李有國 宋茂民 白日星 鄭建偉 袁輝生

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院普外科，北京 100050)

原發(fā)性腹繭癥(abdominal cocoon)是一種極為少見的腹部疾病，其特點(diǎn)是腹腔全部或部分小腸被一層致密灰白色的纖維膜所包裹，形似蠶繭［1］。Foo K T等［2］于1978年首先報(bào)道并將其命名。術(shù)前很難對該病做出明確的診斷，通常是在剖腹探查術(shù)后得到確診［3-4］。2000年1月～2009年12月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院普外科共收治6例原發(fā)性腹繭癥患者，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)將其臨床資料分析如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料

2000年1月～2009年12月間首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院普外科收治的6例原發(fā)性腹繭癥患者，男6例，年齡39～47歲，平均年齡(43.83±2.93)歲，均無腹部手術(shù)史及外傷史。否認(rèn)結(jié)核病史及其他腹腔炎癥病史。6例均以腹痛或伴有腹脹、惡心、嘔吐和肛門減少排便排氣等急、慢性腸梗阻為主要表現(xiàn)。1例于外院行腹腔鏡探查并活檢診斷為腹繭癥。均有類似癥狀反復(fù)發(fā)作史，病史6月至6年。

1.2 輔助檢查

對6例患者全部進(jìn)行了腹部X線平片、CT及B超檢查，5例進(jìn)行了消化道鋇餐檢查。

1.3 治療方法

對5例因不完全性腸梗阻行非手術(shù)治療，包括禁食禁水、胃腸減壓、靜脈營養(yǎng)支持、解痙、抗感染治療、糾正水電解質(zhì)及酸堿失衡、肥皂水灌腸等措施，癥狀未完全緩解，均平診行剖腹探查術(shù)。1例患者因完全性腸梗阻對其進(jìn)行急診行剖腹探查術(shù)。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)生率

2000年1月～2009年12月間本院共收治各類腸梗阻764例，同期有6例原發(fā)性腹繭癥患者，其發(fā)生率為全部腸梗阻0.79%?？傮w發(fā)生率的95%置信區(qū)間為(0.16% ～1.41%)。

2.2 臨床表現(xiàn)

6例患者均有不同程度的腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等腸梗阻病變表現(xiàn)，其中1例完全停止排便排氣，體征主要表現(xiàn)為腹部膨隆，腹部輕壓痛，無反跳痛，腸鳴音亢進(jìn)。

2.3 影像學(xué)檢查

6例患者全部進(jìn)行了腹部X線平片、CT及B超檢查，腹部X線平片可見小腸擴(kuò)張積氣腸袢及液氣平面。腹部CT檢查，可見小腸擴(kuò)張聚集成團(tuán)，其周圍似可見增厚的包膜包裹(圖1)。腹部B超檢查均發(fā)現(xiàn)小腸腸管部分?jǐn)U張，4例可見少量腹水。5例進(jìn)行了消化道鋇餐檢查，均提示回腸遠(yuǎn)端鋇劑通過緩慢，其中1例提示回腸遠(yuǎn)端狹窄，另1例造影后出現(xiàn)完全性腸梗阻。

圖1 CT檢查顯示腸袢被增厚的包膜包裹，腸管擴(kuò)張、積氣Fig.1 CT shows twisty small bowel loop wrapped by thick membrane，bowel dilatation and air in bowel

2.4 術(shù)中病理

剖腹探查顯示4例患者全部和2例患者部分小腸被一層灰白色質(zhì)韌的纖維膜包裹，呈一張力較高的囊性團(tuán)塊，包膜表面光滑(圖2)，大網(wǎng)膜缺如(圖3)。有的可見結(jié)腸被包裹其中。包膜與腸壁疏松粘連較容易分離，膜厚0.1～0.2 cm。小腸相互擠壓折疊于其中，分離后小腸間有膜性粘連腸壁柔軟如常(圖4)。手術(shù)松解粘連，徹底地剝除包裹小腸的纖維膜，1例因回腸末段腸壁局限性增厚，腸腔明顯狹窄，故同時(shí)行小腸部分切除。2例同時(shí)行闌尾切除術(shù)。反復(fù)腹腔沖洗，腸壁表面涂抹透明質(zhì)酸鈉，用于預(yù)防腸粘連。6例全部經(jīng)手術(shù)證實(shí)為腹繭癥。病理診斷為纖維結(jié)締組織伴玻璃樣變性，局灶伴炎細(xì)胞浸潤(圖5)。6例患者均于術(shù)后4～6d排氣、排便，切口愈合良好。3例術(shù)后2周左右出現(xiàn)炎性腸梗阻癥狀，給予胃腸減壓、靜脈營養(yǎng)和地塞米松治療1周后，癥狀完全緩解。6例全部治愈。

