張沈陽(yáng)， 李敬偉， 惠新晨， 葉 丹， 徐 運(yùn)

脊髓血管畸形(spinal vascular malformations，SVM)是指脊髓血管先天性發(fā)育異常所導(dǎo)致的脊髓病變。目前國(guó)際分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)多樣，Bao［1］分類(lèi)方法在國(guó)內(nèi)臨床上廣為應(yīng)用，包括脊髓動(dòng)靜脈畸形(spinal arteriovenous malformations，SAVM)，髓周動(dòng)靜脈瘺(perimedullary arteriovenous fistulae，PMAVF)，硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulae，SDAVF)。廣義上還包括海綿狀血管瘤及血管母細(xì)胞瘤等腫瘤增生性血管病變［2］。由于其癥狀多變，早期誤診率很高，一旦出現(xiàn)誤診，往往影響患者預(yù)后。如何提高早期診斷對(duì)神經(jīng)科臨床醫(yī)師為一大挑戰(zhàn)。本文就早期未能診斷的12例脊髓血管畸形患者結(jié)合文獻(xiàn)資料做一原因解析。

1 臨床資料

1．1 一般資料 12例患者中，男性10例，女性2例;首次發(fā)病年齡16～67歲，平均49．0±16．9歲。病程9h～2y，其中，慢性起病者平均11．7 ±7．7m，急性起病者平均5．5 ±8．3d。

1．2 臨床表現(xiàn) 慢性起病8例，其中，以單純感覺(jué)障礙(如疼痛、麻木)為首發(fā)癥狀3例。以單純肌無(wú)力為首發(fā)癥狀1例。合并運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙者4例。急性起病4例，其中，表現(xiàn)為突發(fā)雙下肢癱瘓2例，以突發(fā)頭部或頭頸部劇烈疼痛的蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)表現(xiàn)者2例。12例患者中，起病時(shí)合并尿潴留1例，二便失禁1例。

1．3 影像學(xué)檢查 12例均行脊髓 MR，其中，4例提示脊髓血管畸形;3例提示髓內(nèi)異常信號(hào)或脊髓水腫增粗;3例示椎管內(nèi)占位;1例示硬脊膜外出血;1例未見(jiàn)異常。10例行DSA，均可清晰顯示供血?jiǎng)用}、引流靜脈、畸形血管團(tuán)及明確的瘺口位置。1例行頸部CTA，示頸枕部動(dòng)靜脈畸形可能。

1．4 治療及預(yù)后 12例患者中，經(jīng)脊髓血管造影確診10例，行手術(shù)證實(shí)2例。其中SAVM7例，SDAVF4例，PMAVF1例。手術(shù)治療6例，栓塞治療2例，栓塞后手術(shù)治療1例，內(nèi)科保守治療3例。隨訪(fǎng)12例患者，時(shí)間3m～2y，平均1．2y。痊愈1例，好轉(zhuǎn)9例，無(wú)變化2例(見(jiàn)表1)。

表1 12例SVM患者臨床資料

2 結(jié)果

12例病例曾誤診為脊柱退行性疾病6例、脊柱腫瘤2例、自發(fā)性顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔出血2例、急性脊髓炎2例、吉蘭-巴雷綜合征1例等。慢性起病的患者確診時(shí)間2m～2y，平均10m;急性起病的患者診斷時(shí)間8～20d，平均14d(見(jiàn)表1)。

國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn) 26 篇［3～28］，計(jì) SVM 733 例。病程16h至12y。慢性起病者 315例，急性起病者 105例，起病形式文章中未交待313例。臨床表現(xiàn)為疼痛者216例，其中包括頭頸部41例、胸腰背部94例、下肢18例及部位未提及63例;表現(xiàn)為感覺(jué)系統(tǒng)功能障礙者519例，其中包括肢體麻木217例，其他感覺(jué)障礙302例;表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能障礙469例，其中包括肢體乏力250例、癱瘓76例及其他運(yùn)動(dòng)障礙143例;表現(xiàn)為括約肌功能障礙263例;表現(xiàn)為腦神經(jīng)障礙6例。

