吳宗山 李運(yùn)運(yùn) 吳 俊

安徽六安市人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 六安 237005

小腦主要作用是保持身體平衡以及調(diào)節(jié)身體的運(yùn)動(dòng)，如果小腦發(fā)生病變，患者會(huì)出現(xiàn)肌肉張力下降，肢體無(wú)力感，同時(shí)進(jìn)行活動(dòng)時(shí)不能準(zhǔn)確判斷所需要的力量，大多數(shù)患者還有肢體震顫表現(xiàn)。橄欖橋腦小腦萎縮（olivopontocerebellarat－rophy，OPCA），臨床上這種病例較為多見(jiàn)，在對(duì)這種疾病進(jìn)行診斷時(shí)，MR提供了可靠的影像學(xué)診斷依據(jù)。經(jīng)過(guò)對(duì)我院16例患者的臨床資料進(jìn)行分析，同時(shí)對(duì)MR成像的特點(diǎn)進(jìn)行研究，更進(jìn)一步提高本病的診斷率。

1 資料及方法

1.1一般資料我院選取2010－08—2012－08 16例進(jìn)行診治的橄欖橋腦小腦萎縮患者，男13例，女3例；年齡31～62歲，平均46歲。

1.2臨床表現(xiàn)患者進(jìn)行就診時(shí)，主要表現(xiàn)為以下幾點(diǎn)：（1）大腦高級(jí)功能受損癥狀：16例患者均出現(xiàn)嚴(yán)重程度不等的言語(yǔ)遲緩、構(gòu)音障礙以及言語(yǔ)不清。（2）小腦癥狀：16例患者均有四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)進(jìn)行性加重的表現(xiàn)，但進(jìn)展較為緩慢，在臨床上主要表現(xiàn)出步行困難、步基較寬而且蹣跚狀步態(tài)、雙下肢無(wú)力以及走路不穩(wěn)等［1］。其中14例表現(xiàn)出雙手發(fā)抖、書(shū)寫(xiě)困難以及做精細(xì)動(dòng)作不靈活；8例為帕金森癥候群；14例患者上肢輪替試驗(yàn)和指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性。（3）錐體外系癥狀：出現(xiàn)肌張力增高10例，齒輪狀強(qiáng)直5例，靜止性震顫5例。（4）腦干癥狀：5例患者出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難。（5）錐體束癥狀：腱反射亢進(jìn)11例。（6）眼球運(yùn)動(dòng)障礙：表現(xiàn)為眼球水平震顫10例，其中4例進(jìn)行掃視時(shí)表現(xiàn)為明顯減慢，2例表現(xiàn)為眼外肌麻痹癥狀。（7）植物神經(jīng)癥狀：排尿障礙8例，另外8例表現(xiàn)為輕度的頭痛頭暈癥狀［2］?；颊咧幸话胗屑易迨贰?/p>

1.3檢查方法磁共振為Marconieclipise1.5T超導(dǎo)型成像系統(tǒng)，進(jìn)行常規(guī)掃描，做T1WI及T2WI的矢狀位以及軸位像，進(jìn)行掃描時(shí)，選擇的層厚為8mm，層距1mm。所有病例在進(jìn)行MR平掃后就可進(jìn)行明確診斷，無(wú)需進(jìn)行增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

患有橄欖橋腦小腦萎縮的患者在MR上的表現(xiàn)為：（1）小腦體積呈對(duì)稱(chēng)性減小，同時(shí)小腦的各溝裂變深增寬，半球小葉變直變細(xì)，表現(xiàn)為枯樹(shù)枝狀。在MR的矢狀位及軸位上表現(xiàn)較為清晰；（2）以橋腦前后徑變小為主，腦干形態(tài)變細(xì)，MR的矢狀位上對(duì)這一征象表現(xiàn)較好；（3）腦室及腦池?cái)U(kuò)大，其中增寬最明顯的部位為橋前池，如有四腦室擴(kuò)大多為腦干及小腦明顯萎縮；（4）其他：7例患者表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)的顳葉及額葉萎縮，但無(wú)小腦半徑的萎縮程度明顯，同時(shí)還有多發(fā)性腔隙性腦梗死5例，在T1W1及T2W1的加權(quán)圖像上萎縮的腦干及小腦都沒(méi)有出現(xiàn)異常信號(hào)。

3 討論

橄欖橋腦小腦萎縮是一種變性萎縮性疾病，主要累及中樞神經(jīng)，主要患病方式有兩種：播散性和遺傳性。16例患者中，一半患者有家族史。臨床主要表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)進(jìn)行性加重，但進(jìn)展較為緩慢，部分患者同時(shí)患有錐體束、椎體外系以及眼球運(yùn)動(dòng)障礙，還有表現(xiàn)為大腦功能受損等。一些學(xué)者曾經(jīng)對(duì)100例橄欖橋腦小腦萎縮患者進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者的首發(fā)癥狀為雙下肢無(wú)力及小腦共濟(jì)失調(diào)，幾乎所有患者都表現(xiàn)出上肢輪替試驗(yàn)陽(yáng)性，一半患者的指鼻試驗(yàn)為陽(yáng)性［3－4］。在對(duì)共濟(jì)失調(diào)進(jìn)行定量分析時(shí)，主要采用步基寬度和上肢輪替試驗(yàn)的定量測(cè)定。在對(duì)疾病進(jìn)行診斷過(guò)程中，要注意和其他疾病進(jìn)行鑒別，不僅僅在 MR的表現(xiàn)上，同時(shí)還有臨床上的其他表現(xiàn)。

16例患者中表現(xiàn)以共濟(jì)失調(diào)為主，與以往學(xué)者研究結(jié)果相一致。另外，這種疾病多伴有錐體束、椎體外系以及眼球運(yùn)動(dòng)障礙，部分患者表現(xiàn)為大腦功能受損。7例患者有智力障礙，詢(xún)問(wèn)病史，了解到主要為大腦皮質(zhì)受累變性所致，而不是老年性萎縮導(dǎo)致，這和學(xué)者研究的結(jié)果相類(lèi)似。通過(guò)研究發(fā)現(xiàn)橄欖橋腦小腦萎縮患者進(jìn)行MRI檢查后可以做出明確診斷，同時(shí)可以在疾病發(fā)生的早期進(jìn)行診斷，這是診斷本病最好的臨床方法。

綜上所述，經(jīng)過(guò)研究我們發(fā)現(xiàn)如患者首發(fā)癥狀為小腦性共濟(jì)失調(diào)，同時(shí)伴有進(jìn)行性加重時(shí)，首選MR檢查，這樣不但可以提高OPCA的診斷率，同時(shí)對(duì)臨床診斷也有重要的意義。

［1］劉舉，周紅雨，連志云 .多系統(tǒng)萎縮58例臨床分析［J］.現(xiàn)代預(yù)防醫(yī)學(xué)，2009，（9）：1 767－1 769.

［2］吳武林，王小宜，婁明武，等.1H－MRS在鑒別多系統(tǒng)萎縮與帕金森病中的價(jià)值［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，（2）：263－265.

［3］張劍寧，程崗，王亞明，等 .立體定向活檢診斷原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（118例臨床及影像學(xué)特征）［J］.立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志，2012，15（3）：485－489.

［4］毛善英，黃鑒政，丁美萍 .橄欖橋腦小腦萎縮患者的腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位及其與橋腦體積的相關(guān)性［J］.中國(guó)應(yīng)用生理學(xué)雜志，2007，（3）：324－327.