褚劍 陳秀 尹東濤 王道喜 韓冰 劉娜

惡性外周神經(jīng)鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST）是一種來源于周圍神經(jīng)的惡性腫瘤，全身多處器官均可生長，惡性程度高，預(yù)后差，手術(shù)完整切除腫瘤是唯一治療方法。北京第二炮兵總醫(yī)院心胸外科收治1例左下肺原發(fā)MPNST患者，經(jīng)手術(shù)完整切除，實(shí)為罕見，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，58歲。因胸悶、咳嗽、咳痰、痰中帶血1個(gè)月入院。查體氣管右移，左下肺叩診濁音，聽診呼吸音減弱。胸部增強(qiáng)CT（圖1）示左下肺有一大小約13 cm×10 cm×8 cm占位，邊界光整，病灶中實(shí)性部分呈輕度強(qiáng)化征象。左側(cè)甲狀腺彌漫性增大，內(nèi)可見團(tuán)片狀低密度與斑點(diǎn)狀高密度影，氣管受壓右移。胸部MRI示左側(cè)胸腔內(nèi)一巨大不規(guī)則混雜信號(hào)病變，邊界清晰，大小約為13 cm×10 cm×8 cm，病變未與同水平椎體相連。左側(cè)胸腔內(nèi)可見長T2液體信號(hào)。頭顱MRI提示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞；腦白質(zhì)脫髓鞘（輕度）；副鼻竇炎。胸椎MRI示胸椎退行性改變。腹部超聲示脂肪肝。肺功能提示：通氣功能正常，最大自主通氣量輕度下降，通氣儲(chǔ)量百分比中度不足；彌散功能輕度下降，殘總比輕度增高；總氣道和中心氣道粘性阻力均輕度增高。動(dòng)脈血?dú)夥治鍪荆篜H 7.437，PCO242.7 mmHg，PO268 mmHg，HCO328.8 mmol/L，BEecf 5 mmol/L，SO294%。完善術(shù)前檢查后于2011年12月在全麻下行左肺下葉切除加縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)。由于患者氣管受壓狹窄，考慮行雙腔氣管導(dǎo)管插管困難，遂行單腔氣管導(dǎo)管插管，患者右側(cè)臥位，左后外側(cè)切口，長約18 cm，第六肋床入胸。見胸內(nèi)少量積液，淡黃色，約20 mL，左肺下葉內(nèi)可及一約13 cm×12 cm×10 cm大小腫塊，下葉幾乎被整個(gè)瘤體占據(jù)，質(zhì)中硬，似有囊性感，境界不清，但肺葉表面臟層胸膜無明顯腫瘤外侵，帶有瘤體的左肺下葉占據(jù)整個(gè)左下胸腔，無游離度，與周圍毗鄰胸壁壁層胸膜僅有少量索條狀粘連。主動(dòng)脈弓旁淋巴結(jié)腫大融合，直徑約1.0 cm-2.0 cm，質(zhì)中硬，活動(dòng)。由于切口相對(duì)不大，瘤體巨大，操作空間小，無法接近肺門，由麻醉師在纖維支氣管鏡引導(dǎo)下將氣管導(dǎo)管向下插入右主支氣管內(nèi)改為單肺通氣。于腋中線第八肋間置入胸腔鏡觀察瘤體與周圍關(guān)系，并協(xié)助分離下肺韌帶。分開下葉前后之不全肺裂，于斜裂內(nèi)找出下肺動(dòng)脈之背段支及基底段支兩支，分別予以結(jié)扎切斷。因無法顯露下肺靜脈，首先分出左肺下葉支氣管，用切割器切斷，最后將下肺靜脈用切割器切斷，移除左肺下葉（圖2）。術(shù)中冰凍病理示惡性腫瘤，遂行縱隔淋巴結(jié)清掃后完成手術(shù)，術(shù)中出血約200 mL，胸腔內(nèi)胸壁與腫塊毗鄰面無明顯滲出。術(shù)后病理巨檢見左下肺灰紅灰褐色類圓形腫物1枚，體積13 cm×12 cm×10 cm，切面灰白灰紅色質(zhì)軟實(shí)性，多為壞死組織。病理診斷為MPNST（圖3），淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。免疫組化示GFAP（-），NSE（-），Syn（+），SMA（-），Vim（+），CK（-），CK5/6（-），CK8/18（-），TTF-1（-），CD34（-），S-100（+），CD10（-），CD31（-），CD99（-），CD117（-），CR（-），MC（-），Ki67（-）（50%）。術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后第1日胸腔引流液為150 mL。術(shù)后未行其它輔助治療，出院后隨訪3個(gè)月，情況良好，無胸部不適，復(fù)查胸部CT（圖4）未見異常。

