色素沉著-息肉綜合征（Peutz-Jeughers syndrome，PJS）是以粘膜、皮膚色素沉著伴胃腸道多發(fā)息肉為特征的常染色體顯性遺傳病。我科曾報(bào)道[1]，對(duì)1例患有色素沉著-息肉綜合征的兒童采用1064nm波長的摻釹釔鋁石榴石激光（Neodymium-doped Yttrium Aluminium Garnet，Nd：YAG）治療其皮膚黑斑，取得了理想療效。此后患兒的父親也因同樣疾病于2011年3月～2011年12月前來求治，我科用同樣方法治療其面部皮損，療效滿意。門診隨訪得知我科經(jīng)治的上述兩例患者的皮損至今未再復(fù)發(fā)，進(jìn)一步證實(shí)了應(yīng)用該法治療PJS皮損療效的可靠性，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1臨床資料：某男，34歲，自4、5歲左右開始發(fā)病，最初從口唇紅處開始出現(xiàn)幾個(gè)黑色斑點(diǎn)，粟粒大小，漸增多，并延及唇上至鼻孔、眼瞼、眶周、面額部皮膚，甚至手足皮膚也有少許累及。14年前因輕度的血便癥狀在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)多個(gè)“結(jié)腸息肉”，結(jié)腸鏡取病理組織活檢提示“錯(cuò)構(gòu)瘤性息肉”，內(nèi)鏡下摘除。其兒子面部也有類似的黑斑表現(xiàn)。查體：一般狀態(tài)好，發(fā)育正常，智力正常，心肺聽診無異常，腹部觸診無異常。專科檢查：面部唇紅區(qū)可見大小不等、密集黑色斑點(diǎn)，粟粒至綠豆大小，以下唇為著，成簇聚集；唇周及鼻孔處也比較密集，斑點(diǎn)境界清，口腔粘膜亦見黑斑；面部其余地方斑點(diǎn)呈棕褐色。

1.2治療：治療區(qū)確定為面部色斑。清潔面部，75%酒精消毒，晾干。采用以色列飛頓2號(hào)（Alma Lovely II）復(fù)合彩光治療系統(tǒng)，選擇Nd：YAG激光手具，設(shè)定1064nm波長，能量500～700mJ/P，光斑直徑2mm，頻率2Hz，對(duì)皮損逐個(gè)進(jìn)行激光照射治療，皮損色素即刻消失或變淡，表面發(fā)白。術(shù)畢給予局部冷敷30min。術(shù)后3天，面部涂夫西地酸乳膏預(yù)防感染。囑患者注意防曬，口服維生素C和維生素E。1 周左右皮損處陸續(xù)脫痂，2周左右少數(shù)已治療過的皮損處出現(xiàn)色素沉著，6 周后色素沉著逐漸消退。治療間隔3個(gè)月。共治療2次（如圖1～3）。

2 結(jié)果

首次照射前及末次照射結(jié)束半年后的照片分別如圖1（2011年3月就診時(shí)照片）、圖3（2011年12月照片）。治療當(dāng)時(shí)激光照射區(qū)即時(shí)效果如圖2。對(duì)比圖1和圖3可以看出，經(jīng)過2011年3月和6月的兩次治療，患者唇部及面部大部分黑斑被成功清除，下唇及鼻孔部僅少量色素殘余，沒有形成瘢痕及新的色素沉著，整體美容效果令人滿意。

3 討論

Peutz（1921）和Jeghers（1949）曾先后對(duì)PJS進(jìn)行介紹。1954 年醫(yī)學(xué)界即開始使用Peutz-Jeughers syndrome這一名稱。引起PJS的基因目前比較明確的有STK11[2]和FHIT[3]。學(xué)術(shù)界當(dāng)前較新的、公認(rèn)的PJS的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]為：①胃腸道發(fā)現(xiàn)3個(gè)或3個(gè)以上，經(jīng)組織學(xué)診斷證實(shí)的PJS息肉；②任何數(shù)目的胃腸道PJS息肉合并有PJS家族史；③皮膚粘膜黑斑合并PJS家族史；④任何數(shù)目的胃腸道PJS 息肉合并典型表現(xiàn)的皮膚粘膜黑斑；⑤STK11基因突變合并任何數(shù)目的PJS息肉或典型表現(xiàn)的皮膚黏膜黑斑。色素斑具有如下特點(diǎn)[5]：典型分布在口唇和頰粘膜，尤以下唇最顯著，95%以上的患者有頰粘膜的色素沉著。其次是齒齦、手掌、足趾、會(huì)陰等處。色素大小不一，從針尖大小至l～2cm，隨著年齡增長而增大或融合成斑片狀，邊界清楚，且不高出皮膚及粘膜，無血管及毛發(fā)生長，也無瘙癢等癥狀，這一點(diǎn)具有重要的鑒別診斷意義。一般黑色素斑隨年齡增長而逐漸加深，但口唇和頰部粘膜的黑色素斑自出現(xiàn)后永不消退，此為診斷的主要依據(jù)。本例患者完全符合上述標(biāo)準(zhǔn)和特征，診斷PJS明確。

當(dāng)前治療PJS色素沉著斑的方法多種多樣，有外科切除、冷凍、皮膚磨削、CO2激光等，但療效一般，且難免出現(xiàn)瘢痕和色素改變等副作用，有的治療方法痛苦程度不低。由于該種黑斑的病理變化主要是基底細(xì)胞層黑色素和黑色素細(xì)胞增多所致，因此可以利用激光對(duì)黑色素顆粒和黑色素細(xì)胞進(jìn)行選擇性破壞的原理，即色素細(xì)胞和色素顆粒吸收能量后被氣化或擊碎，碎裂的色素顆粒被巨噬細(xì)胞吞噬而排出體外，而附近組織能量吸收少，熱損傷小，實(shí)現(xiàn)清除色素且不留瘢痕的效果。已有采用波長為752nm的調(diào)Q開關(guān)紫翠寶石激光治療PJS黑斑獲得滿意療效的報(bào)道[6]。而筆者們采用的是1064nm波長的Nd：YAG激光來治療。

治療操作中注意光斑的能量掌握要適度。首次照射可設(shè)定在400～500mJ/P左右，由于經(jīng)過每次治療后遺留的色素越來越淡，所以需要逐次提高照射的能量密度，以產(chǎn)生足夠的選擇性熱效應(yīng)，末次可能會(huì)上調(diào)到700～800mJ/P甚至更高。術(shù)畢皮膚的護(hù)理也很重要，局部冷敷可以盡量消除面部的充血、腫脹、起水皰反應(yīng)、使痛苦程度達(dá)到最低。此外短期內(nèi)給予外用抗菌藥膏、防紫外線等措施，也能減輕色素沉著現(xiàn)象。

我科門診應(yīng)用Nd：YAG激光1064nm波長治療PJS的面部色斑，療效滿意，先后兩例患者均沒有形成瘢痕及新的色素沉著，且痛苦程度輕微，有推廣應(yīng)用的價(jià)值。

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