周 艢 郁映晴 馬滌輝 (吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，吉林 長春 130021)

甲狀腺功能亢進簡稱甲亢，并發(fā)的肌肉病變稱為甲亢性肌病，依據(jù)發(fā)病特點及病變部位將其分為：急性甲亢性肌病或甲亢伴急性延髓麻痹、慢性甲亢性肌病(CTM)、甲亢伴周期性癱瘓、眼肌麻痹性突眼癥及甲亢伴重癥肌無力〔1〕。

1 病歷摘要

患者1：男，21歲，該患者20 d前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，并伴有下肢肌肉酸痛，以近端為重，以坐位變立位時明顯，每次發(fā)作約0.5 h后自行緩解。查體：甲狀腺略大，肢體無水腫，未見肌萎縮和肥大，雙下肢肌肉握痛陽性。甲功三項測定：促甲狀腺素(TSH)：0.005 μIU/ml(0.27 ～4.2 μIU/ml)，游離 T3(FT3)：190.8 pmol/L(3.1 ～6.8 pmol/L)，游離 T4(FT4)：33.010 pmol/L(12～22 pmol/L);血鉀3.65 mmol/L;肌酸激酶(CK)：101 IU/L，LDH：89 IU/L;甲狀腺及其引流區(qū)淋巴結(jié)彩色多普勒超聲檢查影像所見：甲狀腺回聲呈彌漫性增強，血流信號豐富，呈火焰征;肌電圖(EMG)示雙下肢肌肉廣泛肌源性損傷。診斷為甲狀腺功能亢進、CTM，轉(zhuǎn)入內(nèi)分泌科，治療后雙下肢無力及肌肉酸痛均明顯改善。

患者2：男，28歲，因“發(fā)作性四肢肌肉疼痛1個月”就診于我院門診。每次均為由臥位起身或坐位起身時發(fā)作，每次發(fā)作20～30 min后可自行緩解。查體：體格略消瘦，甲狀腺I度腫大，質(zhì)韌，可聞及雙側(cè)血管雜音。雙下肢肌力5級，肌張力正常，腱反射可引出。輔助檢查：甲功三項：TSH 0.006 2 μIU/ml，F(xiàn)T350.63 pmol/L，F(xiàn)T4 97.98 pmol/L;血鉀、肌酶、EMG 均正常。甲狀腺超聲示雙側(cè)甲狀腺Ⅰ度彌漫性腫大，內(nèi)部回聲增強，彩色多普勒超聲示甲狀腺實質(zhì)內(nèi)血流信號極為豐富，呈彌漫性點狀和分支狀彩色血流分布。甲狀腺放射性核素顯像：有不規(guī)則濃集或稀疏區(qū)。甲狀腺吸碘率升高。診斷為原發(fā)性甲亢，CTM，經(jīng)治療后肌痛減輕。

2 討論

CTM起病隱襲，進展緩慢，多表現(xiàn)為進行性加重的肌無力、消瘦甚至萎縮，無肌肉癱瘓和感覺障礙。肌無力多先累及近端肌群，其次是遠端肌群，雙側(cè)對稱。近端肌群中肩胛帶肌受累程度重于骨盆帶肌，伸側(cè)重于屈側(cè)，患者常訴登樓、蹲位起立、梳頭等動作困難，一般血鉀正常。本組病例坐位或臥位轉(zhuǎn)立位時均出現(xiàn)肌無力發(fā)作并伴有疼痛，血鉀均正常。

CTM的發(fā)生目前認為一方面是由于過多的甲狀腺素抑制了CK的活性，使骨骼肌內(nèi)肌酸和磷酸含量減少;另一方面，甲狀腺激素作用于肌細胞內(nèi)線粒體，使其發(fā)生腫脹變性，出現(xiàn)肌細胞能量代謝紊亂，從而發(fā)生肌無力及肌萎縮。人體近端肌群主要由肌紅纖維組成，含豐富的線粒體，故而肌病時多先累及近端肌群〔2〕。病理改變主要表現(xiàn)為肌纖維退行性變，并有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤。

CTM診斷目前尚無統(tǒng)一標準，常用的診斷標準：(1)臨床確診甲亢。(2)有緩慢進展的肌無力伴或不伴肌萎縮。(3)EMG和(或)肌活檢提示肌源性損害。(4)排除其他原因引起的神經(jīng)肌肉疾病。本組病例均行甲狀腺功能、甲狀腺超聲、血鉀及EMG檢查，僅患者1EMG出現(xiàn)明顯的肌源性損害。CTM EMG表現(xiàn)為肌源性損害，即運動單位電位時限縮短(低于正常值的80%)，波幅降低(可低于正常值的30%)，大力收縮呈病理性干擾相等。目前認為EMG是確定CTM較敏感的客觀指標，故對有肌無力、肌萎縮的甲亢病人應(yīng)常規(guī)行EMG檢查。

治療CTM關(guān)鍵在于控制甲亢。甲亢得到控制后，肌無力、肌萎縮均可恢復(fù)〔3〕。EMG恢復(fù)滯后于臨床癥狀好轉(zhuǎn)，肌萎縮的改善則需較長時間。本組2例給予抗甲狀腺藥物后，肌病癥狀亦得到明顯改善。甲狀腺功能亢進診斷明確后出現(xiàn)肌無力，診斷CTM并不困難，但臨床上部分患者首先出現(xiàn)肌無力、肌萎縮等CTM癥狀，部分就診于神經(jīng)內(nèi)科或風(fēng)濕科，臨床上容易誤診，且部分患者早期肌無力、肌萎縮不明顯時，易被認為單純甲亢而忽視。故在臨床工作中遇到發(fā)作性肌無力伴有疼痛的患者，應(yīng)警惕CTM可能性，進一步行甲狀腺功能、EMG等以確定。對于甲亢病人應(yīng)常規(guī)行EMG檢查，以防漏診。

1 陳灝珠，林果為.實用內(nèi)科學(xué)〔M〕.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：1271-2.

2 霍曉麗，王 立.慢性甲狀腺機能亢進性肌病(附4例報告)〔J〕.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，1999;4：238-40.

3 田淑芬，劉 勇，楚 蘭.甲亢性神經(jīng)肌肉病變的臨床及電生理研究〔J〕. 中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2011;28(1)：25-8.