齊素梅

（中原油田婦幼保健院，河南 濮陽 457001）

癥狀不典型川崎病患兒58例臨床回顧性分析

齊素梅

（中原油田婦幼保健院，河南 濮陽 457001）

目的 通過對不典型川崎病病例回顧性分析，探討非典型川崎病診治方法。方法 通過對我院2007年5月至2012年3月間58例非典型川崎病患者的病例進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 通過總結(jié)58例患者的病例，發(fā)現(xiàn)患病率男性略高于女性，入院診斷為咽結(jié)合膜熱14例，頸部淋巴結(jié)炎10例，支氣管肺炎5例，敗血癥3例，化膿性扁桃體炎2例，猩紅熱1例，金黃色葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征1例其余擬診為川崎病。58例患者入院時均表現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，所有誤診患者中臨床表現(xiàn)體征具有多變性和非持續(xù)性。白細(xì)胞，血沉，C反應(yīng)蛋白，血小板均升高。經(jīng)過阿司匹林結(jié)合丙種球蛋白聯(lián)合治療，58例患兒預(yù)后良好。隨診1年無冠狀動脈異常發(fā)現(xiàn)。結(jié)論 非典型川崎病由于病癥的復(fù)雜性隱蔽性，應(yīng)及早進(jìn)行超聲心動圖檢查冠狀動脈檢查以及檢測患兒的血沉反應(yīng)，C反應(yīng)蛋白和血小板變化，阿司匹林結(jié)合丙種球蛋白是川崎病的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。

非典型川崎?。慌R床特征；診治

小兒川崎?。╧awasaki disease，KD），又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥，是一種尚不明確病因的兒科常見的病種。該病是以全身血管出現(xiàn)變態(tài)性發(fā)炎為主要病理改變的急性熱性發(fā)疹性疾病。典型的川崎病病例只要根據(jù)第三屆國際KD會議上修訂的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)就很容易進(jìn)行判斷。但對于癥狀不典型的川崎病病例很容易造成誤診從而延誤診斷，治療不及時很可能給患兒遺留冠狀動脈損害等并發(fā)癥[1]。筆者將本院自2007年以來收治的58例非典型川崎病病例進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

自2007年5月至2012年3月，收治非典型川崎病（AKD）58例，其中男32例（55.2%），女26（44.8%）例。年齡分布從8個月到10歲，平均5歲。急性發(fā)病期入院者45例（77.6%），亞急性發(fā)病期入院者13例（22.4%）。

1.2 臨床表現(xiàn)

患兒均有發(fā)熱癥狀，其中稽留熱28例（48.2%），弛張熱19例（32.8%），不規(guī)則熱11例（19%），持續(xù)發(fā)熱6～10d，平均8.2d。42例出現(xiàn)口腔黏膜改變。14例口腔咽部粘膜彌漫性充血，19例口唇潮紅干燥，5例皸裂，4例楊梅舌；50例出現(xiàn)皮膚損害，其中29例表現(xiàn)為斑丘疹，12例表現(xiàn)為熱樣皮疹，9例表現(xiàn)為蕁麻疹；肛周脫皮25例；球結(jié)膜充血25例；手足皮膚硬性水腫10例；指（趾）端脫皮38例；淋巴結(jié)腫大32例；出現(xiàn)心臟損傷10例。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)

具備以下6項檢測指標(biāo)中5項的即可診斷為川崎?。孩倩颊叱掷m(xù)發(fā)熱超過5d；②患者四肢末端出現(xiàn)病變，例如：發(fā)病早期患者的手足硬腫，掌跖紅斑；恢復(fù)期患者的指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；③患者的雙側(cè)球結(jié)膜明顯充血；④口唇和口腔黏膜病變，例如：患者口唇出現(xiàn)干紅皸裂等癥狀；口腔和咽部出現(xiàn)彌漫性充血癥狀；⑤形成以軀干為主的多形性皮疹，但還沒有形成水皰和結(jié)痂；⑥頸淋巴結(jié)腫大但屬于非膿性腫大。此外，根據(jù)超聲心動圖判斷冠狀動脈異常也是診斷川崎病的標(biāo)準(zhǔn)之一。

1.4 輔助檢查

白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞數(shù)升高35例（60.1%）；血小板正常10例（17.2%）；C反應(yīng)蛋白升高33例（56.9%），紅細(xì)胞沉降率明顯增快32例（55.2%），心肌酶升高18例（31.0%），心電圖檢查結(jié)果顯示，竇性心動過速17例（29.3%），冠狀動脈擴(kuò)張5例（8.6%），早搏3例（5.2%），心律不齊2例（3.5%）。

1.5 心臟彩超檢查

35例出現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張（60.1%）（＜3歲冠狀動脈內(nèi)徑＞3mm，≥3歲其內(nèi)徑＞4mm），其中17例為雙側(cè)同時受累。病程1周內(nèi)（起病第5d）檢出2例，第2周（8～14d）為檢出高峰期，共檢出28例，第3周（15～21d）檢出5例。

