陳在嘉

例63主動脈根部瘤，主動脈瓣關(guān)閉不全，主動脈竇內(nèi)膜撕裂，心包積血——局限于心血管的馬方氏綜合征。

男性農(nóng)民，52歲?；颊哂?009-01-21晚間喝酒，23 h后于休息時突然覺得心前區(qū)疼痛，胸悶，無反射痛。意識喪失，嘔吐胃內(nèi)容物，非血色物或咖啡色渣，無抽搐，約1 min后神智清楚，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，血壓 50/13 mmhg（1 mmHg=0.133 kPa），心率 102 次 /分，心電圖示STⅡ、Ⅲ、aVF、V3～V6下降，經(jīng)多巴胺及擴(kuò)容治療穩(wěn)定血壓后于2009-01-22轉(zhuǎn)來我院。

既往有高血壓史3年，最高血壓180/110 mmhg，間斷服藥血壓在170/100 mmHg，無心絞痛及糖尿病史，吸煙20年，5支/日，近年來飲酒2兩/日，父病故，死因不明，母及一姐二弟均健康，愛人及子女亦健康。

入院查體，體溫36.5℃，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，神志清楚，無不適表情，頭頸未發(fā)現(xiàn)異常，頸動脈未聞雜音，兩肺清晰，心界在胸骨右緣外2 cm，左緣在左鎖骨中線內(nèi)，心律齊，心率110次/分，胸骨左緣3～4肋間有3級嘆氣樣舒張期雜音，A2＞P2，無摩擦音，血壓135/76 mmHg，腹部平軟，肝、脾未及，下肢不腫。

實驗室檢查：血紅蛋白139 g/L，紅細(xì)胞4.58×1012/L，白細(xì)胞19.38×109/L，中性粒細(xì)胞84.3%，肌酸激酶 909 IU/L，MB 同工酶 78 IU /L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶262 IU/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 295 IU/L，K+4.2 mmol/L，Na+136.8 mmol/L，Cl-109 mmol/L，二氧化碳19.90 mmol/L，葡 萄 糖 9.46 mmol/L， 肌 酐 209.9 mmol/L， 尿素氮13.72 mmol/L，尿酸 527.3 μmol/L。心電圖示竇性心動過速，左心室高電壓ST V5、V6下降，T波雙向。電軸左偏，偶見房性早搏。X線床旁相：兩肺紋理大致正常，主動脈增寬，肺動脈平直，左心室圓隆偏大。超聲心動圖：左心室肥厚，升主動脈擴(kuò)張，未見明顯內(nèi)膜剝脫，心包中量積液，主動脈瓣中量返流。主動脈計算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）磁共振檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯夾層，后者發(fā)現(xiàn)升主動脈根竇部擴(kuò)張，主動脈瓣大量反流，診斷尚未確定，更趨向主動脈夾層。

入院第3天血壓上升至150/100 mmHg，停用多巴胺，予用硝普鈉，氨酰心安，利尿藥及保肝藥，患者不覺胸痛，轉(zhuǎn)氨酶降至正常，血肌酐亦下降，但未回到正常水平，血壓特別是舒張壓降低明顯，入院后3周左右降至102/36 mmhg。提示主動脈瓣關(guān)閉不全，日益顯著，超聲心動圖亦顯示主動脈瓣大量返流。心外科會診，認(rèn)為主動脈根部急性擴(kuò)張，累及主動脈瓣關(guān)閉不全，調(diào)整心功能，擇期行手術(shù)治療。冠狀動脈CT造影，呈右優(yōu)勢型，各支冠狀動脈無狹窄病變，未見鈣化灶，主動脈竇部增寬，于右冠狀動脈開口附近可見條索陰影伸入管腔內(nèi)，不除外夾層脫片。

2009-02-18在體外循環(huán)下行主動脈根部管道帶瓣置換術(shù)和右冠狀動脈旁路移植術(shù)。見左心室擴(kuò)大并增厚，心包腔內(nèi)約有陳舊積血400 ml，主動脈根部直徑4.5 cm，升主動脈遠(yuǎn)端管徑為3 cm，主動脈未見夾層。主動脈竇左冠狀動脈開口經(jīng)左右交界直至右冠狀動脈開口內(nèi)膜撕裂。右冠狀動脈開口下方內(nèi)膜輕度剝離，余處無夾層。左冠狀動脈開口移位3 cm，右冠狀動脈開口移位2.5 cm。主動脈瓣為三葉，瓣葉邊緣稍增厚對合不良，瓣環(huán)擴(kuò)大。切開瘤變升主動脈，切除病變主動脈瓣，帶瓣管道替換主動脈根部，左右冠狀動脈分別與帶瓣管道吻合。取大隱靜脈行主動脈一右冠狀動脈主干搭橋，術(shù)后約1 h許因引流液多于500 ml，冠狀動脈灌注不足出現(xiàn)低心排血綜合征，立即二次開胸止血，在心包清除血液及血塊，無活動性出血，在右冠狀動脈后降支及左冠狀動脈前降支搭大隱靜脈橋，流量計測三支旁路流量佳，置入體內(nèi)主動脈球囊反搏。體外循環(huán)調(diào)整流量順利停機(jī)。術(shù)后雜音消失，血壓125/66 mmHg，心率80次/分，兩肺清晰，切口愈合。術(shù)后診斷：主動脈根部瘤，主動脈瓣重度關(guān)閉不全，主動脈竇內(nèi)膜撕裂，心包積血。術(shù)中取出病變樣品病理檢查：升主動脈壁內(nèi)外膜均光滑，鏡檢中膜粘液樣基質(zhì)增多，外膜纖維性增厚，未見動脈炎改變。主動脈瓣半月瓣三葉，瓣葉稍厚質(zhì)軟，鏡檢見粘液變性。

本例患者身高1.78 m，體重80 kg，無蜘蛛狀指、趾和高度近視眼，晶體半脫位等馬方氏綜合征體征，但累及主動脈根部，竇瘤破裂，主動脈瓣關(guān)閉不全，則是馬方氏綜合征侵犯主動脈常見的部位，特別是病理檢查主動脈壁及主動脈瓣有粘液樣變性，因而考慮是限于心血管系統(tǒng)的馬方氏綜合征。