王 英，韓文紅，任愛(ài)兵

(人民解放軍第252醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北保定 071000)

急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病患者的臨床特點(diǎn)與預(yù)后

王 英※，韓文紅，任愛(ài)兵

(人民解放軍第252醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河北保定 071000)

目的分析急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病患者的臨床特點(diǎn)與預(yù)后。方法對(duì)我院收治的36例急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病患者的前驅(qū)感染、臨床表現(xiàn)、治療與預(yù)后等臨床資料進(jìn)行回顧性分析;總結(jié)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病患者的前驅(qū)感染，病情高峰時(shí)神經(jīng)功能損害評(píng)分，出院時(shí)神經(jīng)系統(tǒng)損害恢復(fù)評(píng)分。結(jié)果急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病患者中多見(jiàn)以腹瀉為前驅(qū)感染者，易出現(xiàn)呼吸肌麻痹，其病情重、進(jìn)展快、預(yù)后差。結(jié)論根據(jù)患者前驅(qū)感染、臨床表現(xiàn)、電生理及腦脊液檢查等進(jìn)行急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病早期診斷，并盡早給予用丙種球蛋白等綜合性治療是影響預(yù)后的關(guān)鍵。

格林-巴利綜合征;急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病;臨床表現(xiàn);預(yù)后

格林-巴利綜合征(Guillian-Barre syndrome，GBS)又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘、小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病。本研究旨在分析探討急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)患者的前驅(qū)感染，首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、治療與預(yù)后的關(guān)系。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 我院2009年9月至2011年9月共收治GBS患者78例，其中AMAN患者36例，男21例，女15 例，年齡 14～70歲，平均(44.6±8.7)歲。均符合中華神經(jīng)精神病雜志編委會(huì)1993年制訂的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)。排除標(biāo)準(zhǔn)：顯著持久的不對(duì)稱性肢體肌無(wú)力，膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀，或持久的膀胱和直腸功能障礙，腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞數(shù)超過(guò)50×106/L，腦脊液出現(xiàn)分葉核白細(xì)胞，存在明顯的感覺(jué)障礙平面［1］。

36 例患者的前驅(qū)感染情況，病前2～4周曾有上呼吸道或腹瀉感染病史28例(77.8%)，其中上呼吸道感染17 例(47.2%)，腹瀉患者11 例(30.6%)，無(wú)明確感染病史患者8例(22.2%)。首發(fā)癥狀起病部位，肢體無(wú)力31例，腦神經(jīng)起病5例。其中肢體癱瘓31例，四肢無(wú)力0～2級(jí)20例，3～4級(jí)11例;腦神經(jīng)受累15 例(41.7%)，其中雙側(cè)面癱3 例(8.3%)，吞咽困難球麻痹者13 例(36.1%)，復(fù)視者 7 例(19.4%)，呼吸肌麻痹患者16例(44.4%)，呼吸衰竭給予呼吸機(jī)輔助呼吸者10例(27.8%);自主神經(jīng)功能障礙者2例(5.6%)，感覺(jué)障礙者4 例(11.1%)，雙下肢疼痛患者1例(2.8%)。患者均有腱反射減弱或消失。所有患者平素身體健康，為首次發(fā)病，高峰在4周之內(nèi)。

1.2 輔助檢查 所有患者均在發(fā)病后2～3周行腰椎穿刺腦脊液檢查，均有蛋白升高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)＜5×106/L，糖、氯化物均在正常范圍。電生理檢查結(jié)果常規(guī)對(duì)患者周圍神經(jīng)(雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛后神經(jīng)、腓總神經(jīng))測(cè)定復(fù)合肌肉動(dòng)作電位，最大波幅下面積，遠(yuǎn)端潛伏期神經(jīng)傳導(dǎo)速度，F(xiàn)波等。采用Ho標(biāo)準(zhǔn)［2］符合 AMAN 標(biāo)準(zhǔn)。

1.3 評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) 神經(jīng)功能缺損評(píng)分采用Hughes評(píng)分：0分為正常，1分為癥狀體征輕微，2分為自行行走，3分為步行5 m需幫助，4分臥床，5分為需要輔助呼吸，6分為死亡;4周時(shí)評(píng)分≥3分預(yù)后差，＜3分預(yù)后好。

2 結(jié)果

本研究病例均靜脈給予大劑量丙種球蛋白(0.4 g/kg·d，連用5 d)治療32 例，4 例患者因經(jīng)濟(jì)條件使用潑尼松龍沖擊治療(1000 mg/d，連用3 d后改為500 mg/d，連用3 d后改為口服潑尼松)。36例患者4周時(shí)預(yù)后好29例(80.6%)，預(yù)后差 7例(19.4%)，其中治愈10例，病情好轉(zhuǎn)19例，預(yù)后差7例，其中2例死亡，1例病情無(wú)緩解自動(dòng)出院。

3 討論

格林-巴利綜合征是一類免疫介導(dǎo)的急性炎癥性周圍神經(jīng)病，多成單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白和血漿交換治療有效。AMAN患者主要累及周圍神經(jīng)的軸索而命名，多數(shù)為純運(yùn)動(dòng)型，不存在客觀感覺(jué)障礙，特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24～48 h內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌肉萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。病理改變主要表現(xiàn)為前根和周圍神經(jīng)原發(fā)軸索變性，少見(jiàn)節(jié)段性脫髓鞘和炎性浸潤(rùn)。