3 討論

SVM是一種臨床少見(jiàn)病，隨著影像技術(shù)的發(fā)展，此病發(fā)現(xiàn)率越來(lái)越高。目前，其發(fā)病率尚缺乏大宗流行病學(xué)資料。Frisbie［29］報(bào)道，SVM占脊髓疾病的2% ～4%，Berentein［30］報(bào)道為脊髓占位性疾病的3%～11%。由于SVM臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，早期誤診率仍然較高，我們這組病例，慢性起病的患者確診時(shí)間2m～2y，平均10m;急性起病的患者診斷時(shí)間8～20d，平均14d。文獻(xiàn)研究［15］發(fā)現(xiàn)，病程最長(zhǎng)可達(dá)12y。早期診斷、選擇合理的治療方法，其預(yù)后良好。作者根據(jù)我院DSA和手術(shù)確診的12例SVM，結(jié)合文獻(xiàn)研究，對(duì)其早期易誤診和漏診的原因做一解析，希望對(duì)該病的早期診斷和治療決策提供幫助。

3．1 起病形式 SVM起病形式中以慢性起病最為常見(jiàn)，也可表現(xiàn)為急性起病。本組病例中慢性起病8例，占66．7%。急性起病4例，占33．3%。相關(guān)文獻(xiàn)［3～28］研究提示，明確交代起病形式的420例患者中，慢性起病者315例，占75．0%，急性起病者105 例，占 25．0%。

3．2 臨床表現(xiàn) 慢性起病患者，首發(fā)癥狀常以自發(fā)性疼痛居多［31］，常表現(xiàn)為胸腰背部疼痛及肢體疼痛。本組8例慢性起病患者中有5例首發(fā)癥狀為頸部或胸腰部及下肢疼痛，占62．5%。常易被誤診為腰椎間盤(pán)突出、頸椎病、椎管狹窄、脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脊髓蛛網(wǎng)膜炎及POEMS 綜合征等［4，5，16，20］

急性起病患者，多由于畸形血管出血引起，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血［32］或髓內(nèi)出血［33］。臨床出現(xiàn)突發(fā)的劇烈頭頸部或相應(yīng)脊髓節(jié)段疼痛，嘔吐，腦膜刺激征等，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)意識(shí)喪失、呼吸障礙，易被誤診為自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。如急性發(fā)作的雙下肢或四肢癱瘓，尤其病前具有上感史者，常易診斷急性脊髓炎或吉蘭-巴雷綜合征。

相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的733例患者中有疼痛表現(xiàn)者216例(29．5%)，其中頭頸部痛 19．0%，胸腰背部痛43．5%;感覺(jué)系統(tǒng)功能障礙519例，其中肢體麻木41．8%;運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能障礙469例，其中肢體乏力53．3%，癱瘓16．2%;括約肌功能障礙263例，占35．9%。由此可見(jiàn)，脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)多、變異大，這是導(dǎo)致早期難以診斷的主要原因。

慢性起病患者主要表現(xiàn)為脊髓或外周神經(jīng)損傷癥狀和體征，臨床表現(xiàn)的非特異性是臨床誤診原因之一，臨床醫(yī)師思路狹窄也可造成誤診。對(duì)臨床難以用某一常見(jiàn)脊髓病變解釋時(shí)，需考慮SVM可能，結(jié)合脊髓CT、MRI、DSA檢查可幫助確診。

