郭鎖成 邢亞洲

河南省人民醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450003

煙霧病（moyamoya disease）主要是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端或大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈近端狹窄或閉塞，伴腦底部和軟腦膜煙霧狀細(xì)小血管形成，表現(xiàn)為腦缺血或出血的臨床癥狀。煙霧病的治療以外科手術(shù)為主。2003-07—2012-01 作者采用聯(lián)合血管重建術(shù)治療成人缺血型煙霧病14例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男9 例，女5 例；年齡24～49 歲，平均（38.2±6.3）歲。所有患者均表現(xiàn)為腦缺血癥狀，癥狀逐漸加重。臨床表現(xiàn)：?jiǎn)蝹?cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙9例，失語(yǔ)2例，失語(yǔ)＋肢體運(yùn)動(dòng)障礙3 例。所有患者均在術(shù)前進(jìn)行頭顱CT 和MRI檢查，MRI顯示明確腦葉片狀T2高信號(hào)影，診斷為缺血病灶。所有患者均經(jīng)CTA 或DSA 證實(shí)為煙霧病。

1.2 手術(shù)方法 14例患者均行聯(lián)合血管重建術(shù)即腦-硬腦膜-肌肉貼敷術(shù)聯(lián)合顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。手術(shù)前在頭皮標(biāo)記顳淺動(dòng)脈主支和前后支的走行，避免術(shù)中損傷。采取改良翼點(diǎn)入路，切口盡量后延。在皮瓣上分離出顳淺動(dòng)脈主支，用血管夾夾閉動(dòng)脈遠(yuǎn)端備用。將顳肌自骨面剝離，為避免損傷顳深動(dòng)脈網(wǎng)，剝離肌肉時(shí)不使用電刀，常規(guī)取下骨瓣。辨認(rèn)腦膜中動(dòng)脈及分支，在腦膜中動(dòng)脈兩側(cè)切開硬腦膜，其余硬腦膜放射狀剪開，在骨窗緣懸吊硬腦膜。將腦膜中動(dòng)脈和切開的硬腦膜反折后貼敷在骨窗外的腦表面。切開蛛網(wǎng)膜，并在顯微鏡下盡量去除蛛網(wǎng)膜。將游離的顳淺動(dòng)脈穿過顳肌，在骨窗處找到較粗大的皮層動(dòng)脈，顳淺動(dòng)脈主支與皮層動(dòng)脈行端側(cè)吻合。用10～0或11～0號(hào)無損傷縫合線縫合8～10針。檢查吻合口通暢、無漏血，用罌粟堿濕敷動(dòng)脈。把顳肌貼敷于骨窗處的腦表面，顳肌緣與硬膜反折處縫合。骨瓣靠顳下處咬除約1cm 寬，防止壓迫顳肌和顳淺動(dòng)脈。用顱骨鎖或連接片固定顱骨。手術(shù)后不應(yīng)用止血藥物，術(shù)后72h開始口服拜阿司匹林，100mg／d。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 手術(shù)前后病人神經(jīng)功能評(píng)分值進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。應(yīng)用SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)軟件，2組數(shù)據(jù)比較采用t檢驗(yàn)。檢驗(yàn)水準(zhǔn)：α＝0.05。

2 結(jié)果

臨床癥狀改善11例，無明顯改善3例，無手術(shù)后癥狀加重病人。SSS神經(jīng)功能評(píng)分分別為：術(shù)前（27±4.3）分，術(shù)后3個(gè)月（35±3.2）分，術(shù)后3個(gè)月與術(shù)前比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t＝-5.58，P＜0.01）。本組無死亡病例，無顱內(nèi)出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。手術(shù)后復(fù)查腦部CT，1 例患者出現(xiàn)顳葉腦梗死，但未出現(xiàn)明顯神經(jīng)癥狀。

