周婷

1例線粒體腦肌病“以家庭為中心”的護(hù)理報(bào)告

周婷

線粒體腦肌??； 家庭護(hù)理； 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾??； 優(yōu)質(zhì)護(hù)理

線粒體肌病和線粒體腦肌病是一組由線粒體DNA或核DNA缺陷導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙、ATP合成不足所致的多系統(tǒng)疾病，病變侵犯以骨骼肌為主稱為線粒體肌病，同時(shí)侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)稱為線粒體腦肌?。?］。本科收治1例線粒體腦肌病患兒，經(jīng)積極治療與精心護(hù)理，取得滿意效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患兒，男，7歲，2012－03－01初診，家長(zhǎng)主訴患兒因“反復(fù)抽搐4年余，1周前發(fā)現(xiàn)肢體頻繁抖動(dòng)睡眠障礙”入院。入院查體：一般狀態(tài)差，呼吸淺表，體溫36.2℃，脈搏98次／min，呼吸18次／min。全身無力、消瘦。入院時(shí)患兒營(yíng)養(yǎng)不良，慢性病容，被動(dòng)體位，嗜睡狀態(tài)，查體不合作。專科檢查：運(yùn)動(dòng)障礙，粗大運(yùn)動(dòng)：豎頭能，不能翻身，不能獨(dú)坐；雙手精細(xì)運(yùn)動(dòng)：雙手不能主動(dòng)抓物；智力語言：有無意識(shí)語。肌力Ⅳ級(jí)。肌張力Ⅰ級(jí)，改良ASWORTH痙攣分級(jí)：關(guān)節(jié)活動(dòng)度：股角40°，足背屈角110°。神經(jīng)反射：淺反射：腹壁反射上（－），中（－），下（－），提睪反射左（－），右（－）；深反射：膝反射左（＋＋＋），右（＋＋＋），踝陣攣Ⅰ級(jí)。病理反射：巴賓斯基征左（＋），右（＋），奧本海姆征左（＋），右（＋）?；純鹤?歲時(shí)在北京診斷為“線粒體腦肌病”，4歲時(shí)于生氣后在睡眠時(shí)發(fā)生抽搐，表現(xiàn)為雙手上舉，持續(xù)兩三分鐘，之后患兒頻繁抽搐，多表現(xiàn)為雙眼上視或肢體抖動(dòng)，5歲時(shí)在中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院做動(dòng)態(tài)腦電圖檢查存在癇樣放電，口服妥泰，抽搐控制不好又加用開蒲蘭和利必通，癲癇發(fā)作逐漸控制?；純河谌朐?h后突然發(fā)生抽搐，表現(xiàn)為口周發(fā)青，肢體蜷縮。查體：體溫36.6℃，脈搏128次／min，呼吸30次／min，血壓110／65mm Hg（1mm Hg＝0.133kPa），面色蒼白，口唇發(fā)青，對(duì)光反射靈敏。立即采取驚厥護(hù)理的應(yīng)急預(yù)案，2min后緩解。家長(zhǎng)訴晨起至今患兒未進(jìn)食，遂予葡萄糖口服補(bǔ)充能量。診斷為線粒體腦肌病?；純鹤≡?0d病情好轉(zhuǎn)，睡眠恢復(fù)，營(yíng)養(yǎng)攝入逐漸改良，肢體抖動(dòng)減輕，治療有效，于2012－03－31出院。

2 主要護(hù)理問題及護(hù)理干預(yù)

制定運(yùn)動(dòng)、飲食、藥物等一系列與臨床治療相配的護(hù)理措施，給予相應(yīng)護(hù)理干預(yù)如下：

2.1 營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 根據(jù)營(yíng)養(yǎng)異常風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估單評(píng)分，此患兒≥4分為高風(fēng)險(xiǎn)，給予預(yù)防措施及相應(yīng)干預(yù)。飲食治療可減少內(nèi)源性毒性代謝產(chǎn)物的產(chǎn)生，指導(dǎo)增加營(yíng)養(yǎng)攝入，給予高蛋白、高碳水化合物、低脂飲食能代償受損的糖異生和減少脂肪的分解。注意營(yíng)養(yǎng)和水分的攝入，切忌過饑或過飽，勿暴飲暴食。過度饑餓使血糖水平降低，而低血糖往往誘發(fā)癲癇發(fā)作；而過飽后血糖水平會(huì)快速升高，體內(nèi)胰島素分泌增加，加速葡萄糖代謝，也會(huì)誘發(fā)癲癇。此患兒在入院2h后發(fā)生的抽搐就是因低血糖所致，于次日在健康宣教中給予相關(guān)飲食指導(dǎo)。患兒飲食應(yīng)當(dāng)給予富于營(yíng)養(yǎng)和容易消化的食物，某些西藥會(huì)對(duì)消化系統(tǒng)帶來影響，導(dǎo)致患兒營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的缺乏或代謝障礙，如維生素B6、維生素K、葉酸、鈣、鎂等元素的缺乏。在合理飲食外，注意補(bǔ)充上述物質(zhì)，綠色蔬菜含有豐富的葉酸、維生素K。多食清淡、含維生素高的蔬菜和水果，多食瘦肉、肝、蛋等食物。患兒咀嚼有困難，喂養(yǎng)時(shí)要耐心，食物質(zhì)地要松軟，每一勺食物不宜過多，以免產(chǎn)生嘔吐。定時(shí)定量，逐漸改變質(zhì)地，做到合理喂養(yǎng)，防止消化不良及營(yíng)養(yǎng)不良，避免過度勞累、緊張。