1.6 治療方法

根據(jù)檢測結(jié)果和患兒的臨床表現(xiàn)對患兒進(jìn)行確診或擬診，確診或擬診為川崎病的患兒給予口服阿司匹林，約30～50mg/（kg·d），當(dāng)患兒退熱后可改用小劑量約3～5mg/（kg·d），直到紅細(xì)胞沉降率、心臟彩超檢查冠狀動脈、血沉和血小板正常時停藥。對于確診時已經(jīng)不發(fā)熱而且無全身炎癥的患兒只給予小劑量阿司匹林用于抗凝治療；在患兒確診或者擬診后，立即給予丙種球蛋白治療，采用靜脈滴注，劑量為2g/kg，應(yīng)用1d。對于接種丙種球蛋白后仍然發(fā)熱的患兒，可以口服阿司匹林持續(xù)4d左右直到體溫恢復(fù)正常根據(jù)患兒的病情可給與其他輔助治療。

2 結(jié) 果

2.1 誤診情況

入院診斷為咽結(jié)合膜熱14例，頸部淋巴結(jié)炎10例，支氣管肺炎5例，敗血癥3例，化膿性扁桃體炎2例，猩紅熱和金黃色葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征各1例；其余擬診斷為川崎病。有15例患兒出現(xiàn)手足末端輕微膜狀褪皮。根據(jù)冠狀動脈擴(kuò)張診斷標(biāo)準(zhǔn)，有2例患兒冠狀動脈改變。出院診斷，非典型KD共58例。

2.2 轉(zhuǎn)歸

58例病均住院治療，住院時間為6～12d，平均為9d。出院時58例患者經(jīng)過冠狀動脈檢測均無異常。對58例患兒實行隨診，隨診時間為1年，平均每2個月對患兒進(jìn)行體檢，包括實驗室檢查和心臟彩超，均沒有發(fā)現(xiàn)異常。58例患兒無1例死亡。

3 討 論

近年來，隨著生活環(huán)境的改變，川崎病的發(fā)病率逐年上升[2]。究其原因可能是由于環(huán)境惡化引起。川崎病的主要病變是全身性的中小動脈炎，不僅局限于血管及結(jié)締組織的炎癥，還與復(fù)雜的神經(jīng)體液調(diào)節(jié)機(jī)制有關(guān)。川崎病多是由于免疫系統(tǒng)過度活化，從而導(dǎo)致的急性全身性非特異性血管炎，主要累及小動脈累及冠狀動脈的臨床癥狀最為嚴(yán)重[3]。冠狀動脈病變?nèi)菀滓l(fā)嚴(yán)重病變，例如冠狀動脈瘤或冠狀動脈狹窄。同時伴隨產(chǎn)生冠狀動脈瘤破裂，心肌梗死等嚴(yán)重的并發(fā)癥。如果出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，這對于病情的嚴(yán)重程度和預(yù)后都會產(chǎn)生較大影響。對于川崎病導(dǎo)致的冠心病，動脈硬化，心肌纖維化等相關(guān)的臨床癥狀，日益受到重視。

臨床上對于非典型川崎病存在著很高的誤診率，究其原因就是非典型川崎病以及川崎病的早期臨床癥狀與一般發(fā)熱性疾病相似，特征性的體征常常出現(xiàn)較晚。因此，多數(shù)專家建議對川崎病進(jìn)行診斷一般根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，當(dāng)患兒持續(xù)發(fā)熱時，應(yīng)該提高警惕，嚴(yán)密觀察，對于伴有咳嗽和腹瀉的患兒在抗生素治療效果不明顯時應(yīng)該考慮出現(xiàn)川崎病的可能，并及時進(jìn)行實驗室檢查。如果患兒出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱，并且伴隨診斷標(biāo)準(zhǔn)中四肢末端或口腔改變則應(yīng)該考慮為川崎病的可能。在實驗室檢查中，如果發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)和中性粒細(xì)胞數(shù)升高，紅細(xì)胞沉降率明顯加快，C反應(yīng)蛋白明顯升高等情況時也應(yīng)高度警惕出現(xiàn)川崎病的可能。同時還要及時排查與川崎病癥狀相似的病毒感染猩紅熱，耶爾森菌感染綜合征，幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他疾病，防止誤診的發(fā)生。

綜上，川崎病病因目前還沒找到，因此在對該病的診斷過程中，只有通過臨床癥狀綜合系統(tǒng)才能確診，缺乏有效的，特異性的實驗室檢測手段。這就要求全體醫(yī)務(wù)工作者必須加強(qiáng)對川崎病的認(rèn)識，提高警惕，防止延誤治療對患者造成不必要的損害。

[1] 張曉梅,孫景輝.川崎病診治進(jìn)展[J].實用兒科臨床雜志,2011,26 (1):52-55.

[2] 胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學(xué)[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:698-704.

[3] 于瑞民.非典型川崎病的臨床診治分析[J].中國實用醫(yī)藥,2009, 4(31):61-62.

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1671-8194（2013）27-0088-02