臨床研究發(fā)現(xiàn)，急性起病以頭痛為首發(fā)癥狀尤其診斷為蛛網(wǎng)膜下腔出血者，如伴有頸部不適、或伴感覺(jué)平面、或伴尿潴留、或CT見(jiàn)出血主要在后顱凹時(shí)，需警惕脊髓血管畸形累及高位頸髓;本組1例以頭頸部疼痛伴惡心嘔吐為首發(fā)癥狀的患者，CT可見(jiàn)出血主要位于后顱凹(見(jiàn)圖1)，MRI掃描可見(jiàn)枕骨大孔區(qū)畸形血管團(tuán)(見(jiàn)圖2)，經(jīng)脊髓DSA確診(見(jiàn)圖3)。對(duì)于突發(fā)雙下肢或四肢癱瘓為首發(fā)癥狀，尤其病前有上呼吸道感染史者，易誤診為急性脊髓炎及吉蘭-巴雷綜合征，如出現(xiàn)臨床表現(xiàn)、腦脊液變化以及脊髓CT或MRI不能解釋某一疾病時(shí)，需考慮SVM可能，應(yīng)及早行全脊髓DSA加以確診。

3．3 CT/MRI、DSA表現(xiàn) SVM以往依靠脊髓X線(xiàn)攝影及CT檢查，由于陽(yáng)性率低，目前臨床上已較少應(yīng)用。目前主要利用MRI、CTA及DSA對(duì)SVM進(jìn)行影像學(xué)診斷，其中，DSA被公認(rèn)為“金標(biāo)準(zhǔn)”。［34～38］

MRI可對(duì)脊髓血管進(jìn)行多方位掃描及多序列成像，目前已廣泛應(yīng)用于SVM的篩選和隨訪(fǎng)中，成為本病無(wú)創(chuàng)檢查的首選影像學(xué)診斷技術(shù)。SVM典型的MRI表現(xiàn)為:SAVM見(jiàn)T1加權(quán)像病灶區(qū)信號(hào)混雜，T2加權(quán)像上高低不等的同心圓信號(hào);中央低信號(hào)提示畸形血管［39］。PMAVF及SDAVF均可見(jiàn)引流靜脈血管流空信號(hào)(見(jiàn)圖4)，可伴有脊髓水腫或出血［40］。此外，SDAVF還可見(jiàn)脊髓后緣軟脊膜靜脈擴(kuò)張所致的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)［32，41］(見(jiàn)圖5、圖6)。本組12例病例均行MRI，11例顯示異常，達(dá)91．7%。有4例(33．3%)見(jiàn)典型流空信號(hào)或畸形血管團(tuán)，提示SVM。曾有報(bào)道［42］稱(chēng)MRI對(duì)脊髓動(dòng)靜脈畸形的檢出率達(dá)94%，但在實(shí)際臨床操作中，由于SVM分型不同、供血?jiǎng)用}血液流量少、出血干擾流空征象、臨床表現(xiàn)定位與病變脊髓節(jié)段不一致造成節(jié)段選擇不當(dāng)、人為因素等原因，行MRI后仍存在一定誤診率。值得一提的是，普通MRI有時(shí)僅能提示髓內(nèi)占位、脊髓腫脹及水腫等，易誤診為脊髓腫瘤或脫髓鞘病變(見(jiàn)圖7)。一般而言，髓內(nèi)腫瘤的脊髓增粗更為顯著，信號(hào)強(qiáng)度不均，T2加權(quán)像上能看到瘤周脊髓水腫高信號(hào)影，瘤內(nèi)不見(jiàn)流空征象，結(jié)合臨床表現(xiàn)可茲鑒別。12例病例，即有2例誤診為脊髓腫瘤，均手術(shù)探查確診，未行DSA。我們建議MRI提示“流空征象”及不明原因脊髓水腫［35］且臨床上表現(xiàn)為脊髓功能障礙進(jìn)行性加重的患者，應(yīng)及早行脊髓DSA以明確診斷。