2.2 有受傷的危險(xiǎn)

2.2.1 患兒入院時(shí)給予相應(yīng)的安全評(píng)估 首先依照患兒跌倒／墜床風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估單此患兒得分≥3分，立即給予安全預(yù)防防護(hù)措施并在患兒床頭懸掛跌倒／墜床安全標(biāo)識(shí)予以警示。引導(dǎo)患兒及家長(zhǎng)熟悉環(huán)境，使用年齡相適應(yīng)的床，患兒躺在床上時(shí)使用雙面床檔，防止墜床的發(fā)生；每日檢查環(huán)境和設(shè)施情況是否完好（如床檔是否能扣住，地面是否干燥）。評(píng)估所陪護(hù)的家長(zhǎng)是否能正確使用床欄并指導(dǎo)每位陪護(hù)家長(zhǎng)如何預(yù)防孩子墜床／跌倒?；純菏挚捎|及的地方不放置銳利物品及水杯等容易傾倒的物品。夜班時(shí)開啟夜燈；穿平底鞋，保持地面干燥，提供無障礙通道，防摔倒或其他意外受傷并且經(jīng)常巡視患兒，提供必要的幫助。此患兒住院期間未發(fā)生受傷。

2.2.2 指導(dǎo)患兒家長(zhǎng)掌握癲癇發(fā)作時(shí)的護(hù)理 給患兒提供一個(gè)安靜的環(huán)境，拉起床檔避免墜床。床旁備吸氧管、吸引器、牙墊。告知患兒有癲癇先兆時(shí)立即平臥，床旁陪護(hù)家長(zhǎng)或醫(yī)護(hù)人員應(yīng)輔助患兒順勢(shì)臥倒，解開衣領(lǐng)、衣扣和腰帶，迅速將牙墊置于患兒一側(cè)上下臼齒間，以防咬傷舌頭及頰部。讓患兒側(cè)臥位或頭偏向一側(cè)，及時(shí)清理呼吸道和口腔的分泌物，保持通暢，防止誤吸。發(fā)作時(shí)在關(guān)節(jié)處墊軟枕，保護(hù)患兒抽動(dòng)的關(guān)節(jié)和肢體，防止肌肉關(guān)節(jié)的損傷、骨折或脫臼。適當(dāng)活動(dòng)與休息，避免情緒緊張、受涼或中暑、感染等。遵醫(yī)囑使用抗驚厥藥物，迅速控制發(fā)作，觀察并記錄全過程。

2.3 有皮膚完整性受損的危險(xiǎn) 入院時(shí)給予壓瘡評(píng)估由于此患兒長(zhǎng)期臥床全身肌肉萎縮并營(yíng)養(yǎng)不良，根據(jù)壓瘡危險(xiǎn)評(píng)估量表此患兒得分＜23分為三級(jí)預(yù)警，床頭懸掛防壓瘡標(biāo)識(shí)并干預(yù)采取壓瘡高風(fēng)險(xiǎn)預(yù)防措施。持續(xù)觀察評(píng)估皮膚情況，向家屬解釋引起壓瘡的危險(xiǎn)因素及預(yù)防措施，并向家屬解釋發(fā)生壓瘡的早期表現(xiàn)（局部發(fā)紅、發(fā)硬、腫脹、疼痛）。同時(shí)指導(dǎo)家屬預(yù)防壓瘡發(fā)生的措施：避免身體某一部位長(zhǎng)期受壓，床單應(yīng)平整、干燥、每2小時(shí)翻身一次，協(xié)助翻身時(shí)避免拖、拉、推等動(dòng)作；保持皮膚清潔，每晚用溫水擦浴，內(nèi)衣柔軟勤更換；加強(qiáng)患兒營(yíng)養(yǎng)，提高肌體抵抗力。此患兒在住院期間沒有壓瘡發(fā)生。

