王立峰，陳學(xué)軍，魏一娟

腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma Peritonei，PMP）是一種以大量膠凍樣腹水在腹腔逐漸堆積為特征的少見(jiàn)的臨床綜合征，是腫瘤細(xì)胞種植于腹膜的一種特殊形式。PMP臨床發(fā)病率較低，約1萬(wàn)次腹部手術(shù)中可遇到兩例［1］。PMP臨床癥狀不典型，多表現(xiàn)為急性闌尾炎、腹圍增大、腹脹、新生疝等，部分患者可沒(méi)有特殊癥狀而在進(jìn)行其他腹部手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)［2-3］，預(yù)后較差。PMP影像表現(xiàn)不典型，CT檢查以腹腔內(nèi)大量的低密度液體為特征，極易與其他原因引起的腹水相混淆，正確的影像診斷有助于早期發(fā)現(xiàn)病變并提高治愈率。本文搜集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的27例腹膜假性黏液瘤的病例資料，根據(jù)黏液樣腹水的容積將其分為兩組，分別分析其CT表現(xiàn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，特別是黏液樣腹水容積較少時(shí)其特征性的影像表現(xiàn)，以提高診斷準(zhǔn)確性。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析本院2010年9月-2012年6月經(jīng)手術(shù)病理或穿刺病理證實(shí)的27例腹膜假性黏液瘤的病例資料，其中男8 例，女19 例，平均年齡（53.52±11.93）歲。

2.檢查方法

25例患者行CT平掃及雙期增強(qiáng)掃描，2例僅行CT平掃，掃描范圍從肝頂至恥骨聯(lián)合。CT掃描采用Philips Brilliace 16 層螺旋CT掃描儀，掃描層厚、層距5mm，重建層厚0.75mm。高壓注射器采用Medrad Incorporated Mark Ⅴ，以3～4ml／s的流率注射Omnipaque（350mg I／ml），劑量為1.5～2.0ml／kg體重，于注射后30s開(kāi)始行動(dòng)脈期掃描，注射后80s行門(mén)靜脈期掃描。

3.圖像分析

主要從以下幾個(gè)方面對(duì)CT圖像進(jìn)行分析：①黏液樣腹水是否分布于左（右）膈下間隙、左（右）結(jié)腸旁溝、肝腎隱窩、子宮直腸／直腸膀胱凹陷；腸系膜、網(wǎng)膜是否增厚；肝脾、小腸及結(jié)腸是否浸潤(rùn)；②肝、脾邊緣扇貝樣壓跡、纖維分隔、鈣化、小腸移位及原發(fā)病灶。所有分析均由兩名具有5 年以上工作經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師獨(dú)立完成，當(dāng)兩名醫(yī)師意見(jiàn)不一致時(shí)，由第3名副主任醫(yī)師以上職稱(chēng)的醫(yī)師進(jìn)行判定。

結(jié) 果

27例病例均由手術(shù)病理或穿刺病理證實(shí)，其中7例起源于闌尾黏液腺瘤（圖1）；11 例起源于卵巢的黏液腺瘤（圖2），包括左側(cè)3例，右側(cè)3例，雙側(cè)5例；3例起源于卵巢黏液腺癌（左側(cè)2 例，右側(cè)1例）；2 例 起 源 于 空 腸 腺 癌；1 例來(lái)自于結(jié)腸腺癌；2例同時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)卵巢囊腺瘤及闌尾黏液腺瘤；1例在闌尾及雙側(cè)卵巢均發(fā)現(xiàn)黏液腺瘤（圖3）。所有病例均表現(xiàn)為不同程度的低密度黏液樣腹水（圖1～3），部分病例可有鈣化、纖維分隔、包裹（圖3a）、網(wǎng)膜污垢樣改變（圖3c、3d）。22 例肝（脾）周出現(xiàn)扇貝樣壓跡（圖3a、3d）。