隨著CTA技術(shù)的發(fā)展，對(duì)本病早期診斷具有重要作用。早期，Lai等［36］應(yīng)用16層螺旋CT對(duì)8例SDAVF進(jìn)行檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)多層CT脊髓血管造影能較為全面地顯示脊髓動(dòng)靜脈瘺的瘺口位置、供血?jiǎng)用}及引流靜脈。Gao等［34］發(fā)現(xiàn)掃描速度更快、具有更高空間及時(shí)間分辨率的64排螺旋CTA可更全面地顯示本病的病理改變。它在供血?jiǎng)用}的顯影方面較為突出，可為DSA提供更多信息，從而指導(dǎo)DSA的進(jìn)行。曹際斌［10］則利用256層螺旋CTA，將13例脊髓AVF患者的脊髓血管CTA結(jié)果與DAS及手術(shù)結(jié)果進(jìn)行對(duì)比，發(fā)現(xiàn)256層螺旋CTA可對(duì)微細(xì)小血管進(jìn)行觀(guān)察，使其對(duì)脊髓AVF診斷價(jià)值大大提升。12例患者中，有一例行頸部CTA，即提示頸枕部動(dòng)靜脈畸形可能。CTA應(yīng)用前景良好，相較于A(yíng)VM、PMAVF，CTA可較準(zhǔn)確地顯示SDAVF的供血?jiǎng)用}和瘺口。臨床上，應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡CTA無(wú)創(chuàng)、快速及電離輻射、有機(jī)碘對(duì)比劑過(guò)敏、空間分辨率較DSA低等利弊關(guān)系，進(jìn)行選擇應(yīng)用。

脊髓DSA是目前確診SVM的診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可準(zhǔn)確顯示紊亂扭曲的畸形血管團(tuán)、明確的瘺口位置、供血?jiǎng)用}及引流靜脈。12例患者中有10例行脊髓DSA，均可見(jiàn) SVM 典型表現(xiàn)(見(jiàn)圖3、圖8、圖9)。盡管其他影像學(xué)技術(shù)不斷更新發(fā)展，但DSA在本病分型、實(shí)施栓塞手術(shù)及制定進(jìn)一步治療方案等方面仍不可取代。Ashwani等［38］就曾報(bào)道1例SVM患者，其MR血管成像結(jié)果清晰顯示病變分型及位置，但行DSA后發(fā)現(xiàn)MR血管成像結(jié)果均有誤，從而避免了手術(shù)方案的選擇錯(cuò)誤。不過(guò)脊髓血管構(gòu)筑復(fù)雜，臨床上也可見(jiàn)脊髓DSA陰性而造成誤診、漏診的病例［19］，提示我們對(duì)于臨床表現(xiàn)典型及其他影像學(xué)提示SVM，但查脊髓DSA陰性結(jié)果的患者，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行手術(shù)探查以明確診斷。

總之，SVM作為一種臨床表現(xiàn)多變的少見(jiàn)病，診療中易發(fā)生誤診。積極拓寬診療思路、提高對(duì)本病的警惕，正確認(rèn)識(shí)本病起病及臨床特點(diǎn)，掌握其影像學(xué)表現(xiàn)，可有效減少SVM早期誤診，及早選擇正確治療方法，改善患者預(yù)后。

圖1 頭部CT示自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，破入第四腦室(箭頭)

圖2 MRI-T1加權(quán)像增強(qiáng)示強(qiáng)化的畸形血管團(tuán)(箭頭)

圖3 DSA示高頸段巨大畸形血管團(tuán)(箭頭)，供血?jiǎng)用}增粗，并可見(jiàn)擴(kuò)張的引流靜脈

圖4 MRI示T7椎體以下胸髓內(nèi)異常信號(hào)，可見(jiàn)流空征象(箭頭)

圖5 MRI-壓脂相示胸7以下水平血管蔓狀迂曲擴(kuò)張(箭頭)

圖6 T1加權(quán)像增強(qiáng)掃描可見(jiàn)脊髓周?chē)軓V泛強(qiáng)化(箭頭)

圖7 MRI示脊髓C2水平高信號(hào)，考慮水腫，占位待排(箭頭)

圖8 DSA示硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(箭頭)，第8肋間動(dòng)脈供血，并向脊髓前后靜脈引流

圖9 DSA示C2-C3段髓周動(dòng)靜脈瘺(箭頭)

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