3 討論

腹繭癥又稱特發(fā)性硬化性腹膜炎(idiopathic sclerosing peritonitis)、局限性小腸外膜包繞癥、先天性小腸禁錮癥、小腸繭狀包裹癥等。典型術(shù)中表現(xiàn)［5-6］是腹腔部分或全部小腸聚集成團(tuán)，被一層致密白色的膜包裹，形似蠶繭。腹繭癥的發(fā)病原因目前尚不完全清楚，臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類［5］。原發(fā)性腹繭癥發(fā)病原因不明，無腹部手術(shù)及外傷史者，可能是先天性發(fā)育畸形［7］。屠金夫等［8］認(rèn)為纖維包膜由腹膜、小腸系膜或大網(wǎng)膜畸變而成;在胚胎發(fā)育過程中大網(wǎng)膜發(fā)育不良，膜狀的大網(wǎng)膜沿橫結(jié)腸下行將小腸包裹形成纖維包膜和分隔。本組6例患者全部大網(wǎng)膜缺如，提示與先天發(fā)育有關(guān)。繼發(fā)性腹繭癥有較明確的病因，常見病因包括:①病毒感染:Foo K T［2］認(rèn)為女性患者經(jīng)血順輸卵管逆流入腹腔發(fā)生化學(xué)性腹膜炎，加上病毒的感染，導(dǎo)致纖維蛋白等滲出機(jī)化后形成包膜包裹臟器。②藥物影響:長期服用β受體阻滯劑如普萘洛爾，導(dǎo)致膠原蛋白大量產(chǎn)生和腹膜纖維化［9］。③炎性反應(yīng)和異物刺激:如長期腹膜透析、肝硬化腹水患者腹腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)等，由于炎性反應(yīng)和異物刺激，腹腔內(nèi)大量纖維蛋白析出，吸收障礙和結(jié)締組織增生而形成包膜［10-11］。本組患者均不具備這些因素。

腹繭癥常無特異性臨床表現(xiàn)。如果有腹痛、腹脹、嘔吐等急性或慢性腸梗阻癥狀反復(fù)發(fā)作，腹部存在無痛性柔軟包塊，無腹膜炎、腹部手術(shù)及外傷史，腸梗阻原因不明且梗阻癥狀常?？梢宰孕芯徑庹?，應(yīng)考慮到此?。?2］。本組6例患者均有腹痛、腹脹、嘔吐等類似癥狀反復(fù)發(fā)作史，病史6月至6年，無腹部手術(shù)及外傷史，符合該病臨床表現(xiàn)。本組6例患者均未發(fā)現(xiàn)腹部存在無痛性柔軟包塊，提示腹部查體的重要性。

影像學(xué)檢查對本病的診斷有較高價(jià)值［4，13］。腹部X線立位平片顯示階梯狀液氣平面，無特異性。本組6例患者腹部X線平片均可見小腸擴(kuò)張積氣腸袢及液氣平面，僅能診斷腸梗阻，不能確定發(fā)病原因。與Vijayaraghavan S B等［14］的報(bào)道一致，B超可見腹部包塊處腸管擴(kuò)張明顯、有蠕動，不能探及實(shí)性或囊性腫物，外被一層厚的弱回聲組織包繞。本組6例患者腹部B超檢查，結(jié)果均顯示小腸腸管部分?jǐn)U張，4例少量腹水，均未顯現(xiàn)包繞腸管的纖維膜，可能超聲科醫(yī)生對該病認(rèn)識不足有關(guān)。消化道鋇餐顯示腹部包塊內(nèi)為折疊的小腸聚集成團(tuán)，腸袢排列成“菜花征”［4］或“手風(fēng)琴”狀［15］，加壓后腸管不易分離，推動腹部包塊該段小腸隨之移動;但是Maguire D等［16］認(rèn)為“菜花征”是不易確定的，而鋇劑通過時(shí)間延長更具有診斷學(xué)意義。本組5例進(jìn)行了消化道鋇餐檢查，均提示回腸遠(yuǎn)端鋇劑通過緩慢，其中1例提示回腸遠(yuǎn)端狹窄，另1例造影后出現(xiàn)完全性腸梗阻，提示鋇劑通過時(shí)間延長可能更具有診斷學(xué)意義。腹部CT檢查特點(diǎn)為擴(kuò)張的小腸腸袢固定在腹部的某一部位，被增厚的纖維包膜所包裹或分割，腸系膜攣縮，增強(qiáng)掃描包膜強(qiáng)化明顯。發(fā)現(xiàn)包膜癥就可以直接診斷為腹繭癥［4］。本組患者均行腹部CT檢查，可見小腸擴(kuò)張聚集成團(tuán)，其周圍可見增厚的包膜包裹，提示腹部CT對腹繭癥的診斷更有意義。