為了更好的分析PMP 的CT表現(xiàn)，特別是PMP 在發(fā)病早期階段即黏液樣腹水容積較少時(shí)的影像表現(xiàn)特點(diǎn)，根據(jù)腹腔內(nèi)黏液樣腹水的容積，將27例病變分為兩組：①少量腹水組（small volume disease，SVD）10例，男4例，女6例，平均年齡（53.90±11.11）歲。以黏液樣腹水局限于盆腔或兩側(cè)隔下間隙、結(jié)腸旁溝、肝周、脾周內(nèi)有散在的局限性黏液樣腹水為特征（圖1、2）。4例在術(shù)前發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶，但腹腔內(nèi)黏液樣腹水均未能正確診斷為PMP。②大量腹水組（large volume disease，LVD）17例，男4 例，女13 例，平均年齡（53.75±12.72）歲。以黏液樣腹水遍布腹膜腔為特征（圖3）。其中1例在術(shù)前發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶，4例黏液樣腹水診斷為PMP。兩組病例的影像表現(xiàn)及一般特征比較見(jiàn)表1、2。

圖1 闌尾黏液腺瘤，腹膜假性黏液瘤。a）CT橫軸面掃描示闌尾增粗，其內(nèi)充滿黏液樣液體（箭），腹腔內(nèi)有黏液樣腹水；b）冠狀面重建示闌尾增粗，其內(nèi)充滿黏液樣液體（短箭），右側(cè)結(jié)腸旁溝黏液樣腹水（長(zhǎng)箭）。 圖2 左側(cè)卵巢黏液腺瘤，腹膜假性黏液瘤，CT冠狀面重建示左側(cè)附件區(qū)多發(fā)囊性占位，囊壁不規(guī)則，囊內(nèi)充滿低密度黏液（短箭），盆腔、左側(cè)結(jié)腸旁溝、肝周少量低密度黏液樣腹水（長(zhǎng)箭）。 圖3 闌尾及雙側(cè)卵巢黏液腺瘤，腹膜假性黏液瘤。a）CT橫軸面掃描示肝周扇貝樣壓跡（箭）；b）CT橫軸面掃描示闌尾不規(guī)則增粗，腔內(nèi)充滿黏液，并有鈣化（短箭），盆腔內(nèi)充滿黏液樣腹水，并有纖維包裹（長(zhǎng)箭）；c）冠狀面重組示腹腔內(nèi)大量黏液樣腹水，雙側(cè)附件區(qū)囊性占位，囊內(nèi)被大量黏液樣腹水填充（短箭），小網(wǎng)膜增厚，呈“污垢樣”改變（長(zhǎng)箭）；d）冠狀面示闌尾不規(guī)則增粗，腔內(nèi)充滿黏液，并有鈣化（短箭），肝周扇貝樣壓跡（長(zhǎng)箭），小網(wǎng)膜增厚，呈“污垢樣”改變（箭頭）。

表1 SVD組與LVD組PMP分布情況及臟器侵潤(rùn)情況比較

表2 SVD組與LVD組PMP的CT影像特征及原發(fā)灶

討 論

PMP不同于一般黏液腺癌的擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移，該病是以高級(jí)別的腫瘤細(xì)胞所產(chǎn)生的粘蛋白在腹腔內(nèi)逐漸聚集而形成大量膠凍樣腹水為特征，其腫瘤細(xì)胞少，在腹水中分布分散。有學(xué)者認(rèn)為，盡管PMP 呈生長(zhǎng)緩慢的惡性或“良性”過(guò)程，但是由于這些腫瘤細(xì)胞具有無(wú)限生長(zhǎng)的特征，同時(shí)大量黏液樣腹水易引起其他相關(guān)癥狀，若不做處理會(huì)導(dǎo)致患者死亡，所以應(yīng)該被認(rèn)為是低度惡性腫瘤［4-6］。PMP手術(shù)效果不佳，易復(fù)發(fā)，有學(xué)者認(rèn)為PMP減瘤術(shù)或部分切除術(shù)可導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞在腹腔內(nèi)不可抑制的生長(zhǎng)、蔓延［4，6-7］。早期的診斷有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶，早期切除原發(fā)病灶并進(jìn)行合適處理可以提高生存率。

