陳賢翔 黃海建 李華良

1 病例報(bào)告

患者女性，36歲，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位1年，因無(wú)明顯不適癥狀，未予以治療。1月前再次體檢，B超示右側(cè)腎上腺團(tuán)塊狀強(qiáng)回聲，大小約9 cm×5.9 cm，較前次明顯增大。為求進(jìn)一步診治而入院，查體無(wú)異常表現(xiàn)。巨檢：不規(guī)則組織1塊，大小13 cm×9 cm×3 cm，無(wú)明顯包膜，切面灰黃灰褐色，質(zhì)軟。鏡檢：腫瘤組織由管壁厚薄不一，管腔大小不等的畸形血管、平滑肌束以及脂肪組織構(gòu)成；部分血管腔內(nèi)襯覆胞質(zhì)透明小圓形核的上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞；部分區(qū)域可見(jiàn)胞質(zhì)嗜伊紅的平滑肌樣細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，嗜酸性，無(wú)異型性。腫瘤大部分區(qū)域富于脂肪組織，細(xì)胞分化良好，似脂肪瘤表現(xiàn)。免疫組化：Melan-A和HMB45強(qiáng)陽(yáng)性，α-SMA、EMA、actin及desmin灶性(+)，Ki-67增殖指數(shù)約3%，S-100、CD34、CKpan、Syn和CgA均(-)。病理診斷：(右側(cè)腎上腺)上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。

2 討論

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epitheliod angiomyolipoma,EAMI)是1種生物學(xué)行為未定的間葉源性腫瘤[1]。EAMI常發(fā)生于腎、肝、肺等組織器官，罕見(jiàn)于腎上腺者。臨床上EAMI以女性患者多見(jiàn)，可有腹部包塊、腹部不適等癥狀，發(fā)生于腎上腺者，多無(wú)明顯癥狀。本例診斷依據(jù)：① 臨床及影像學(xué)檢查均證實(shí)腫瘤原發(fā)于右側(cè)腎上腺；② 病理形態(tài)學(xué)符合EAMI的診斷要點(diǎn)；③ 免疫組化結(jié)果支持，本例腫瘤細(xì)胞呈Melan-A和HMB45強(qiáng)陽(yáng)性，而S-100、CD34、CKpan、Syn和CgA均(-)。本例患者無(wú)明顯臨床癥狀，以體檢發(fā)現(xiàn)，病理檢查是確診關(guān)鍵；其次本例腫瘤發(fā)生于腎上腺，形態(tài)學(xué)富于脂肪組織，易誤診為腎上腺脂肪瘤。提示在腎上腺脂肪瘤病理診斷時(shí)，若見(jiàn)到畸形血管或平滑肌樣細(xì)胞，則應(yīng)想到EAMI可能。

鑒別診斷：① 腎上腺脂肪瘤。EAMI局部也可有脂肪瘤的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，但是EAMI大多能找到畸形血管或平滑肌樣細(xì)胞，其次免疫組化HMB45及Melan-A(+)有助于排除EAMI可能；② 腎臟EAMI。因?yàn)槟I臟是EAMI的好發(fā)部位，腎上腺位于同側(cè)腎的上極，兩者是緊密相鄰的2個(gè)器官，故需要鑒別，以排除腫瘤從腎臟轉(zhuǎn)移至腎上腺可能，臨床及影像學(xué)可助診斷；③ 嗜鉻細(xì)胞瘤：系發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)的腫瘤，形態(tài)學(xué)上腫瘤細(xì)胞被增生的纖維分隔成巢狀、片狀，瘤細(xì)胞形狀多樣，胞質(zhì)豐富，略嗜堿性，免疫組化腫瘤細(xì)胞呈Syn和CgA(+)。EAMI一經(jīng)診斷，大多采取手術(shù)治療，預(yù)后較好。

[1]Folpe AL.Neoplasms with Perivascular Epithelioid Cell differentation (PEComas).In:Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F.Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone〔M〕.World Health Organization Classification of Tumors.Lyon,France:IARC Press,2002:221～222.