本研究術(shù)中見到4例患者全部和2例患者部分小腸被一層灰白色、質(zhì)密的纖維膜包裹，呈一張力較高的囊性包塊，形似蠶繭，部分結(jié)腸亦為此膜覆蓋，大網(wǎng)膜缺如，與文獻(xiàn)一致［1-2］。病理檢查顯示該膜為纖維組織，伴或不伴局灶性炎性反應(yīng)，診斷符合原發(fā)性腹繭癥。而本病應(yīng)區(qū)別于硬化性腹膜炎(sclerosing peritonitis)，硬化性腹膜炎多發(fā)生于長期腹膜透析或多次腹腔化療后，查體發(fā)現(xiàn)全腹呈緊縮感或質(zhì)硬如板狀，腹膜壁層、胃、小腸和結(jié)腸表面被一層纖維膜廣泛覆蓋，小腸擴(kuò)張，壁肥厚或呈團(tuán)塊狀，腸管間粘連緊密，難以手術(shù)分離切除，而腹繭癥包膜與腸間可行剝離。硬化性腹膜炎一般以非手術(shù)治療為主，給予腸內(nèi)或腸外營養(yǎng)治療［17］。

外科手術(shù)是腹繭癥必要的治療方式，主要治療方法是盡可能徹底地切除包裹小腸的纖維膜和松解粘連［1］，但不能為追求包膜徹底切除而行廣泛的粘連分離，以免損傷腸管或腸系膜血管。如果沒有腸絞窄或壞死，不做腸管切除［3，5，18］，避免造成腸瘺，更不能輕易將整個(gè)包塊當(dāng)作腫瘤切除，以免導(dǎo)致短腸綜合征。在不增加手術(shù)操作的難度情況下，可附加闌尾切除術(shù)［8］。為防止術(shù)后腸粘連形成腸梗阻，可在關(guān)腹前向腹腔內(nèi)注入適量的醫(yī)用透明質(zhì)酸鈉凝膠等防粘連劑，可行小腸內(nèi)置管術(shù)或行腸排列術(shù)［8］。本組5例因不完全性腸梗阻行非手術(shù)治療，癥狀均未完全緩解，全部通過剝除包裹小腸的纖維膜和粘連松解，最終得以治愈。1例因回腸末段腸壁局限性增厚，腸腔明顯狹窄，同時(shí)行小腸部分切除，2例同時(shí)行闌尾切除術(shù)，均未出現(xiàn)腸瘺等合并癥。術(shù)中反復(fù)腹腔沖洗，本組全部病例術(shù)中未出現(xiàn)腸壁漿膜嚴(yán)重破損，故未采取小腸內(nèi)置管術(shù)或行腸排列術(shù)，而全部腸壁表面涂抹透明質(zhì)酸鈉，用于預(yù)防腸粘連，雖然3例術(shù)后2周左右出現(xiàn)炎性腸梗阻癥狀，但給予胃腸減壓、靜脈營養(yǎng)和地塞米松等保守治療1周后，癥狀完全緩解并再未復(fù)發(fā)。說明用透明質(zhì)酸鈉預(yù)防腸粘連是可行的，腹繭癥手術(shù)后出現(xiàn)腸梗阻，早期應(yīng)行積極的保守治療，經(jīng)胃腸減壓、靜脈營養(yǎng)和給予激素等治療后，大都是可以治愈的。全部病例術(shù)后隨訪1年，均未再出現(xiàn)腸梗阻癥狀。

原發(fā)性腹繭癥是一種罕見的腹膜病變，臨床極為少見，術(shù)前診斷非常困難。如果有急性或慢性腸梗阻癥狀反復(fù)發(fā)作，癥狀常常可以自行緩解，腸梗阻原因不明，或腹部存在無痛性柔軟包塊，應(yīng)考慮原發(fā)性腹繭癥的可能。術(shù)前行消化道造影和腹部CT檢查對于本病具有重要的診斷價(jià)值。外科手術(shù)是必要的治療方式，主要治療方法是盡可能徹底地切除包裹小腸的纖維膜和松解粘連，反復(fù)腹腔沖洗，涂抹透明質(zhì)酸鈉，必要情況下可同時(shí)行小腸部分切除。術(shù)后出現(xiàn)腸梗阻并發(fā)癥，早期可通過積極的保守治療治愈。

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