周淑萍，金鑫鑫，路又可，萬海軍，袁柏思，汪芳裕

0 引 言

惡性腹膜間皮瘤是起源于腹膜間皮細胞的惡性腫瘤。該病臨床罕見，起病隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，確診較為困難，誤診多見。隨著腹腔鏡等診療技術的發(fā)展，該病近年來檢出率有所提高［1－2］。現(xiàn)將我院近10年來收治的惡性腹膜間皮瘤臨床病例特點及診治體會報道如下。

1 資料與方法

2001年1月至2011年10月間，我院共收治惡性腹膜間皮瘤患者17例，其中男6例、女11例。本組患者年齡13～77歲，出現(xiàn)癥狀患者年齡多超過40歲，平均為52.8歲。本組患者首發(fā)的常見癥狀主要包括腹痛、腹脹、排便習慣改變，常見體征包括腹水及腹部包塊。本組患者中1例存在胸腹水。本組患者從出現(xiàn)癥狀到確診的時間多在3月內(nèi)。具體臨床表現(xiàn)見表1。

表1 17例惡性腹膜間皮瘤的臨床表現(xiàn)Table 1 Clinical characteristics of the 17 patients with malignant peritoneal mesothelioma

2 結 果

2.1 腫瘤標志物檢測 本組中7例患者有明確的腫瘤標志物檢測數(shù)據(jù)。在所檢測的血清標志物中，甲胎蛋白、癌胚抗原、糖原抗原CA199及CA242均正常，5例患者的CA125升高(測定值介于60.7～1000 IU/ml)。

2.2 影像學檢查 本組患者確診前均行B超和(或)腹部CT檢查，其中B超或CT檢查發(fā)現(xiàn)腹水和(或)腹部包塊(結節(jié))者共15例(88.2%)，其中僅發(fā)現(xiàn)腹水者12例、大量腹水者有8例，腹部包塊(結節(jié))者10例，查體可觸及的包塊共7例。

2.3 診斷及病理特點 本組各例均經(jīng)病理證實，確診的最主要方式為開腹手術(11例，64.7%)。病理類型中最主要為上皮型(15例，88.2%)。本組有3例出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，其中1例為淋巴結轉(zhuǎn)移、1例為肝轉(zhuǎn)移、1例為肺轉(zhuǎn)移。根據(jù)手術或腹腔鏡的探查情況，得到13例患者的腹膜播散癌指數(shù)(peritoneal cancer index，PCI)［3］信息，13 例患者的 PCI平均為:13 分(3～32分)。并根據(jù)相關文獻報道的對預后有統(tǒng)計學差別的分值(28分)為分界點，其中≤28分的有11例，≥29分的有2例。

表2 惡性腹膜間皮瘤的確診方式及病理特征Table 2 Histological characteristics and diagnostic methods of malignant peritoneal mesothelioma

表3 治療和隨訪Table 3 Treatment and follow-up of the patients with malignant peritoneal mesothelioma

2.4 治療和隨訪 本組中分別有5例患者采用了全身靜脈化療(所用藥物包括培美曲賽+順鉑和表柔比星+順鉑)及減瘤術，7例患者采用了腹腔灌注化療(所用藥物包括順鉑單藥或加用氟尿嘧啶、絲裂霉素+氟尿嘧啶和卡鉑)。隨訪時間為1月～12年，中位隨訪時間為13.5月。隨訪病例中有3例死亡，其中1例在確診1月后死亡、1例3月后死亡、1例3年后死亡。存活最長時間＞12年，該例患者進行了減瘤術及順鉑腹腔灌注化療。

3 討 論

惡性腹膜間皮瘤病因尚未完全明確，國外學者提出與接觸石棉有關，并有較多臨床報道證實［4］。近年來，國內(nèi)報道此病逐漸增多，但報道中多數(shù)病例均無明確的石棉接觸史。本組病例均無石棉接觸史，亦無明確的毒物、粉塵接觸史。此外，推測病毒、放射性物質(zhì)及慢性腹膜炎癥刺激等均可導致本?。?－6］。在本組病例中未見此類情況。