圖 1 胸部CT增強(qiáng)示左下肺有一大小約13 cm×10 cm×8 cm的占位，邊界光整，病灶中實(shí)性部分呈輕度強(qiáng)化征象。Fig 1 Contrast enhanced CT scan of the chest: a large mass (13 cm×10 cm×8 cm) in the left lower lobe, with clear boundaries and smooth fringes. The solid portion of the mass shows a slight contrast enhancement.

圖 2 手術(shù)切除左肺下葉Fig 2 Left lower lobectomy

2 討論

MPNST是一種極為罕見的肺內(nèi)惡性腫瘤。文獻(xiàn)[1]報(bào)道MPNST多見于成年人，無性別差異，常見癥狀有胸痛、呼吸困難、咳嗽、咯血。影像學(xué)檢查如X線、CT和MRI均可發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)腫塊，但不具有特異性，臨床上診斷較為困難。細(xì)針穿刺活檢結(jié)果不確切，需手術(shù)切除進(jìn)行組織學(xué)檢查才能確診。此瘤的組織學(xué)形態(tài)要與原發(fā)肺的惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤和纖維肉瘤鑒別，常規(guī)蘇木素-伊紅 （ hematoxylin-eosin, HE ）切片常難鑒別，免疫組織化學(xué)是重要的輔助診斷和鑒別診斷的手段，S-100蛋白為相對(duì)特異性標(biāo)志物，大約50%-70%的MPNST呈局灶性陽性反應(yīng)[2]。本病生物學(xué)特征為易局部侵犯和血行轉(zhuǎn)移，治療原則是完整手術(shù)切除及長期隨訪，切除不徹底者易原位復(fù)發(fā)。預(yù)后與腫瘤部位的深淺、病理分化高低及侵犯范圍、手術(shù)切除情況有關(guān)，與術(shù)后放化療的關(guān)系尚需進(jìn)一步探討。

胸內(nèi)腫瘤直徑＞10 cm者被稱為胸內(nèi)巨大腫瘤，瘤體巨大者常與周圍血管及臟器關(guān)系密切，手術(shù)切除難度較大，術(shù)中應(yīng)注意：①首選雙腔氣管導(dǎo)管插管，如氣管受壓狹窄插管困難者，可在纖維支氣管鏡引導(dǎo)下將單腔氣管導(dǎo)管插入一側(cè)主支氣管，從而實(shí)現(xiàn)單肺通氣。也有報(bào)道[3]在體外循環(huán)輔助下順利實(shí)施手術(shù)；②控制出血，盡量完整切除，避免分次切除，準(zhǔn)備好足夠靜脈通路和血源，文獻(xiàn)[4]報(bào)道在腫瘤切除術(shù)前行滋養(yǎng)血管介入栓塞治療可明顯減少術(shù)中出血量，并有效縮短手術(shù)時(shí)間；③合理選擇切口，由于腫瘤巨大，常無間隙進(jìn)行操作致顯露、解剖、切除均較困難，以往多采用延長切口或多個(gè)切口分次逐個(gè)切除[5,6]，手術(shù)操作困難，費(fèi)時(shí)且創(chuàng)傷大，容易導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。本文作者推薦采用電視胸腔鏡 （ video-assisted thoracoscopic surgery, VATS ） 輔助下胸部小切口切除肺部巨大腫瘤，方便術(shù)中探查了解腫瘤與周邊情況，有利于腫瘤的游離及完整切除，創(chuàng)傷小且術(shù)后恢復(fù)快[7]。

圖 4 術(shù)后復(fù)查胸部CT示腫瘤被完全切除Fig 4 CT scan of the chest showed that the tumor was completely removed after operation