劉香麗 劉 磊

河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院病理科 鄭州 450003

1 資料與方法

1.1病例資料患兒，男，年齡7個(gè)月，住院號(hào)：208953。入院時(shí)間：2011－04－21，發(fā)作性肢體抽搐伴意識(shí)喪失15d為主訴入院。臨床病史，15d前，患兒無明顯誘因出現(xiàn)雙上肢抽搐，意識(shí)喪失，呼之不應(yīng)，眼睛流淚，無牙關(guān)緊咬，無口吐白沫，無惡心嘔吐，在家應(yīng)用“土方”治療，癥狀反復(fù)發(fā)作，日均1次左右。

1.2?？茩z查神志清，精神差，目光呆滯，反應(yīng)遲鈍，頭顱無腫脹，頭圍約47cm，前囟未閉，飽滿，張力大，雙側(cè)額紋及鼻唇溝對稱，伸舌居中，左眼內(nèi)斜視，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，直間接對光反射均靈敏，余腦神經(jīng)未見明顯異常。深淺感覺檢查不配合，角膜反射正常，腦膜刺激癥陰性，雙側(cè)上中下腹壁反射陰性，雙側(cè)肱二、肱三頭肌腱反射陰性，雙側(cè)膝腱反射陰性，提睪反射陰性，雙側(cè)霍夫曼征陰性，雙側(cè)巴賓斯基征陰性，共濟(jì)失調(diào)陰性，左側(cè)肢體肌張力、肌力基本正常，右側(cè)肢體肌力IV級。血常規(guī)：WBC：15.88，淋巴細(xì)胞比率59.0。

1.3病理檢查5cm×4cm×2.5cm和3cm×2cm×1 cm灰褐色不整形組織兩塊，切面灰白質(zhì)地中等，可見多個(gè)微囊。鏡下觀察：腫瘤細(xì)胞呈彌漫分布，由大量的梭形細(xì)胞和星形細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，排列呈束狀和漩渦狀，局部星形細(xì)胞樣細(xì)胞穿插在梭形細(xì)胞之中呈上皮樣、巢團(tuán)樣，間質(zhì)膠原增生，腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)為輕度異型、核呈圓形、卵圓形，無核仁，部分嗜堿，核分裂像罕見，壞死不明顯，血管較豐富，局部少量淋巴細(xì)胞浸潤。免疫組化：腫瘤細(xì)胞GFAP（＋），Vimentin（＋），S－100（＋），部分細(xì)胞 Oligo－2（＋），Syn（－），CK（－），EMA（－），Ki－67（＋）指數(shù)＜1%。病理診斷：（右側(cè)頂枕葉）嬰兒促纖維增生星形細(xì)胞瘤，WHO I級。

1.4磁共振頭顱MR平掃＋增強(qiáng)右側(cè)頂枕葉可見囊狀長T1長T2信號(hào)區(qū)，F(xiàn)LAIR序列呈低信號(hào)，病灶內(nèi)可見多個(gè)分隔，病灶實(shí)性部分位于靠近腦表面一側(cè)，增強(qiáng)掃描可見片狀顯著強(qiáng)化。右側(cè)額、顳葉腦實(shí)質(zhì)受壓，右側(cè)側(cè)腦室受壓、變形。中線結(jié)構(gòu)左偏；垂體、視交叉、雙側(cè)聽神經(jīng)干未見明顯異常。

