(fù)畸形伴胰腺炎，術(shù)前CT誤診為胰腺炎、胰腺假性囊腫，手術(shù)證實(shí)為十二指腸重復(fù)畸形伴發(fā)穿孔。十二指腸重復(fù)畸形較罕見，發(fā)病率小于十萬(wàn)分之一，大約占消化道重復(fù)畸形的2%～12%［11-13］。文獻(xiàn)報(bào)道大部分十二指腸重復(fù)畸形為囊腫型，大多與異常的胰管或膽管相通，最主要的并發(fā)癥為胰腺炎［14-15］。

消化道重復(fù)畸形需與腸系膜囊腫、淋巴管瘤等鑒別。腸系膜囊腫囊壁為結(jié)締組織，無(wú)肌層和粘膜，CT表現(xiàn)為囊性腫塊，壁菲薄光滑甚至看不到囊壁；而消化道重復(fù)畸形囊壁相對(duì)較厚。淋巴管瘤有沿腔隙生長(zhǎng)的特點(diǎn)，一般小病變的占位效應(yīng)不明顯，大的囊腫則有明顯占位改變，CT表現(xiàn)為邊界清楚、壁薄、多房囊性包塊，有分隔，囊內(nèi)可為水樣密度或負(fù)CT值（乳糜液），合并感染或出血時(shí)CT值可增高，并見液體分層；增強(qiáng)掃描囊內(nèi)有腸系膜血管顯影時(shí)診斷本病可靠性較大［16-17］。

小兒的消化道重復(fù)畸形CT表現(xiàn)多為圓形、管形或圓-管形的囊腫，囊內(nèi)多為液性密度，囊壁厚，增強(qiáng)CT有強(qiáng)化。MSCT對(duì)于診斷小囊腫和伴合并癥的消化道重復(fù)畸形頗具優(yōu)勢(shì)。

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