許 超

患者女，8歲，學(xué)生?；颊呒捌浼议L(zhǎng)訴于入院前半年無(wú)意中發(fā)現(xiàn)右眼球顳上方腫物隆起，呈淡黃色類圓形，無(wú)眼紅、眼痛，無(wú)視力下降，半年來(lái)腫物略有增大。入院后全身檢查無(wú)異常。眼科檢查：右眼視力：1.0，左眼視力：1.0-2，雙眼近視力：J1/30 cm。右眼球顳上方可見(jiàn)腫物隆起，呈橢圓形，約0.8 cm×1 cm大小，表面光滑，淡黃色，質(zhì)硬，不活動(dòng)，局部無(wú)紅腫及壓痛（圖1）。雙眼角膜透明，前房中深，虹膜紋理清，瞳孔對(duì)光反射靈敏，晶狀體及玻璃體未見(jiàn)明顯混濁，眼底：視盤邊界清、色淡紅，C/D≈0.3，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈走行可，A：V≈2：3，黃斑中心凹反光可見(jiàn)。眼壓（NCT）：右眼12.2 mmHg，左眼11.1 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。超聲生物顯微鏡 （ultrasound biomicroscopy，UBM）：腫物為實(shí)性中強(qiáng)回聲，深度超過(guò)可探測(cè)范圍（圖2）。手術(shù)采用表面麻醉，自腫物鼻側(cè)剪開(kāi)球結(jié)膜，鈍性分離球結(jié)膜與腫物，見(jiàn)腫物無(wú)明顯包膜，質(zhì)硬，基底部與鞏膜相連，自鞏膜平面水平切除腫物。送病理檢查回報(bào)：錯(cuò)構(gòu)瘤，其中可見(jiàn)分化成熟脂肪、纖維骨組織（圖3）。術(shù)后隨訪2年，腫物無(wú)復(fù)發(fā)，視力無(wú)下降。

圖1 右眼錯(cuò)構(gòu)瘤外觀像。眼球顳上方可見(jiàn)腫物隆起，呈橢圓形，約0.8 cm×1 cm，表面光滑，淡黃色，質(zhì)硬，不活動(dòng)，局部無(wú)紅腫及壓痛 圖2 右眼錯(cuò)構(gòu)瘤UBM像。顯示腫物為實(shí)性中強(qiáng)回聲 圖3 右眼錯(cuò)構(gòu)瘤病理照片。其中可見(jiàn)分化成熟的脂肪、纖維骨組織

討論

錯(cuò)構(gòu)瘤是在胚胎發(fā)育期間或身體發(fā)育過(guò)程中發(fā)生的異常組織增殖，屬于組織結(jié)構(gòu)性缺陷，具有一定的遺傳傾向，其組織結(jié)構(gòu)無(wú)功能意義和目的。錯(cuò)構(gòu)瘤可以發(fā)生于人體各臟器，如體積增大可壓迫周圍組織造成功能障礙。眼部錯(cuò)構(gòu)瘤多為某種全身性疾病的一部分〔1〕，如視網(wǎng)膜毛細(xì)血管血管瘤、大腦-眼-顏面血管瘤（Sturge-Weber綜合征）、神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥等。孤立的眼部錯(cuò)構(gòu)瘤以往報(bào)道可見(jiàn)于視網(wǎng)膜〔2〕、結(jié)膜〔3〕、球后肌錐內(nèi)〔4〕等，而本例則發(fā)生于鞏膜組織 。眼部錯(cuò)構(gòu)瘤的治療方法包括激光光凝、電凝、冷凝、放射治療以及手術(shù)等，該例病灶經(jīng)手術(shù)切除后效果良好。

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[2]王雅從，任 騫，李 麗.孤立性視網(wǎng)膜星狀細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤一例[J].中華眼底病雜志，2006，22（4）：273-274.

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