1.5影像學(xué)分析右側(cè)頂枕葉占位病變，可能為室管膜瘤或血管母細(xì)胞瘤。

1.6隨訪結(jié)果術(shù)后9個(gè)月，患兒至今健康，未見明顯異常。

2 討論

嬰兒促纖維增生星形細(xì)胞瘤（DIA）是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，多發(fā)于嬰幼兒，好發(fā)部位為額葉、顳葉、頂葉，體積較大，影像學(xué)表現(xiàn)為額葉、顳葉等部位斑塊狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化病灶，位于皮質(zhì)表面，腦實(shí)質(zhì)受壓，病灶內(nèi)可有囊性改變，因?yàn)槟[瘤細(xì)胞周圍有基板，很可能與星形細(xì)胞瘤起源相同，起源于軟腦膜下星形細(xì)胞，組織結(jié)構(gòu)上似軟組織肉瘤，是為生長緩慢，惡性程度低的腫瘤，其生物學(xué)行為惰性，相當(dāng)于I級腫瘤，手術(shù)切除為預(yù)后較好。DIA由Taratuto 1982年第一次提出，定義為腦膜、大腦星形細(xì)胞瘤，與硬腦膜相連伴纖維組織增生［1］。后來歸入 WHO第一版的促纖維增生型大腦星形細(xì)胞瘤，最近歸入2004年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)中神經(jīng)元和混合神經(jīng)元－膠質(zhì)瘤，該病發(fā)病率低，目前國內(nèi)僅見少量報(bào)告，在兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中約1.25%，占嬰兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤15.8%［2］，大體上腫瘤常伴有囊性變，鏡下特點(diǎn)腫瘤細(xì)胞呈梭形，似成纖維細(xì)胞，間質(zhì)可有膠原，部分細(xì)胞特點(diǎn)呈星形細(xì)胞樣細(xì)胞，這些細(xì)胞明顯有神經(jīng)細(xì)胞樣分化，主要存在于增生的纖維區(qū)，排列方式為束狀及漩渦狀，伴輕度異性，核仁不明顯，核分裂像罕見，間質(zhì)可有微囊和膠原。免疫組化：瘤細(xì)胞GFAP（＋），S－100（＋），Vimentin（＋）是診斷依據(jù)，提示腫瘤具有雙向分化特點(diǎn)，Ki－67增殖指數(shù)低和Vimentin（＋）提示腫瘤具有惡性程度低的特點(diǎn)，這與臨床特點(diǎn)相符。

鑒別診斷：在 WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中還有一個(gè)與DIA相同的腫瘤，即嬰幼兒促纖維增生型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，（DIG），兩者在組織學(xué)上非常相似，形態(tài)上略有差別，主要是梭形細(xì)胞中疏區(qū)散在有小多角或多角的節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞，這些細(xì)胞明確表達(dá)Syn（＋），其特點(diǎn)與DIA相似，免疫表型相似，兩者有相似的發(fā)生，發(fā)展及生物學(xué)行為特點(diǎn)，目前 WHO將其歸入一類腫瘤，此腫瘤發(fā)病率更低，臨床少見。DIA與另一種嬰幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤嬰幼兒毛黏液毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（PMA）鑒別是主要兩者發(fā)病年齡相似，免疫表型相似，鑒別主要靠部位及鏡下形態(tài)，PMA常發(fā)生在下丘腦及視交叉部位，形態(tài)是單一形態(tài)的腫瘤，由雙極毛發(fā)樣的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，背景有豐富的黏液樣物質(zhì)，腫瘤細(xì)胞常圍血管排列，異型不明顯，沒有纖維細(xì)胞的特點(diǎn)，免疫組化兩者相似，均是以GFAP和Vimentin彌漫陽性為特點(diǎn)，不同的是PMA的Ki－67增殖指數(shù)＞3%，明顯高于DIA。其他的鑒別診斷包括纖維性腦膜瘤、非典型性腦膜瘤、腦膜的纖維組織細(xì)胞瘤、膠質(zhì)肉瘤等，與以上腫瘤鑒別點(diǎn)是：DIA有獨(dú)特的組織結(jié)構(gòu)特點(diǎn)和細(xì)胞分化特點(diǎn)，纖維性腦膜瘤、非典型性腦膜瘤、腦膜的纖維組織細(xì)胞瘤明顯缺乏神經(jīng)分化，免疫組化GFAP陰性表達(dá)，另外發(fā)病年齡常見于成人，膠質(zhì)肉瘤雖然免疫表型相似，但常見于老年人，腫瘤細(xì)胞異型明顯，核分裂像多且惡性程度高。

由于DIA的病例臨床上還是非常少見，盡管DIA被視為中樞神經(jīng)系統(tǒng)WHOI級的病變，畢竟研究的不太系統(tǒng)，值得注意的是2001年Setty等［3］報(bào)道了1例DIA，在術(shù)前腦脊液的檢查中發(fā)現(xiàn)有GFAP陽性腫瘤樣星形細(xì)胞，這就提示不能排除DIA有轉(zhuǎn)移性的傾向，因此，對DIA的隨訪仍然非常重要。

［1］Tarato AL，Monges J，Lippetal.Superficial cerebral astrocytoma attached to clear report of six cases in infants［J］.Cancer，1984，54（11）：2 505－2 512.

［2］李青，徐慶中，主譯 .Paul Kleihues，Webster K，Cavenee著 .WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：296－298.

［3］Setty Millerbc，Canrasl.Desmoplastic infantile astrocytoma with metastases at presentation［J］.Mod Pathal，1997，10（9）：945.