隨著CT設(shè)備性能的提高，CT檢查能較好顯示PMP病變的分布、浸潤(rùn)范圍以及原發(fā)病灶，為臨床醫(yī)師選擇合理治療方案提供依據(jù)。PMP 在CT上表現(xiàn)為腹、盆腔彌漫性或局限性液體密度，本研究中所有病例有此表現(xiàn)。黏液樣腹水量較大時(shí)，腸系膜、腹膜等結(jié)構(gòu)被擠壓或浸潤(rùn)而在影像上表現(xiàn)為片狀軟組織密度［2］，部分可以見(jiàn)到網(wǎng)膜增厚呈“網(wǎng)膜餅”樣改變。肝臟和（或）脾臟表面的扇貝樣壓跡對(duì)PMP 診斷有重要價(jià)值，本研究中SVD 組有5例（50%）患者肝臟和（或）脾臟表面出現(xiàn)扇貝樣壓跡，而LVD 組有17 例（100%）。鈣化僅出現(xiàn)在部分有大量黏液樣腹水的患者中，這表明，鈣化可能不是PMP 影像特征［2］。而當(dāng)腹腔內(nèi)有大量腹水時(shí)，纖維分隔是PMP 特征性影像表現(xiàn)之一。

SVD 組代表了PMP 病變?cè)缙陔A段。研究發(fā)現(xiàn)，子宮直腸陷凹／膀胱直腸陷凹，右結(jié)腸旁溝、右膈下間隙、肝周是最容易被PMP 侵及的區(qū)域。這可能是由于來(lái)自于闌尾或卵巢的粘蛋白分泌細(xì)胞隨著腹水循環(huán)，首先自盆腔沿著右側(cè)結(jié)腸旁溝上行，種植于肝周或右膈下間隙所致。左膈下間隙及左側(cè)結(jié)腸旁溝則相對(duì)較少發(fā)現(xiàn)PMP 種植，這可能是由于肝鐮狀韌帶及膈結(jié)腸韌帶的阻擋作用所致。另外，左膈下間隙及結(jié)腸旁溝中發(fā)現(xiàn)PMP患者在右側(cè)也都發(fā)現(xiàn)PMP，并且右側(cè)病變?nèi)莘e大部分大于或等于左側(cè)PMP容積。

LVD 組為腹膜腔全部或大部分被PMP所填充的階段，本組雙側(cè)膈下間隙、結(jié)腸旁溝、子宮直腸陷凹／膀胱直腸陷凹、肝腎隱窩等都被PMP 填充，2例患者出現(xiàn)脾臟浸潤(rùn)。肝周、脾周的扇貝樣壓跡在LVD 組更為明顯，部分患者肝臟、脾臟被黏液樣腹水?dāng)D壓變薄。由于大量低密度腹水襯托，可以發(fā)現(xiàn)有纖維包裹的低密度黏液團(tuán)，該征象對(duì)PMP的診斷有一定意義。

盡管小腸的蠕動(dòng)以及產(chǎn)生粘蛋白的腫瘤細(xì)胞粘附力較差，PMP較難種植于小腸等經(jīng)常蠕動(dòng)的地方。但隨著黏液樣腹水增多，小腸等被推擠、擠壓，蠕動(dòng)受到限制，PMP最終可以種植于小腸表面，造成腸梗阻等癥狀［2］。但本研究中，LVD 組和SVD 組均未出現(xiàn)腸梗阻癥狀，這表明腸梗阻可能不是PMP的特征表現(xiàn)。但當(dāng)黏液樣腹水容積較大時(shí)，小腸被擠壓移位是該病的特征性表現(xiàn)［2］。CT檢查可以發(fā)現(xiàn)患者腹腔內(nèi)有大量低密度液體聚集，腸管受壓偏向脊柱兩側(cè)或一側(cè)，CT冠狀面重建顯示擠壓的腸管在脊柱兩側(cè)呈“斗篷癥”。