近年來(lái)多數(shù)研究證實(shí)我國(guó)北方GBS患者多為AMAN型，中國(guó)等亞洲地區(qū)及歐美國(guó)家GBS病理分型的研究相符，軸索型占所有GBS患者的30%～47%，而歐美僅占5%［3］;本研究結(jié)果從近2年來(lái)本院收治78例GBS患者中，選出36例AMAN型患者(46.2%)，AMAN發(fā)病率與上述研究結(jié)果相符。而根據(jù)西方國(guó)家多中心研究發(fā)現(xiàn)AMAN型在GBS患者中僅占3%［4］。;亞洲地區(qū)與歐美等區(qū)域AMAN發(fā)病率差異的原因推測(cè)可能與人種、地域有關(guān)。

GBS病因尚不明確，主要有病毒感染，細(xì)菌感染和自身免疫等觀點(diǎn)，曾有研究表明巨細(xì)胞病毒、EB病毒感染可能是GBS發(fā)病前的重要誘因［5］，本研究發(fā)現(xiàn)AMAN患者的前驅(qū)感染者中，呼吸道感染者(47.2%)比例高于腹瀉感染患者(30.6%)，臨床癥狀較腹瀉感染患者輕，而無(wú)明確感染病史患者(22.2%)發(fā)病最低;說(shuō)明AMAN患者的發(fā)病可能與前驅(qū)感染有關(guān)。

越來(lái)越多的證據(jù)證實(shí)空腸彎曲菌感染是腹瀉型GBS的主要病因，張茂俊等［6］報(bào)道GBS患者空腸彎曲菌感染的陽(yáng)性率高達(dá)85%。多數(shù)空腸彎曲菌感染表現(xiàn)為腹痛、腹瀉，嚴(yán)重時(shí)膿血便，亦有部分感染者沒(méi)有臨床癥狀。研究發(fā)現(xiàn)36例AMAN患者中腹瀉感染患者起病時(shí)起病急，癥狀重，病情進(jìn)展快，高峰時(shí)癥狀重，呼吸肌麻痹多見(jiàn)，需機(jī)械通氣治療，多伴有顱神經(jīng)損傷，尤其多見(jiàn)后組顱神經(jīng)受損后出現(xiàn)球麻痹;本研究AMAN患者腹瀉感染臨床表現(xiàn)基本符合GBS腹瀉感染的特點(diǎn)，不足之處為缺乏相關(guān)病原學(xué)檢測(cè)和隨訪。

胃腸道感染者預(yù)后不良，免疫機(jī)制可能與抗神經(jīng)節(jié)苷脂及空腸彎曲菌感染有關(guān)［7］，多數(shù)文獻(xiàn)支持空腸彎曲菌感染后的GBS電生理提示屬于軸索損傷，同時(shí)伴有神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性，預(yù)后不佳。可能機(jī)制是病原菌含有與神經(jīng)節(jié)苷脂結(jié)構(gòu)相似的脂多糖;神經(jīng)節(jié)苷脂是構(gòu)成周圍神經(jīng)髓鞘的主要組成成分，其中神經(jīng)節(jié)苷脂抗體是主要的神經(jīng)節(jié)苷脂之一;機(jī)體感染后誘導(dǎo)產(chǎn)生血清抗空腸彎曲菌抗體、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體抗體、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體b抗體等，與神經(jīng)細(xì)胞表面的抗原表位的交叉反應(yīng)，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的免疫損傷。本研究結(jié)果預(yù)后較GBS患者差，其中治愈10例，病情好轉(zhuǎn)19例，預(yù)后差7例，其中2例死亡，1例病情無(wú)緩解自動(dòng)出院，考慮原因可能與胃腸道感染所致神經(jīng)損傷較重有關(guān)，本研究不足為缺乏病理資料。

GBS目前有效的治療是丙種球蛋白靜脈滴注、血漿交換盡早應(yīng)用，及綜合對(duì)癥治療［8］。治療方法基于丙種球蛋白能夠拮抗GBS患者的IgG等自身抗體的神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)阻滯作用，并且呈劑量依賴關(guān)系。本組患者均應(yīng)用丙種球蛋白后80.6%患者有效，有前驅(qū)感染者與無(wú)感染者無(wú)差別，呼吸道感染組與腹瀉組無(wú)差別，但臨床丙種球蛋白靜脈滴注及早使用仍至關(guān)重要，疾病高峰時(shí)臨床癥狀可明顯減輕，減低病死率，但并不能改善疾病的致殘率。

總之，急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病是一組我國(guó)北方較常見(jiàn)的特殊類型的GBS，臨床的早期診斷至關(guān)重要，盡早給予丙種球蛋白等的綜合治療是治療的關(guān)鍵，其中神經(jīng)節(jié)苷脂抗體等抗體檢測(cè)及電生理檢查的開(kāi)展是基層醫(yī)院早期診斷的重要輔助資料。

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Clinical Features and Prognosis of Patients with Acute Motor Axonal Neuropathy

WANG Ying，HAN Wen-hong，REN Ai-bing.(Department of Neurology，PLA252Hospital，Baoding071000，China)

ObjectiveTo investigate the clinical features and prognosis of patients with acute motor axonal neuropathy.MethodsThe clinical data of 36 patients with acute motor axonal neuropathy(AMAN)treated in our hospital were retrospectively analyzed from the perspectives of preceding infections，clinical features，treatment and prognosis.The preceding infections，scores of the Hughes functional grading scale assessed at the peak of disease and at discharge from the hospital were summarized.ResultsProdromal diarrhea，weakness of the respiratory muscles，severe conditions，and poor outcomes were more often observed in acute motor axonal neuropathy patients.ConclusionDiagnosis of AMAN according to prodromal infections，clinical features，electrophysiological and cerebrospinal fluid examination，and the comprehensive treatment including immunoglobulin as soon as possible are the key prognosis factors of AMAN.

Guillian-Barre syndrome;Acute motor axonal neuropathy;Clinical features;Prognosis

R741

A

1006-2084(2012)13-2132-03

2011-12-16

2012-02-20 編輯：潘雪