劉 馳 萬 春 曾 峰 宋 展 任 武 (南陽市中心醫(yī)院肝臟外科，河南 南陽 473000)

肝內(nèi)膽管乳頭狀黏液瘤是一種起源于膽管黏膜上皮的良性腫瘤，有單發(fā)或多發(fā)，具有惡變傾向，被視為癌前病變。因分泌黏液黏稠，往往因膽道梗阻而就診，臨床罕見，易被誤診〔1～3〕。本文就5例膽管內(nèi)乳頭狀黏液瘤的診治情況進行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2000年1月至2011年8月我院共收治經(jīng)病理證實的肝內(nèi)膽管乳頭狀黏液瘤5例，4例為男性，1例為女性;年齡48～70歲，平均61.6歲。臨床表現(xiàn)5例均伴有間斷性右上腹痛，均存在間斷皮膚、鞏膜黃染及發(fā)熱，3例出現(xiàn)左外葉萎縮，3例出現(xiàn)不對稱性膽管擴張，5例術(shù)前經(jīng)抗炎保肝治療血膽紅素及轉(zhuǎn)氨酶水平均可明顯下降，癥狀緩解。1例伴膽總管結(jié)石，1例既往有1次膽道手術(shù)史者。

1.2 檢查及診斷 5例患者均經(jīng)手術(shù)證實膽管內(nèi)大量膠凍狀黏液，病理證實為膽管乳頭狀瘤，B超均發(fā)現(xiàn)膽管內(nèi)可疑泥沙樣結(jié)石，2例增強CT示左外葉萎縮并左肝管矢狀部可疑腫物，并左右肝內(nèi)膽管不對稱性擴張。3例術(shù)前經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(ERCP)示十二指腸乳頭部明顯擴張，并可見間斷膠凍狀物自乳頭部排出。術(shù)前診斷為膽管乳頭狀瘤2例，另有3例診斷為膽總管下端占位。見圖1A。

1.3 病理學檢查 肉眼見肝內(nèi)膽管中單發(fā)或多發(fā)性的菜花狀及絨毛狀腫物，均為寬基腫瘤，腫瘤直徑為0.5～2.5 cm，質(zhì)脆、局部觸之易脫落。2例為左右肝管彌漫性腫瘤，余3例為左肝局限性腫瘤且位于左肝矢狀部，左外葉明顯萎縮。見圖1B。

1.4 結(jié)果 本組5例中3例行半肝阻斷后行肝左葉切除，自左肝管分叉1 cm處切斷縫扎，4例行膽總管切開T管引流術(shù)，1例行膽腸吻合術(shù)。所有病例均自膽道取出透明膠凍狀物(圖1B)，其中3例單純左肝腫瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)膠凍狀物僅存在于左肝管及膽總管，而右肝管所潴膽汁為正常膽汁。2例分別存活6和36個月，均為左右肝管彌漫性腫瘤，1例死于膽汁性肝硬化;1例膽腸內(nèi)引流術(shù)，術(shù)后發(fā)生癌變轉(zhuǎn)移，活檢證實后2個月后死亡。膽管乳頭狀瘤組織學上是良性的，但長期病程可致惡性病變。在同一患者可同時出現(xiàn)分化良好細胞、不典型增生細胞以及癌性細胞等連續(xù)的病理改變，此類現(xiàn)象顯示該腫瘤從非乳頭狀增生、乳頭狀增生，不典型增生發(fā)展至癌的變化過程。

2 討論

膽管乳頭狀黏液瘤的病因尚不清楚，報道較少，但隨著人們對本病的認識，認為膽道慢性疾病可導致膽管上皮損傷與增生，進而形成不典型增生，并最終發(fā)展為癌癥。本組2例肝左葉腫瘤伴肝左外葉萎縮患者發(fā)病前2～3年體檢時均B超發(fā)現(xiàn)位于肝左葉矢狀部結(jié)石影，但發(fā)病后此結(jié)石消失，考慮為膽管擴張后自行排出。因為在這些病例中左外葉萎縮纖維化，而手術(shù)切開時左外葉膽管內(nèi)的腫瘤組織并未引起狹窄，這說明在發(fā)病前肝葉可能已經(jīng)發(fā)生萎縮，而這正與原有膽管結(jié)石情況相印證。因此在以往發(fā)現(xiàn)的膽管黏液樣乳頭狀瘤時發(fā)現(xiàn)的黏液中的結(jié)石可能為該病的誘因，而不是發(fā)病后形成，因為黏液極為黏稠，膽道擴張后結(jié)石松動，就像黏稠的泥石流一樣，結(jié)石隨黏液一同排出，結(jié)石很難在這種情況下形成。

本病病程較長，有的長達20年，晚期則發(fā)展為膽汁性肝硬化、門脈高壓和肝衰竭。Fletcher等〔3〕報道肝外單發(fā)膽管乳頭瘤19例，不典型增生和癌變達58%。膽管乳頭狀瘤癌變率可達42% ～83%，是一種具有極高惡變潛能的癌前疾病。

本病多發(fā)生于中老年人，男性居多。主要臨床表現(xiàn)為黃疸和膽管炎，黃疸多為間歇性，且表現(xiàn)與膽管結(jié)石和膽管癌相似，故術(shù)前診斷率低，易誤診〔4〕。磁共振胰膽管成像(MRCP)可顯示膽管內(nèi)腫塊并有蒂與壁相連而區(qū)別于結(jié)石，MRCP檢查發(fā)現(xiàn)膽管內(nèi)占位的比例達68%，高于B超和CT檢查的陽性率。本文3例術(shù)中發(fā)現(xiàn)術(shù)前沒有發(fā)現(xiàn)的病變，并因此改變了手術(shù)方式。1例術(shù)中膽道鏡活檢確診，1例行術(shù)后膽道鏡活檢確診。由于本文中最終得到較好療效的3例患者腫瘤均位于肝左葉中，而術(shù)中切開膽總管后發(fā)現(xiàn)，右肝內(nèi)無明顯膠凍狀物蓄積，黏液樣物在右肝管處與正常膽汁形成明顯的界限。如細心觀察，則可間接制定手術(shù)方案。

外科手術(shù)是本病目前的首選治療方法。手術(shù)方式取決于腫瘤的范圍、部位以及患者的全身情況。由于膽管乳頭狀瘤具有多發(fā)性、廣泛性、復發(fā)性和易惡變的特點，治療較為困難。而本文中的肝內(nèi)膽管乳頭狀瘤，行完整的左葉切除，使腫瘤得到可能根治。同時目前還存在激光消融等技術(shù)但效果均不理想。最近，有學者認為此病是肝移植新的適應證，已有膽管乳頭狀瘤病患者進行肝移植的報道，并取得良好近、遠期療效〔5～7〕。

綜上所述，肝內(nèi)膽管乳頭狀黏液瘤患病率低，易于誤診，手術(shù)方式難以選擇，特別是預后較差，因此術(shù)前、術(shù)中的定位診斷對于手術(shù)方式的選擇及預后極其重要，初次手術(shù)可能是患者得到長期生存的唯一時機。

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