當(dāng)腹腔內(nèi)有大量黏液樣腹水，原發(fā)病變較容易被遮蓋，影像學(xué)較容易發(fā)生漏診、誤診。本組27個(gè)病例中8例曾做過(guò)卵巢、結(jié)腸、空腸腺癌切除術(shù)，余19 例中，僅有5例在術(shù)前CT檢查中發(fā)現(xiàn)卵巢或闌尾病變，其中4例為L(zhǎng)VD 組，主要是因?yàn)镃T對(duì)軟組織分辨力較差，不能準(zhǔn)確檢出原發(fā)病變，因此需要進(jìn)一步結(jié)合多種影像學(xué)檢查方法進(jìn)行綜合分析，檢出原發(fā)病變，指導(dǎo)臨床合理治療。

PMP的術(shù)前影像診斷較為困難。當(dāng)黏液樣腹水容積較大時(shí)，結(jié)合其典型影像學(xué)表現(xiàn)診斷相對(duì)容易。但在本組病例中，LVD 組中僅有4 例得到準(zhǔn)確影像診斷，13例未能準(zhǔn)確診斷，這主要是由于不同醫(yī)師的臨床經(jīng)驗(yàn)及對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不同所致。而病變?cè)缙陔A段，由于影像表現(xiàn)不典型，影像診斷極為困難。

PMP患者在臨床上應(yīng)與惡性腹膜間皮瘤性腹水、腹腔轉(zhuǎn)移瘤性腹水、肝硬化性腹水、結(jié)核性腹水相鑒別。相對(duì)于其他幾種原因引起的腹水，PMP患者臨床叩診移動(dòng)性濁音陰性，且黏液樣腹水容積較少時(shí)易局限于結(jié)腸旁溝等間隙，容積較大時(shí)，肝（脾）周可見(jiàn)典型的扇貝樣壓跡，并可見(jiàn)軟組織密度的分隔或包裹。當(dāng)CT表現(xiàn)具有以上特征時(shí)應(yīng)該考慮到PMP的可能性。惡性腹膜間皮瘤多有石棉接觸史，中年女性多見(jiàn)，影像檢查可見(jiàn)大網(wǎng)膜、腹膜不規(guī)則結(jié)節(jié)樣增厚；腹腔轉(zhuǎn)移瘤性腹水，往往有明確原發(fā)惡性腫瘤病史，腹水活動(dòng)度較好，CT或MR 掃描可見(jiàn)原發(fā)病灶，腹水密度一般較均勻，無(wú)分隔或分隔較少，鈣化少見(jiàn)，后腹膜腔往往可以見(jiàn)到腫大淋巴結(jié)；肝硬化性腹水密度較均勻，無(wú)明顯分隔，影像檢查同時(shí)可發(fā)現(xiàn)肝硬化等表現(xiàn)，易于鑒別；結(jié)核性腹水也可表現(xiàn)為腹水中大量分隔及鈣化，但是結(jié)核性腹水往往是繼發(fā)性結(jié)核的全身病變的局部表現(xiàn)，結(jié)核中毒癥狀明顯，結(jié)合臨床病史較易鑒別。

腹膜假性黏液瘤是一種臨床少見(jiàn)且癥狀不典型的疾病，影像診斷容易發(fā)生漏診、誤診，特別是當(dāng)腹水量較少且原發(fā)灶不典型時(shí)誤診率更高。肝、脾邊緣扇貝樣壓跡、網(wǎng)膜及腸系膜污垢樣改變或增厚、小腸移位（“斗篷癥”）等對(duì)PMP診斷有重要意義。當(dāng)腹腔內(nèi)黏液樣腹水容積較少時(shí)，腹腔內(nèi)局限性腹水，特別是腹水局限于左側(cè)結(jié)腸旁溝對(duì)PMP 的診斷有指導(dǎo)意義。PMP的影像學(xué)檢查應(yīng)以CT檢查為首選，結(jié)合多種影像學(xué)方法及臨床癥狀可以提高PMP及原發(fā)病灶診斷準(zhǔn)確性。

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