2.4 感染的危險(xiǎn) 按分級(jí)護(hù)理要求巡視患兒，密切觀察生命體征的變化。隨時(shí)記錄，發(fā)現(xiàn)問題立即報(bào)告醫(yī)生。病房每日至少通風(fēng)2次，每次30min；病室內(nèi)床頭桌等物品表面每日用浸泡消毒后的毛巾擦拭；每周至少更換2次床單，1次被罩，隨臟即換?；A(chǔ)護(hù)理踏實(shí)落實(shí)；每日生理鹽水口腔護(hù)理2次。每次醫(yī)護(hù)人員接觸患兒時(shí)，手應(yīng)嚴(yán)格消毒。由科主任、護(hù)士長(zhǎng)及“愛心媽媽”親自熬制并喂服板藍(lán)根湯劑，預(yù)防呼吸系統(tǒng)疾病的感染。

2.5 并發(fā)癥的預(yù)防

2.5.1 做好基礎(chǔ)護(hù)理是提高生命質(zhì)量的保證 全面精心的護(hù)理可改善病情、提高生活質(zhì)量、減少并發(fā)癥。應(yīng)加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，協(xié)助日常生活。每日2次口腔護(hù)理，保證口腔的清潔預(yù)防感染。保持室內(nèi)空氣流通，每日開窗通風(fēng)2～3次，每次30min。此患兒饑餓、驚嚇、過分激動(dòng)及勞累等都會(huì)誘發(fā)癲癇發(fā)作，因此在平時(shí)的生活中要盡量控制這些因素對(duì)其影響，保持床單的整潔、舒適。注意皮膚清潔，衣服柔軟，勤更換。保證充足的睡眠。一旦發(fā)生抽搐、呼吸機(jī)麻痹、呼吸停止時(shí)立即采取驚厥及窒息的護(hù)理應(yīng)急預(yù)案。

2.5.2 服藥到口 每日到床旁協(xié)助并指導(dǎo)患兒按時(shí)按量、準(zhǔn)確無誤服藥，防止少服、漏服和多服。切不可隨便更換藥物和劑量，無論增加還是減少藥物以及更換藥物的品種，均應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行?；純悍幤陂g，指導(dǎo)家長(zhǎng)要注意藥物的副反應(yīng)。

2.5.3 兒科特色護(hù)理 如用安全型剪刀修剪指（趾）甲，安全型理發(fā)器修理頭發(fā)；每周開展家長(zhǎng)課堂給予講解相關(guān)育兒常識(shí)；如換季時(shí)如何給孩子增減衣物，如穿衣指數(shù)；如何預(yù)防呼吸系統(tǒng)疾病等。

2.6 焦慮 此病屬慢性疾病，軀體的痛苦、家庭的負(fù)擔(dān)、社會(huì)的偏見，嚴(yán)重影響患兒及家長(zhǎng)的身心健康，患兒常感到緊張、焦慮、恐懼、情緒不穩(wěn)等；應(yīng)經(jīng)常給予關(guān)心、幫助、愛護(hù)，針對(duì)思想顧慮及時(shí)給予疏導(dǎo)，使其有一個(gè)良好的生活環(huán)境、愉快的心情、良好的情緒。盡可能多采取“治療性觸摸”。這種觸摸可以引起患兒注意，傳遞愛心、支持或接受的信息給患兒。此患兒是以家庭為中心的患兒，鼓勵(lì)家長(zhǎng)參與治療和護(hù)理計(jì)劃，給予心理疏導(dǎo)，通過傾聽的方式緩解家長(zhǎng)的心理壓力。通過交流方式使家長(zhǎng)宣泄內(nèi)心深處的痛苦。

3 討論

線粒體腦肌病是一種累及多器官的疾病，病程進(jìn)展較慢，且進(jìn)行性加重，患兒可有多臟器功能受損的表現(xiàn)，因此在護(hù)理中要作整體考慮，避免顧此失彼?；純喝朐汉髴?yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)制定完整的護(hù)理計(jì)劃，避免因不適當(dāng)?shù)淖o(hù)理或生活方式導(dǎo)致病情加重。對(duì)家長(zhǎng)應(yīng)給予心理護(hù)理，樹立信心，與其多溝通；優(yōu)質(zhì)護(hù)理的實(shí)施給患兒的護(hù)理帶來很多益處，家長(zhǎng)非常滿意。

［1］ 賈建平.神經(jīng)病學(xué)［M］.北京.人民衛(wèi)生出版社，2008：378－379.

［2］ 李小寒，尚少梅.基礎(chǔ)護(hù)理學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：196－207.

［3］ 王靜，馮軍，王會(huì)珍，等.線粒體腦肌病1例的護(hù)理［J］.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2010，19（27）：3534－3535.

110032沈陽，沈陽市兒童醫(yī)院康復(fù)三科

周婷（1983－），女，護(hù)師。研究方向：線粒體腦疾病的優(yōu)質(zhì)護(hù)理診療。

10.3969／j.issn.1674－3865.2012.04.046

R742

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1674－3865（2012）04－0381－02

2012－07－09）

劉穎）

尿血專欄