3 討論

煙霧病的發(fā)病原因目前尚不清楚，藥物治療沒有確切療效。煙霧病的外科治療方法主要有直接血管重建術(shù)、間接血管重建術(shù)和聯(lián)合血管重建術(shù)。直接血管重建術(shù)是指通過顱內(nèi)外動(dòng)脈吻合，增加腦血流量。目前常用的血管吻合方法主要有顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合手術(shù)、枕動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合手術(shù)及枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合手術(shù)等。間接血管重建手術(shù)是將肌肉、血管、腦膜等貼敷在腦表面，隨著時(shí)間延長(zhǎng)，在腦和貼敷的組織血管之間形成側(cè)枝循環(huán)，改善腦供血。聯(lián)合血管重建術(shù)是在一個(gè)手術(shù)中聯(lián)合進(jìn)行直接、間接血管重建。2009年日本對(duì)缺血型煙霧病手術(shù)達(dá)成共識(shí)，即直接血管重建和聯(lián)合血管重建對(duì)成人有效，而單用間接血管重建手術(shù)對(duì)成人效果不佳不推薦使用［1］。本組病例采取聯(lián)合血管重建術(shù)，供血血管來自直接吻合的顳淺動(dòng)脈，也來自貼敷腦表面顳肌上的顳深動(dòng)脈網(wǎng)、腦膜及腦膜中動(dòng)脈等，可以提供更多的供血血管，更好地改善腦組織供血，以期取得更好的治療效果。作者觀察，由于顳淺動(dòng)脈走行中的曲折和可能的內(nèi)膜損傷，手術(shù)中游離的顳淺動(dòng)脈越長(zhǎng)，動(dòng)脈末端的血流量越小。因此，本組病例均進(jìn)行顳淺動(dòng)脈主干與大腦中動(dòng)脈皮層支的吻合，而不進(jìn)行顳淺動(dòng)脈前后支與大腦中動(dòng)脈皮層支吻合。

煙霧病的手術(shù)方式和手術(shù)效果存在爭(zhēng)議［2］。有作者認(rèn)為血管重建術(shù)僅能少量增加腦血流量（CBF）和局部腦血流量（rCBF），治療效果不確定。通過對(duì)本組病例治療效果的觀察，大部分病人在手術(shù)后短時(shí)間內(nèi)神經(jīng)功能有明顯改善，神經(jīng)功能評(píng)分顯著提高。作者認(rèn)為聯(lián)合血管重建治療煙霧病近期療效明顯。煙霧病腦缺血的特點(diǎn)是在大動(dòng)脈阻塞的同時(shí)有廣泛的煙霧血管形成，腦組織仍保留了部分血液供應(yīng)，與腦梗死的完全血液斷流不同。當(dāng)腦血流量低于一個(gè)閾值時(shí)，產(chǎn)生神經(jīng)功能障礙，引起腦功能障礙的這個(gè)血流閾值被稱為功能閾值。血流量低于功能閾值，立即出現(xiàn)功能障礙，腦血流量再進(jìn)一步下降時(shí)，才出現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞的變性和壞死。在神經(jīng)細(xì)胞壞死之前，血流量再回到功能閾值之上時(shí)，神經(jīng)功能又可以恢復(fù)。血管重建手術(shù)雖然僅能少量增加局部腦血流量，卻能使部分病人腦缺血區(qū)的局部腦血流量增加到功能閾值之上，從而使病人神經(jīng)功能有明顯改善。本組病人采用聯(lián)合血管重建術(shù)，在手術(shù)后顳淺動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈即建立了血管聯(lián)系，貼敷的血管網(wǎng)一段時(shí)間后通過側(cè)支循環(huán)與腦表面血管建立血管聯(lián)系，可提高腦血流量，明顯改善病人神經(jīng)功能。本組病例觀察了聯(lián)合血管重建術(shù)治療缺血型煙霧病術(shù)后3個(gè)月的神經(jīng)功能，其遠(yuǎn)期療效還有待進(jìn)一步隨訪、觀察。

聯(lián)合血管重建手術(shù)與間接血管重建相比，腦梗死等手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率略有增高［3］。本組1例術(shù)后腦梗死，因?yàn)椴辉趦?yōu)勢(shì)半球，病人沒有明顯神經(jīng)癥狀，其原因可能是血管吻合口阻塞。聯(lián)合血管重建手術(shù)有較高的技術(shù)要求，手術(shù)中應(yīng)選擇合適的供血和受血血管，認(rèn)真操作，術(shù)后適當(dāng)應(yīng)用抗凝劑，防止術(shù)后腦梗死。對(duì)優(yōu)勢(shì)半球的血管吻合應(yīng)更加慎重，防止因吻合不成功導(dǎo)致腦表面血管阻塞，加重病人癥狀。

［1］Takahashi C，Miyamoto S.Moyamoya disease：recent progress and outlook［J］.Neurol Med Chir（Tokyo），2010，50（9）：824-832.

［2］段煉.煙霧病—我們尚處在認(rèn)識(shí)的初級(jí)階段［J］.中國(guó)腦血管病雜志，2011，8（12）：617-619.

［3］Kim DS，Huh PW，Kim HS，et al.Surgical Treatment of Moyamoya Disease in Adults：Combined Direct and Indirect vs.Indirect Bypass Surgery［J］.Neurol Med chir（Tokyo），2012，52（5）：333-338.