楊珂 徐晶晶 蔣慧 鄧靜靜 鄭建明

·病例報(bào)告·

胰腺淋巴管瘤一例

楊珂 徐晶晶 蔣慧 鄧靜靜 鄭建明

患者女，33歲。因體檢發(fā)現(xiàn)左腹腔占位8個(gè)月余入院?；颊哂?個(gè)月前體檢行腹部超聲檢查發(fā)現(xiàn)左腹腔占位。彎腰時(shí)偶伴酸痛，無(wú)放射痛，無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹痛、腹脹，無(wú)嘔血、黑便等不適。經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部CT檢查，考慮左上腹囊實(shí)性占位，為進(jìn)一步治療來(lái)我院就診。入院體檢未見(jiàn)明顯異常，CEA、CA19-9、CA724和血淀粉酶均正常。腹部MR平掃+增強(qiáng)示左腹腔囊性病灶，中間多個(gè)線樣分隔，考慮淋巴源性囊腫可能性大。腹部彩超示左中上腹囊性腫塊，考慮來(lái)源于胰尾部可能性大；左側(cè)附件區(qū)見(jiàn)囊樣無(wú)回聲灶，肝、膽、脾、腎、膀胱、子宮、右側(cè)附件區(qū)、甲狀腺均未見(jiàn)異常。術(shù)前準(zhǔn)備完善后行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn)左上腹、脾臟及左腎前方一大小約為15 cm×9 cm×4 cm起源于胰尾部的囊性占位，囊內(nèi)含淡黃色清亮液體，活動(dòng)度可，與周圍組織界限清，無(wú)粘連，包膜完整，胰頭部及體部未見(jiàn)占位性病變。行胰體尾淋巴管瘤切除+脾臟切除。術(shù)后患者恢復(fù)良好，12 d后出院。病理檢查：胰尾部多囊性腫物，大小15 cm×8 cm×3 cm，切面呈多囊性，囊內(nèi)含淡黃色清亮液體，囊性腫物與胰腺分界尚清，但無(wú)包膜。鏡下見(jiàn)囊腫由大小不等的囊腔構(gòu)成，部分腔內(nèi)含粉紅色淋巴液，腫瘤與胰腺組織間無(wú)纖維組織包膜，囊壁為薄層纖維組織和少量平滑肌組織，部分區(qū)域可見(jiàn)增生的淋巴組織，囊內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞。免疫組化顯示，內(nèi)皮細(xì)胞CD31呈胞質(zhì)陽(yáng)性，管壁少量平滑肌細(xì)胞SMA(+)。病理診斷為胰尾部淋巴管瘤。

討論胰腺淋巴管瘤是一種極為罕見(jiàn)的胰腺良性腫瘤[1-2]。影像學(xué)檢查與胰腺囊腺瘤較難鑒別，因二者均為多囊分隔狀腫塊，且發(fā)生率均較低。淋巴管瘤是胚胎發(fā)育過(guò)程中原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕后發(fā)生增殖、擴(kuò)張和結(jié)構(gòu)紊亂而形成的腫瘤樣畸形，好發(fā)于兒童，最常見(jiàn)的部位是頸部和腋窩[3]。腹部的淋巴管瘤十分少見(jiàn)，占全部淋巴管瘤的不到1%，主要發(fā)生在腸系膜和腹膜后腔[4]。胰腺淋巴管瘤臨床表現(xiàn)沒(méi)有明顯的特異性，早期可無(wú)任何癥狀，也可表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐和腹部可觸及的包塊[5]，當(dāng)腫塊較大時(shí)，可出現(xiàn)腫瘤壓迫產(chǎn)生的伴隨癥狀，如腫塊位于胰頭部，則會(huì)出現(xiàn)阻塞性黃疸的臨床表現(xiàn)。胰腺淋巴管瘤可發(fā)生于各個(gè)年齡段，女性多于男性[6]。超聲檢查表現(xiàn)為低張力無(wú)定型囊性腫物，囊內(nèi)可見(jiàn)條帶狀回聲分隔，形成典型的蜂窩狀結(jié)構(gòu)[7]。CT檢查表現(xiàn)為薄壁、光滑的多囊狀低密度腫塊，囊內(nèi)密度均勻，可見(jiàn)分隔。MRI表現(xiàn)與CT相仿，其T2W圖像信號(hào)一般高于脂肪，三維重建能清晰地顯示腫瘤的大小、形態(tài)、部位以及與周圍臟器的關(guān)系，對(duì)于明確腫瘤的范圍較CT優(yōu)越[8]。但影像學(xué)檢查不易與胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌和胰腺假性囊腫相區(qū)別，需引起臨床醫(yī)師注意，以免延誤診治。確診有賴于病理學(xué)檢查，肉眼觀察腫瘤呈多房性囊狀，囊內(nèi)充滿漿液或乳糜液。組織學(xué)特點(diǎn)符合Paal等[5]所闡述的淋巴管瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)淋巴管腔襯有內(nèi)皮；(2)淋巴管腔之間的間隔中有平滑肌細(xì)胞；(3)淋巴液積聚在膠原基質(zhì)內(nèi)和囊腔內(nèi)。胰腺淋巴管瘤雖屬良性腫瘤，但具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，因而手術(shù)切除仍然是首選方法，手術(shù)時(shí)應(yīng)爭(zhēng)取盡量完整切除瘤體，必要時(shí)可擴(kuò)大切除范圍以預(yù)防復(fù)發(fā)，但不主張全胰切除。術(shù)中還要注意仔細(xì)結(jié)扎周圍的淋巴管，防止發(fā)生淋巴瘺[7]。

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2012-05-28)

(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2013.04.002

200433 上海，第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院病理科

鄭建明，Email:jmzheng1962@163.com