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        鞍區(qū)中樞神經(jīng)細胞瘤一例

        2012-03-12 05:22:04汪丹鳳韓路軍張雪林
        磁共振成像 2012年3期
        關(guān)鍵詞:鞍區(qū)側(cè)腦室垂體

        劉 愷,汪丹鳳,韓路軍,張雪林*

        1.南方醫(yī)科大學(xué)附屬南方醫(yī)院影像中心,廣州 510515

        2.中山大學(xué)附屬腫瘤防治中心影像與微創(chuàng)介入中心,廣州 510515

        患者 男,40歲。因“頭部外傷后發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)腫瘤3周要求手術(shù)治療”入院,偶伴有頭暈,無惡心、嘔吐,無多飲、多尿,既往左眼視力較差,已數(shù)年。體檢:一般情況良好,左側(cè)視力0.1,右側(cè)1.0,無其他陽性體征。

        頭部CT掃描:鞍內(nèi)及鞍上見不規(guī)則形團塊影,以高密度為主,實性部分CT值約47 HU,內(nèi)部散在分布小片狀液性密度影;矢狀面重建示垂體窩擴大;增強掃描病變呈欠均勻的中等強化,CT值約63 HU(圖1,2)。頭部MR掃描:病變大小約6.3 cm×4.2 cm×3.9 cm,以稍長T1、長T2 信號為主,內(nèi)見小片狀更長T1、更長T2信號影分布,在FLAIR序列呈混雜高信號(圖3~5);病變上部突入側(cè)腦室前角,與透明隔關(guān)系密切,底部占據(jù)垂體窩,垂體顯示不清;增強掃描病變呈中、重度不均勻強化(圖6~8)。

        手術(shù)及病理所見:腫瘤起源于鞍膈,大小約5.0 cm×2.5 cm×1.4 cm,色紫紅,質(zhì)地稀軟,血運中等,病變與雙側(cè)視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈粘連,向后推壓垂體柄,并與視交叉粘連。鏡下見腫瘤細胞胞體較小,大小一致,未見核分裂象,可見假菊形團樣結(jié)構(gòu),免疫組織化學(xué)染色:突觸素(Syn,+) 、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP,-) 、波形蛋白(Vim,+) 、轉(zhuǎn)錄因子-2(Oligo-2,-) (圖9,10)。

        中樞神經(jīng)細胞瘤為一種少見的神經(jīng)元腫瘤,據(jù)統(tǒng)計占顱內(nèi)腫瘤的0.25%~0.50%[1],多發(fā)生于側(cè)腦室和第三腦室內(nèi),典型者位于Monro孔、透明隔[2],腦室外者更為罕見,包括腦實質(zhì)內(nèi)、脊髓等,鞍區(qū)者更極少有報道,迄今為止外文文獻中僅有2例[3-4]。發(fā)病年齡以20~40歲居多,無明顯性別差異。腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細胞瘤除因阻塞Monro孔或中腦導(dǎo)水管而引起腦積水外多無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,本例因病變生長于鞍內(nèi)和鞍上并與視神經(jīng)粘連,而引起患者視力下降。腫瘤出血、壞死均常見,光鏡下無核纖維島和血管周圍假菊形團結(jié)構(gòu)為其特征,免疫組化神經(jīng)元標記物Syn陽性可確診[2]。

        本例病變主體位于鞍內(nèi)和鞍上,一方面,此為中樞神經(jīng)細胞瘤的不典型部位;另一方面,此區(qū)可發(fā)生的腫瘤種類多,為影像診斷的復(fù)雜區(qū)域之一。因此做出正確診斷有一定困難。盡管如此,本例諸多影像征象仍保留了典型中樞神經(jīng)細胞瘤的特征:(1) T1WI病變呈等低信號,T2WI 呈等高信號,CT平掃呈高密度;(2)病變欠均質(zhì),囊變、壞死多見,因而信號較混雜;(3)形態(tài)不規(guī)則,T2WI上可觀察到清楚的邊界;(4) MR增強掃描呈不均勻中、重度強化;(5)病變主體雖位于鞍區(qū),但上部與透明隔關(guān)系密切,因此不除外腫瘤起源于透明隔并向下生長破入鞍區(qū)的可能。