本病發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)隱匿，缺乏特異性。本組的常見癥狀為腹痛、腹脹、排便習慣改變，與文獻報道的常見癥狀一致［4］，也與消化系統(tǒng)常見病、良性病的癥狀類似，且有6例(35.3%)無任何不適癥狀，僅因偶然發(fā)現(xiàn)腹部包塊而就診。腹水及腹部包塊在早期難以覺察，故常易誤診。隨著病情發(fā)展，腫瘤在腹膜及網(wǎng)膜表面擴散，?？梢娕K層腹膜上有大小不一的暗紅色或灰白色結節(jié)，為致密的瘤組織所覆蓋，常伴腹腔內(nèi)廣泛致密的粘連成“餅狀”;CT上常見表現(xiàn)為多發(fā)結節(jié)及邊界不清的彌漫性不規(guī)則腹膜增厚，并見腹水及網(wǎng)膜腫塊，網(wǎng)膜或系膜腫塊呈“餅狀”。上述表現(xiàn)多為腫瘤進展期改變，對本病的早期發(fā)現(xiàn)及診斷意義不大?；仡櫡治霰狙芯恐?例曾行腫瘤標志物檢測的病例發(fā)現(xiàn)，糖原抗原CA125在5例中明顯升高，而糖原抗原CA199及CA242、癌胚抗原、甲胎蛋白等指標均正常。結合國外報道認為，CA125在本病的診斷中有一定的提示意義，且該指標與腫瘤負荷呈正相關，可作為療效評價的一個指標［7］。

惡性腹膜間皮瘤的診斷依靠病理證實，確診方式包括細針穿刺活檢、腹腔鏡下取檢、開腹手術［4］。本組中確診方式以開腹手術最多，另分別有3例經(jīng)細針穿刺活檢、腹腔鏡下取檢明確。對上述幾種確診方式綜合評價:①常規(guī)的腹水脫落細胞學檢查無法明確，診斷價值有限;②B超或CT引導下的細針穿刺活檢創(chuàng)傷小，可作為診斷用，但所取組織少，確診率相對較差;③腹腔鏡作為一種相對微創(chuàng)的手術，可在直視下安全而準確取檢，陽性率更高，取檢組織更多，更利于診斷;④開腹手術是創(chuàng)傷最大的確診方式，但可同時行減瘤術切除大塊腫瘤，適合于病變范圍大的病例，對于合并腸梗阻的病例可同時行手術解除梗阻。本組中確診方式雖以開腹手術最多，但其中有5例在行外科手術診斷時同時行減瘤術切除腫瘤，同時有治療的作用。

惡性腹膜間皮瘤的治療主要有靜脈化療、腹腔灌注化療、減瘤術，以及上述幾種治療方法的聯(lián)合，單純的全身靜脈化療效果較差，效果較好的培美曲賽聯(lián)合順鉑的化療方案中患者中位生存時間為1～2年［8－9］。而減瘤術聯(lián)合順鉑腹腔灌注化療的效果較好，其1、3、5年的總生存率相應為43% ～88%、43% ～70%、33% ～68%［10］。本組患者中存活最長的超過12年，該例患者進行了減瘤術及順鉑腹腔灌注化療;2例因一般狀況差，腫瘤在腹腔明顯擴散無法行手術治療及化療，于3月內(nèi)死亡。

與本病預后相關的指標包括性別、年齡、有無體重減輕、病理類型、有無淋巴結轉(zhuǎn)移、PCI［4，11］。女性、年齡＜53歲、無體重減輕、病理類型為上皮型、無淋巴結轉(zhuǎn)移、PCI≤28分預后較好，反之則差。本組中2例PCI＞28分患者在隨訪3個月內(nèi)死亡;因本組涉及病例數(shù)較少，其他預后相關指標無法進一步比較。

綜上所述，惡性腹膜間皮瘤的臨床表現(xiàn)不典型，早期診斷困難，尚缺乏效果好的治療藥物及方法，預后較差。隨著對本病研究的深入及認識的加深，患者的生存率有望得到進一步提高。

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