        借助以上幾點征象,可提示此疾病的診斷。另外關(guān)于此腫瘤起源方面,外文文獻中以前僅有的2例報道均未提及[1,3-4]。就本例而言,考慮到其兼有向上進入側(cè)腦室和向下填充鞍區(qū)的生長趨勢,結(jié)合手術(shù)所見垂體后葉完整,而前葉又缺乏神經(jīng)細胞瘤可起源的組織,多推測其起源為垂體柄或第三腦室周圍腦組織的可能。本例應(yīng)與鞍區(qū)的垂體大腺瘤、腦膜瘤、星形細胞瘤、顱咽管瘤相鑒別。垂體大腺瘤CT平掃呈等或稍低密度,增強掃描強化均勻。腦膜瘤少有向上生長破入腦室者,多呈均一、顯著強化。星形細胞瘤病灶體積多較小[5]。顱咽管瘤好發(fā)年齡偏低,多為青少年,腫瘤以囊性為主者多見。

        總之,中樞神經(jīng)細胞瘤雖不屬于鞍區(qū)常見腫瘤,但當(dāng)患者為中、青年,在MRI上病變呈長T1、長T2信號,并見壞死,增強掃描呈不均勻中、重度強化,CT平掃呈高密度,特別是與透明隔關(guān)系密切時,應(yīng)考慮到本病的可能。

        [References]

        [1]Sharma MC,Deb P,Sharma S,et al.Neurocytoma:a comprehensive review.Neurosurg Rev,2006,29(4):270-285.

        [2]Li NY,Zhou XJ,Meng K,et al.A clinicopathological and prognostic study of 22 cases central neurocytoma.Chin J Pathol,2002,31(1):12-15.李南云,周曉軍,孟奎,等.中樞神經(jīng)細胞瘤的臨床病理特征和預(yù)后.中華病理學(xué)雜志,2002,31(1):12-15.

        [3]Wang YY,Kearney T,du Plessis D,et al.Extraventricular neurocytoma of the sellar region.Br J Neurosurg,2011.[Epub ahead of print].

        [4]Yang GF,Wu SY,Zhang LJ,et al.Imaging findings of extraventricular neurocytoma:report of 3 cases and review of the literature.AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(3):581-585.

        [5]Deng YJ,Zhang XL,Lu XF,et al.CT and MRI features of pilocytic astroeytoma in sellar region and misdiagnosis analysis.J Clin Radiol,2011,30(5):621-624.鄧燕佳,張雪林,呂曉飛,等.鞍區(qū)毛細胞型星形細胞瘤CT 和 MRI 表現(xiàn)及誤診分析.臨床放射學(xué)雜志,2011,30(5):621-624.

        圖1 ,2 CT示病變以高密度為主,并見小片狀液體密度影,垂體窩擴大,增強掃描病變呈中等強化 圖3~5 MRI示鞍內(nèi)及鞍上團塊狀病變,呈稍長T1、長T2信號,F(xiàn)LAIR序列呈高信號,邊界較清楚 圖6~8 T1WI增強掃描示病變呈中、重度不均勻強化,上部與透明隔關(guān)系密切 圖9 鏡下見腫瘤細胞胞體較小,大小一致,可見假菊形團樣結(jié)構(gòu)(HE×200) 圖10 免疫組織化學(xué)染色示突觸素(Syn)陽性(SP ×200)Fig.1,2 CT imagings:A hyperdensity mass dotted with small patchy hypodensity shadows was seen,and the hypophyseal fossa was enlarged.The lesion was moderately enhanced.Fig.3-5 MR imagings:A mass with clear boundary which showed longish T1 and long T2 signal intensity,and hyperintensity on FLAIR was seen in the sellar and suprasellar region.Fig.6-8 An irregular moderate or intensely enhancement of the lesion was observed on enhanced MR scan images.Fig.9 Cellular tumor consisted of uniform small cells on photomicrograph (HE ×200),and Homer-Wright rosettes were observed.Fig.10 Immunohitochemical staining (SP ×200) showed tumor cells immunoreactive for Syn.

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